Modificări patologice ale parenchimului pulmonar

Prin grade diferite modificări morfologice în oricare dintre formele de ILD includ inflamația interstițială și / sau intraalveolar caracterizat prin reducerea numărului de celule epiteliale alveolare pulmonare prejudiciu capilar și peretelui alveolar fibroză.

In unele boli, cum ar fi sarcoidoza, atunci cand tesutul pulmonar deteriorat este de obicei exprimat ca măsură minimă de regresie a procesului patologic este însoțită de restaurare a tractului respirator distal architectonic normal. fibroză pulmonară idiopatică, dimpotrivă, daune parenchimatoase și-a exprimat într-un grad semnificativ mai mare și devine persistentă. În cazul în care zona afectată sunt suficient de extinse, interferează cu arhitectonicii normale departamentele respiratorii ale plămânilor, formate secțiuni ale unei fibroză pulmonară masivă și transformarea chistică a plămânilor. Este evident că aceste zone ale țesutului pulmonar nu mai este în măsură să efectueze un schimb de gaze adecvate.

Tabelul 209-2. boli pulmonare interstițiale de etiologie necunoscută

Sarcoidoza (cap. 270), fibroză pulmonară idiopatică

ILD asociată cu boli ale țesutului conjunctiv difuze: artrita reumatoidă (capitolul 263) Sclerodermia (capitolul 264) lupus eritematos sistemic (capitolul 262) polimiozita - dermatomiozita, sindromul Sjogren (capitolul 266)... (356 ch.).

pneumonie eozinofilică cronică, sindromul Goodpasture idiopatică hemosideroza pulmonara (Ch. 224) sindrom hipereozinofilic limfadenopatie imunoblastice

boli limfoproliferative Nondifferentiable: limfatică interstițială pneumonie pseudolymphoma

Lymphangiomyomatosis amiloidozei (cap. 259) granulomatoz alveolară proteinoza Bronhotsentrichesky

boli ereditare: fibroza pulmonara familiala, scleroza tuberoasă, neurofibromatoză (capitolul 351) Sindromul Hermanskogo - Pudlaka boala Niemann - vârf (capitolul 316), boala Gaucher (capitolul 316)...

ILD asociate cu boli hepatice: hepatită cronică activă (capitolul 248.), ciroza biliară primară (capitolul 249).

ILD asociată cu boli intestinale: boala Whipple (capitolul 237) Colita ulceroasă (capitolul 238.) Boala Crohn (capitolul 238) Boala Weber - Christian (capitolul 318)...

ILD asociată cu vasculita pulmonara:. Wegener granulomatoz (capitolul 272) Sindromul limfomatoidă granulomatoz Churg - pentru a construi (269 sec.) Vasculită necrozantă sistemică (capitolul 269) vasculita de hipersensibilitate (capitolul 269)..

ILD asociată cu boli cardiace cronice: insuficiență ventriculară stângă, la stânga la dreapta șunt

ILD asociată cu insuficiență renală cronică

ILD asociată cu reacția grefă versus gazdă (Ch. 291)

Fig. 209-1. anatomia umană umane ale tractului respirator distală normal. și - o reprezentare schematică a bronhiolelor terminale, deschiderea alveolelor în lumen; b - o reprezentare schematică a feliei peretelui alveolar. Prezentată tip plat I celulele epiteliale, II celule epiteliale cubice de tip, endoteliale, celule mezenchimale și interstițiul țesutului conjunctiv.

Gradul de celule epiteliale cauzate de forma și severitatea bolii particulare. Caracteristica cea mai caracteristică în acest caz este de a reduce numărul de tip I alveolocytes, înlocuindu-le cu tip II alveolocytes cubice și migrația celulelor mucoasei bronhice spre bronhiole terminale. Reducerea patului capilar al circulației pulmonare duce la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare.

perete alveolară poate fi îngroșat în mai multe ori. Ca urmare, distanța dintre aerul alveolar și sângele este crescută, scăderea spațiului și sunt rupte intraalveolar proprietățile elastice ale-elastic parenchimului pulmonar. Uneori, îngroșarea pereților alveolari din cauza umflarea acesteia. Cu toate acestea, mult mai probabil de a dezvolta fibroza - creste dramatic numarul de celule mezenchimale și sunt nou formate în componentele individuale ale țesutului conjunctiv, de tip în principal colagen. Mai puțin frecvent procese fibrotice sunt limitate exclusiv tesut interstitial.

dezvăluie, de asemenea, o formă unică de așa-numita fibroză intraalveolar atunci când se formează din nou țesut conjunctiv, distrugerea membranei bazale epiteliale, se extind și în lumenul conduce alveolelor la o îngroșare a pereților.