Proteina c (coagularea proteinelor c)
Proteina C (coagularea proteinei C)
Starea lichidă a sângelui este menținută prin mișcarea sa (reduce concentrația reactanților), factorii de coagulare adsorbție endoteliu, și în final de anticoagulante naturale. Cel mai important dintre ele - este antitrombina III. proteina C, un inhibitor al proteinei S și mecanismul de coagulare extrinsecă. punctul de aplicare a acestor anticoagulante sunt diferite.
Proteina C joacă un rol important în activarea proteinelor in cascada de coagulare. deoarece fosfolipide hidrolizează asociate cu factorul Va și factorul Vllla.
Proteina C - sintetizat vitamina proteic hepatic dependentă de K, care este transformată în trombină proteaza activă după legarea ambelor molecule la trombomodulină (proteina de pe celulele endoteliale) (figura 60.5.). Interactiunea Proteina S (cofactor proteinei S), proteina C activată, având o activitate anticoagulantă puternic, realizează inactivarea factorilor de coagulare F Va și F VIIIa și oprește formarea de fibrină. proteinei C activate poate promova, de asemenea, fibrinoliza.
In plus, proteina C stimulează secreția de țesut activator de plasminogen de către celulele endoteliale.
C secvență de aminoacizi a proteinei și structura vysokogomologichen cu trombină și alți factori de coagulare dependenți de vitamina K. - FVII, FIX, FX.
formă activată proteina de suprafață a celulelor endoteliale Daylight C este realizată prin proteoliză, catalizată de trombină. tripsină și trombomodulină. Proteoliza este însoțită de secvența preprolidernoy clivarea 42 aminopeptidaza semnal de acid și prozimogena clivaj proteolitic la pozițiile 1, 155, 157 și clivarea conectarea dipeptide lys-arg. (Activarea prin scindare se realizează Arg-12-Leu legătură peptidică în partea N-terminală a proenzimă și eliberarea de polipeptide 12-membri).
proteina C activată (APSI. Din engleză. Proteina C activată) este inactivator foarte specific al factorilor Va si VIIIa. Inactivarea are loc prin proteoliză limitată. Sensibil la APSI doar forma activă legată de membrană a acestor factori. cofactor non-enzimatic este proteina APSI S. Importanta acestei proteine este confirmată de faptul că deficiența în sânge este însoțit de boli tromboembolice.
În conformitate cu proteina S și conjectured APSI formează complexul stoichiometric (1: 1) pe suprafața membranei fosfolipidice încărcate. Proteina S crește APSI afinitate la membrana. Interacțiunea directă a acestor proteine este realizată pe suprafața celulelor endoteliale și trombocite. nativ și activate de către diferiți agoniști.
La nivelul de proteine nu este la fel de strâns asociat cu tendința de a trombozei, ca nivelul de antitrombină III.
Niveluri reduse de antitrombina III, proteina C si proteina S sau anomalii structurale conduce la o creștere în coagularea sângelui. Hipercoagulabilitate caracteristic pentru factorul anomalii frecvente V (Leiden), în care acest factor devine rezistent la acțiunea proteinei C. Acest defect este la 20-50% dintre pacienții cu tromboză venoasă recurentă și embolie venos recurent.
Riscul de warfarină necroza pielii nu depinde de natura bolii de bază și doza de coagulant indirectă. Această complicație este cel mai adesea cauzată de o deficiență de proteină C - o proteină anticoagulantă dependentă de vitamina K. Deoarece T1 / 2 Proteina C este semnificativ mai scurt decât factorii T1 / 2 coagulare și warfarina, inhibă sinteza factorilor de vitamina dependente de K, atunci indivizii cu deficit ereditar de proteină C cauzează warfarină primă scădere bruscă a concentrației proteinei C. Acest lucru conduce la o creștere temporară a vaselor de coagulare a sângelui și a pielii tromboză urmată de piele miocardic.
Proteina C este unic printre proteine cunoscute ale complexului protrombinei. Acestea din urmă sunt cunoscute pentru a conține reziduuri modificate ale acidului aspartic hidroxilat-beta (hya). Proteina S hya conținută numai în primul G-domeniu, celelalte trei domeniu cuprind reziduul de asparagină hidroxilat-beta (Hyn). Proteina S - o primă proteină, în care un rest de identificat. În prezent, el este, de asemenea, găsit în proteinele sistemului complement CIR și Configuratie. în Trombomodulină și alte proteine.