navele de boală hepatică
Sindromul Budd-Chiari
Sindromul Budd-Chiari - o boala rara cauzata de un flux venos obstacol din ficat cauzate de un tromb sau procese netromboticheskimi.
Este mai frecvent la persoanele de 20-40 de ani, dar poate aparea la orice varsta. Observate cu frecvență egală la bărbați și femei, dar femeile sunt mai susceptibile de a debut acut.
Distinge boala venoocluzivă a ficatului (boala Chiari) și violarea fluxului ca urmare a altor cauze (sindromul Budd-Chiari).
Sindromul Budd-Chiari este bolile cele mai frecvente asociate cu creșterea tromboobrozovaniem: boli hematologice (procese mieloproliferative, policitemia, gemoglobulinuriya paroxistică nocturnă, tromotsitozy, deficiențe în antitrombina III și factorul de coagulare V, proteina C, etc.), Sarcina și lăuzia, tumori (HCC, leiomiosarcom, carcinomul de rinichi, glanda suprarenală, mixom atrial drept, leziuni metastatice ale ficatului), boala inflamatorie intestinală, tulburări de coagulare, cronice infecții e (r. h. tuberculoza, sifilis, aspergiloza, abcese amebică), chisturi hidatice hepatice, difuze bolilor țesutului conjunctiv (lupus eritematos sistemic, boala Behcet, sindromul Sjogren, sindromul antifosfolipidic), traumatisme, deficit de alfa-1-antitripsină, boala alcoolica leziuni hepatice, leziuni de droguri (în t. h. utilizarea contraceptivelor orale), pericardită constrictivă, insuficiență cardiacă ventriculară dreaptă. Aproximativ o treime dintre pacienți nu sunt cauza rădăcină este revelat.
Sindromul Budd-Chiari se dezvoltă ca urmare a îngustarea sau închiderea lumenul venei hepatice (uneori vena cava inferioara). Obstacol la fluxul de sânge pot fi plasate în gurile sau ramificațiile venelor hepatice, vena cava inferioara, la confluenta venelor hepatice. Acesta poate fi afectată ca unul din Viena și toate venele hepatice. tulburări patologice ale rezultatelor intrahepatice Fluxul venos de ieșire din hepatopatie congestiva. Creșterea presiunii determină dezvoltarea sinusoide hipertensiunii portale, crește vysokobelkovoj limfoproduktsii cu acumulare de lichid ascitic, dezvoltarea vaselor colaterale. Ischemia cauzată de stază venoasă, cauze hepatocelulară cu insuficiență hepatică ulterioară. tulburări hemodinamice denivelate duce la regenerarea activă a țesutului hepatic în zonele cu nivelul stocat de perfuzie și sale mari de transformare. In boala cronica are loc în sigiliul formării recanalizarea peretelui și tromb venos. Când prelungite curs dezvoltat treptat circulație colaterale, varice ale esofagului.
Tabloul clinic se caracterizeaza prin triada clasica de: hepatomegalie, ascită, dureri abdominale. Vom descrie evoluția clinică a câteva opțiuni: acută, subacută, fulminantă, cu dezvoltarea insuficienței hepatice cronice, asimptomatice.
Cel mai frecvent, sindromul Budd-Chiari curge ca o boală subacută și hipertensiunii portale și este complicată de diferitele grade de decompensării hepatice.
Formele acute și subacute sunt caracterizate prin dezvoltarea rapidă a dureri abdominale, ascită, hepatomegalie, icter, hepatică și insuficiență renală. Hipertensiunea portala este asociată cu o creștere rapidă a presiunii în venele hepatice și sinusoidale. Ascita dificil de tratat diuretic se acumulează rapid după paracenteză. La conectarea inferioara tromboza venei cave - edemul membrelor inferioare, varice pe peretele abdominal este definită de direcția fluxului sanguin sub o ușoară presiune ascendentă.
Forma cronică: există ascita progresivă, în 50% din cazuri sunt încălcări ale rinichilor, icter este absent.
formă fulminantă este rară.
Complicațiile sindromul Budd-Chiari cauzate de dezvoltarea hipertensiunii portale si decompensare hepatica (encefalopatie hepatică, și sângerări esofagiene BPB, sindrom hepatorenal) sau stările de hipercoagulabilitate (tromboză venoasă mezenterică, etc.)
diagnosticare
Examenul fizic: identificarea ascita, semne de congestie venoasă, hepatomegalie, splenomegalie, edem, icter.
Investigarea fluid ascitic obținut în paracenteză diagnostic. caracterizată prin leucocitoză <500 в мл, высокая концентрация белка (>2 g / dl), SAAG <1,1 (кроме острых форм).
Studiile biochimice ale serului sanguin. Modificările sunt nespecifice. In 25-50% din cazuri, o creștere moderată a transaminazelor și a fosfatazei alcaline. Controlul electroliți în timpul terapiei.
Studii de evaluare hematologica hipercoagulabilitate. PT și aPTT Monitorizarea în timpul tratamentului.
Metode instrumentale care vizează vizualizarea trombilor și evaluarea fluxului venos: cu examen Doppler color ecografie, RMN.
rentgenovenogepatografiya retrogradă și cavagraphy - procesul de formare a imaginii cel mai informativ.
biopsia hepatică cu examenul histologic prezentat numai pentru diagnosticul diferențial al insuficienței hepatice primare. semne Revealed de stază venoasă și modificări atrofice în tsentrolobulyarnoy zonă.
EGD: identificarea varicele esofagiene, gastrice.
Corectarea hipertensiunii portale: profilaxia primară a varicele hemoragice (BPB), metode de operare care vizează decompresiunea fluxului sanguin hepatic, prevenirea sangerare.
Corectarea insuficienței hepatice și a encefalopatiei hepatice.
Terapia anticoagulantă cu stări hipercoagulabilitate (mai ales în cazul în care cauza sindromului Budd-Chiari au fost boala hematologica pentru a atinge INR țintă.
Terapia trombolitică pot fi utilizate în unele cazuri de tromb intraluminal patologice sau embolie.
Tratamentul chirurgical: shunt overlay pentru a restabili fluxul venos, transyugulyarnoe șunt porto intrahepatice, stenoza angioplastie venei cave inferioare.
Transplantul hepatic - cu ciroză decompensată.
Sindromul Budd-Chiari - o boala potential fatala, dar poate completa remisie spontana probabilitatii recidiva. Moartea apare ca urmare a unei disfuncții hepatice progresive în perioada de la 3 luni la 3 ani dupa diagnosticare. 5 ani de supravietuire after șuntul portosistemic 38-87%. Rata Actuariale supravietuire la 5 ani dupa transplant hepatic de 70%.
boala Venookklyuzionnaya
Boala Venookklyuzionnaya (PSA) - netromboticheskaya ocluzie venulele hepatice.
PSA este de obicei cauzată de expunerea la factori toxici, chimioterapie și radioterapie; insuficiență de droguri, în mod avantajos imunosupresoare (azatioprină, busulfan, ciclofosfamida, daunorubicina, tioguanina), primirea unor alcaloizi din plante. În 25% din PSA este asociat cu o interventie chirurgicala pentru un transplant de măduvă osoasă. Geneza se presupune că toxic endoteliu vena daune.
Tabloul clinic este prezentat creșterea greutății corporale, hepatomegalie, ascită, hiperbilirubinemie; Aceasta poate fi asociată cu insuficiență renală.
Excepție factor etiologic.
In os mortalitatea transplantul de măduvă peste 30% din cazuri. Atunci când planta alcaloizi leziune pe o perioadă lungă, rezultatul imprevizibil.
Boli vasculare ale sistemului de venă portă
Sistemul venos Boli vasculare portal (IV) includ:
- obstrucția venei porte și ramurile ei;
- dezvoltare fistula intrahepatic portocaval (pe fondul hipertensiunii portale) sau fistule congenitale. Da naștere la encefalopatia porto.
Obstrucția venei porte
obstrucția venei porte - violarea influxurile venoase în ficat, cauzată de un obstacol în ea datorită formării trombului până ocluzie completă a lumenului vascular (portal tromboza venoasa) sau procese netromboticheskimi.
O boală rară. Acesta este detectat în 15-20% din cazurile de ciroză hepatică
Distinge obstrucția trunchiul principal al venei porte (IV) și sucursalele sale; exploziv tromboză acută și cronică.
Motive obstrucție vena portă: boli hepatice cronice insotite de inflamatie portal si fibroza (ciroza - 24-32%), boli mieloproliferative și tulburări de coagulare moștenite sau dobândite este (10-12%), o obstrucție malignă în timpul comprimării tumorilor germinare și hepatice, biliare duct, pancreas sau care rezultă din cauza hypercoagulation lor (21-24% din cazuri), schistosomiasis, portal primar venule obliterare "hipertensiune portală idiopatică"); Fibroza hepatica congenitala, compresie inflamatorie, infectie (mai ales în cavitatea abdominală), anomalii congenitale sistemului venos portal, compresia din exteriorul cicatricilor navei, chisturi hidatice, alveococcus. Aproximativ 8-15% din cazuri, cauza nu este detectată.
Prin îngustarea sau rezultate obstrucții închiderea lumenul venei porte sau a ramurilor sale. Chiar și cu curs relativ favorabile de dezvoltare a hipertensiunii portale. In al treilea caz tromboza format lent, după care timp pentru a dezvolta fluxul sanguin colateral si eventual poarta Viena rekanaliziruetsya (transformare are loc venei porte cavernos). Formarea colateralelor are loc rapid, după o perioadă medie de 5 săptămâni. În mod normal, în absența patologiei hepatice inițiale tulburări semnificative clinic nu se dezvolta, deoarece aportul sanguin este sub Tromboza și menținut prin creșterea fluxului sanguin (în artera hepatică și portalul prin dezvoltarea vaselor colaterale). fluxul sanguin redus prin vena portă este capabil să conducă la structura nodular hepatica rearanjare.
Complicații datorită aspectului circulației colaterale (în principal varice esofagiene), cu formarea de hipersplenism splenomegalia. Tromboza rareori se extinde la vasele de sange mezenterice cu dezvoltarea de ischemie miocardică și intestinului.
Tabloul clinic depinde de predispozant boala, localizarea și gradul de tromboză a venei porte, viteza de dezvoltare a acesteia.
Tromboza acută BB apare o durere ascuțită, greață, vărsături, febră, extinderea acută a splinei, ascită în curs de dezvoltare rapid. Violarea mezenteric a fluxului sanguin venelor provoacă ileus paralitic. Combinația de tromboză venoasă portală, tromboză venoasă mezenteric, în cele mai multe cazuri letale.
faza acută poate fi asimptomatic. Simptomele incep de multe ori la subacută sau stadiul cronic. pylethrombosis cronică în curs de dezvoltare pe termen lung, de la câteva luni la câțiva ani, manifestată prin dureri de intensitate variabilă în cadranul superior drept și durere epigastrică, caracterizat printr-o creștere a splinei. În timpul cronice în 90% din cazurile de debut clinic sangereaza la esofagian BPB (medie se dezvoltă 4 ani de la tromboza). Șanse de ascită. Când apar purulent pylephlebitis semne de abcese hepatice (repetate frisoane uimitoare).
Encefalopatia și alte semne de insuficiență hepatică sunt rare (pentru ciroza de fond). Simptomele marcate ale tractului biliar (în primul rând datorită compresiei canalului biliar comun sau formarea strictura ischemic).
diagnosticare
Examenul fizic: identificarea splenomegalie, hepatomegalie ușoară (în 75-100% dintre pacienți, mai în faza cronică.). Ascita - este rar. Stigmate de boli hepatice cronice atunci când este prezent.
Studiile biochimice ale serului sanguin. teste funcționale hepatice (ALT, AST, etc.) - moderat ridicate (în absenta cirozei sau a patologiei cancerului).
Studii de evaluare hematologica hipercoagulabilitate. încălcarea Coagularea factorilor cauzali relevanți.
Metode instrumentale care vizează vizualizarea trombilor și evaluarea fluxului venos: cu examen Doppler color ecografie, RMN si angiografia prin rezonanta magnetica. Posibilitatea de a efectua endoscopica cu ultrasunete. CT cu contrast pentru trombus vizualitsatsii si ficat oncologică sau abcese.
Metode radiologice: splenoportography.
biopsie hepatică cu examenul histologic pentru boli hepatice primare.
EGD: identificarea varicele esofagiene, gastrice.
Metoda principală de tratament - conservator și numai în unele cazuri, acută tromboză - intervenții de urgență promptă.
Terapia anticoagulantă este utilizat în tromboză acută din cauza statelor hipercoagulabilitate și pentru prevenirea formării trombilor sub control re INR. Selectarea și aplicarea dozlekarstvennyh medicamente în tromboza cronică a decis în mod individual.
Terapia trombolitică pot fi utilizate în unele cazuri de tromboză acută și infuzie predusmatrivavet de droguri direct în vena portală.
Corectarea hipertensiunii portale, tratamentul sângerărilor la esofagian BPB: neselectiv beta-blocante pentru prevenirea primara de sangerare de varice.
Terapia cu antibiotice - atunci când pylephlebitis.
Tratamentul chirurgical - metode operaționale pentru a decomprima fluxul hepatic sanguin, prevenirea sângerării, șunturile overlay pentru corectarea hipertensiunii portale, trombectomia cu angioplastie, un ficat autopsie și drenarea abceselor. Tratamentul chirurgical este folosit după eșecul conservator.
rata de supraviețuire de 10 ani de 38-60%. Prognosticul agravează în cazul în care cauza obstructiei venei porte a fost procesele de ciroză sau cancer.