oase Chondromatosis - boala Ollier

oase Chondromatosis - boala Ollier. exostoze osteocartilaginoase nou-nascuti

oase Chondromatosis (diskhondroplaziya, boala Ollier) se caracterizează prin osificare encondrală afectata de reținere, în principal în metafiza sau diafiza multiple focare neobyzvestvleinogo cartilajului care poate crește pe măsură ce creșterea organismului. antecedente familiale frecventă a bolii [Bellens P. 1975]. Poate că moștenirea dominantă cu penetranță incompletă.
Chondromatosis manifestat la naștere sau în copilărie prin deformări osoase progresive. Cel mai adesea apare înfrângere poliossalnoe.

Procesul localizate avantajele osoase ale degetelor și picioarelor și oasele lungi ale membrelor inferioare, posibile buzunare și oase plate - pelvină, omoplat, coaste.

Unilaterala sau predominant unilaterală leziune osoasă este adesea numită boala Ollier, multiplă combinație chondromatosis cu hemangioame piele (ocazional organele interne) maffucci numite sindrom. Se crede că sindromul este o displazie politkanevuyu maffucci.

De asemenea, sunt descrise combinații cu exostoze osteocartilaginoase chondromatosis, lipom, multiple fibromul piele, alte tumori dizontogeneticheskie și malformații.

Oasele sunt deformate. răsucite, creșteri noduroase desfigurate de cartilaj, care se pot extinde dincolo de os. Examinarea microscopică a detectat în focarele de cartilaj hialin, care sunt aranjate în mod individual sau în grupuri de forme diferite de celule (rotunde, alungite, stea). Focare este uneori dificil să se diferențieze cu condrom, de la care acestea diferă structură mai regulată.
In cazuri rare, leziunile copii chondromatosis suferi transformări maligne cu dezvoltarea condrosarcomul, angiosarcomul poate să apară atunci când sindromul maffucci.

exostoze osteocartilaginoase nou-nascuti

exostoze osteocartilaginoase - se excrescente pe suprafața oaselor, care sunt consecința unei osificare encondrală încălcări în timpul perioadei prenatale sau postnatale. La sfârșitul creșterii scheletic, de obicei, se oprește exostoze.

La copii, comun, reprezentând 27% din toate bolile tumori, tumorale si exostosis osoase displazice pot fi unice și multiple. Există indicii că moștenirea multiplă exostozei de tip dominant. In cazuri rare, acestea sunt combinate cu alte deficiente de dezvoltare (angiom, nevi pigmentat, etc.).

afectează în principal oasele lungi. mână și picior oasele mai puțin, pelvisul, omoplatului, clavicula, coaste. În oasele lungi exostoză localizate în principal în departamentele metadiafizarnyh.

Exostoze pot avea diferite forme (emisferică, zgrunțuros, ca țăruș) pentru tăierea reprezintă os spongios din stratul periferic cortical acoperit cu cartilaj. Cartilaginos hialin de acoperire de tip cartilaj are o grosime diferită, sunt uneori disponibile.

Examinarea microscopică arată cât de adânc în cartilaginoasă forme țesutului osos creșteri porțiune exostozei înconjurat de un material osos. Aceste modificări sunt văzute ca un semn de osificare encondrală și sunt considerate caracteristice ale exostosis. În unele cazuri, exostosis complet înlocuit de țesut osos.
La locul de exostoze la copii rareori se dezvolta condrosarcom. La adulți, este cunoscut exostozei malignitate, existente din copilărie.