Pemfigus (neakantoliticheskaya pemfigus)

Ce este bulos (neakantoliticheskaya pemfigus) -

Acest grup de boli includ dermatoze chistica, care, spre deosebire de pemfigus adevărat nu este însoțită acantholysis:

Lever pemfigoid bulos sau pemfigus neakantoliticheskaya în sine (pentru N.D.Sheklakovu);
cicatrici pemfigoid sau dermatita buloasă-muco sinehialny, ochi pemfigus;
benigne neakantoliticheskaya pemfigoid ale mucoasei numai pe cale orală (prin B.M.Pashkovu).

Rubtsov pemfigoid (cicatricans pemfigus). slizistosinehialny atrofiere sau dermatită buloasă, ochi pemfigus este mai frecventă la femei cu o varsta medie de pacienti - aproximativ 50 de ani. Pentru cicatrizarea pemfigoid se caracterizează prin pierderea mucoasei bucale, conjunctiva, y> dintre pacienți sunt erupții pe piele.

Pemfigus benign neakantoliticheskaya numai mucoasa bucala. Descris BM Pașcov și N.D.Shsklakovym în 1959. Boala se caracterizează prin benigna cronică, la care bulele apar doar pe mucoasa orală.

Ce declanseaza bulos (neakantoliticheskaya pemfigus)

Etiologia pemfigoid nu este pe deplin înțeles.

Patogenie (ce se întâmplă?) In timpul pemfigoid (neakantoliticheskoy pemfigus)

Se crede că un rol important este jucat de procese autoimune in patogeneza bolii. Pentru toate tipurile de pemfigoid se caracterizează prin absența acantholysis în celulele epiteliului, localizarea subepiteliala de bule, marcate inflamatie, lipsa de celule acantholytic negativ semn Nicolsky. Simptom perifocal dezlipire subepiteliala poate fi pozitiv.

Un pemfigoidul benigne, starea generală a pacienților care suferă puțin, prognoza pentru viață este favorabil.

pemfigoid bulos (pemfigoid buloasă) se găsește de obicei la persoanele de peste 60 de ani. pielea afectată și membranele mucoase ale gurii, nasului și organelor genitale. Aproximativ 10% din boala incepe cu leziunile mucoasei orale.

Tabloul clinic se caracterizează prin formarea de bule mari subepiteliale intense eritematoase pe sau epidermă nemodificate și membranei mucoase ale gurii. Bule 0,5-2 cm diametru, sunt localizate în principal în pliurile inghinale, abdomenul inferior, suprafața sgibatelyyuy a membrelor superioare.

mucoasa orala a afectat aproximativ / 3 pacienți cu pemfigoid bulos. Pe fondul tensiunilor mucoasei orale hyperemic și edematoase apar bule cu conținut seros sau hemoragic, 5-20 mm diametru. Ele persista timp de mai multe ore, uneori zile mai târziu au format în locul lor de eroziune acoperite de acoperire fibrinoasă. Spre deosebire de pemfigus acantholytic eroziune epiteliziruyutsya 10-15 zile fara cicatrici si atrofie, dar poate apărea din nou după o anumită perioadă de timp. Localizarea preferat de bule de la pemfigus neakantoliticheskoy limita sunt palatului dur și moale, obrajii. Rashes pe mucoasa orală aproape nedureros, pe piele - sunt însoțite de mâncărime, senzație de arsură, durere.

Uneori procesul patologic poate fi localizat pe gingii, în timp ce membrana mucoasa a marginii gingivale la suprafața vestibulară a hyperemic, edematoasă, sangereaza. Simptom Nicolsky în acest caz, de multe ori pozitiv, dar celulele acantholytic nu arată. Curs de rezistent și durabil, cu remiterile periodice ale bolii.

De-a lungul timpului, severitatea pemfigus bulos este slăbit și poate dispărea spontan.

Schimbări patohistologice se caracterizează prin formarea de bule subepiteliale. În derm și mucoasa observată umflarea lamina propria și masivă infiltrare, constând în esență din granulocitelor eozinofile.

Dermatita herpetiforma Dühring caracterizat prin erupții cutanate polimorfism pe piele însoțită de mâncărime și de arsură. Leziunile mucoase sunt mai puțin frecvente. Există o eozinofilie în sânge și exudate bulele.

Eritem polimorf, în contrast cu pemfigus bulos este acută, cu febră, stare generală de rău. Ill persoane în majoritate tineri. eritem exudativ polimorf Atunci când bulele sunt localizate pe mucoasa hyperemic edematoasă a gurii și a pielii. Procesul de tratament este rapid permis.

Apariție toxicoderma buloasa, spre deosebire de pemfigus bulos conectat, de obicei, cu aportul de droguri. Mai mult, o erupție pe mucoasa orală și piele atunci când buloase toksikodermiya polimorfice (eritem, vezicule, vezicule) pe fundalul corpului comune tulburări (febră, slăbiciune, stare de rău).

Rubtsov pemfigoid (cicatricans pemfigus)

În gură, dimensiunea 0,2-1,5 cm bule apar pe mucoasa hyperemic sau nemodificat. Cele mai frecvente localizare - cerul gurii moale, uvula, amigdale, mucoasa bucală. Bubbles tensiunile au cauciucuri groase, cu conținut seros sau hemoragic. La deschiderea bulele sunt formate de culoare profunde eroziune myasokrasnogo, nu este predispus la o creștere periferică. O trăsătură caracteristică este abilitatea de a forma bule în același domeniu, având ca rezultat apariția cicatrici mucoasei, care duce la dezvoltarea aderențelor și stricturi.

Odată cu localizarea de bule în conjunctiva ochiului poate dezvolta cicatrici, ceea ce duce la ea psihiatru, limitând mobilitatea globului ocular, deformarea cicatrice lacrimă conducte, ulceratii ale corneei si orbire.

Înfrânt Vermilion Pemfigoidul cicatrizare de frontieră pot contribui mikrostomii. Simptom Nicolsky negativ. În mazkahotpechatkah celulele akantolitichsskih nu arată.

Bulele de pe piele, cel mai frecvent localizate la nivelul scalpului, feței, membrelor, în falduri pahovobedrennyh. Deoarece bulele apar în aceleași locuri, după eliminarea lor rămâne cicatrici atrofice netede.

Benign neakantoliticheskaya Pemfigus

Caracteristicile clinice ale aproape imposibil de distins de pemfigus neakantoliticheskoy. Bulele tensionate, cu o anvelopă densă, seroase sau conținutul seroznogemorragicheskim (diametru 3-10 mm), poziționate pe subepitelial nemodificat sau mucoasa ușor hyperemic a gurii, fără fenomene acantholysis. La unii pacienți, ele apar aproape în mod continuu, altele - cu remisiuni de la câteva zile la câteva săptămâni. La câteva ore după apariția de bule sunt deschise pentru a forma un ușor dureroase, eroziuni Epithelialising rapid. plângerile pacienților Subiective sunt reduse la un sentiment de ușoară senzație de arsură și contracția a mucoasei. După 1-2 săptămâni epiteliziruyutsya eroziune, fără a lăsa cicatrice.

Diagnosticul de pemfigoid (neakantoliticheskoy pemfigus)

Diferentiaza pemfigoid bulos ar trebui să fie pe:

pemfigus acantholytic;
dermatita herpetiformă Duhring;
eritem multiform;
toksikodermii buloasa.

Diferentiati pemfigoid bulos de la acantholytic pemfigus bazate pe caracteristicile clinice ale cursului: formarea de vezicule mari sau mici, cu anvelope greu mai ales la vârstnici. Spre deosebire de pemfigus vulgaris eroziune la locul relevat bulele cu pemfigus bulos rapid epiteliziruyutsya, Nicolsky semn este negativ, celulele acantholytic mazkahotpechatkah absente.

Rubtsov pemfigoid (cicatricans pemfigus)

Diagnosticul diferențial al pemfigoid cicatrizare este realizat de:

eritem multiform;
Formele buloase de lichenul plan;
toksikodermii buloasa.

Benign neakantoliticheskaya Pemfigus

Diagnosticul diferential se face cu pemfigus acantholytic, eritem multiform exsudativ, pemfigoid cicatrizarea, dermatita herpetiformă Duhring, sindromul puzyrnososudistym.

Tratamentul pemfigoid (pemfigus neakantoliticheskoy)

Cel mai eficient tratament pentru neakantoliticheskoy pemfigus sunt corticosteroizi (prednisolon 30-40 mg / zi). În unele cazuri, un bun efect este obținut prin tratamentul combinat - cu prednison în combinație cu agenți citostatici. Asociați ca formulări cu multivitamine de potasiu, calciu, sedative.

Rubtsov pemfigoid (cicatricans pemfigus)

Tratamentul trebuie efectuat împreună cu medicul oftalmolog. Prescrierea aceleași medicamente ca și pentru tratamentul pemfigus bulos.

Vremea favorabile pentru viață, dar, uneori, în curs de dezvoltare orbire și cicatrice deformare a membranelor mucoase poate reduce în mod semnificativ capacitatea de a lucra bolnav.

Benign neakantoliticheskaya Pemfigus