Miopatie, simptome clinice, pentru mio

Miopatie - distrofie musculară progresivă - grupul echipa de boli caracterizate prin procedeul primar în mușchi distrofic. Aceasta se referă la cele mai comune boli cronice ale sistemului neuromuscular și este ereditar. Diferite riscuri exogene (traumatisme, infecții, intoxicare) pot identifica patologia sau provoca deteriorarea procesului curent. Pentru a stabili natura de familie a bolii necesită nu numai un istoric medical amănunțit, dar, de asemenea, posibilitatea unei examinări completă a tuturor membrilor familiei cu identificarea așa-numitelor semne mici ale bolii. Prezența cazurilor sporadice nu exclud natura ereditara. Unul ar trebui, de asemenea, să aibă în vedere formele simptomatici phenocopies posibilitate miopatie, t. E. sau sindroame miopatice.

Tabloul clinic al simptomelor, pentru mio

La examinarea post-mortem a sistemului nervos nu poate găsi orice modificări specifice. În cazuri rare, a constatat o ușoară scădere în coarne celule anterioare ale măduvei spinării. Uneori există modificări ale terminațiilor nervoase motorii sub formă de umflare a tecii de mielină, modificarile cilindrilor axiale. Plăcile cu motor structura fibrilară dispare. Modificări brute găsite în mușchii striați. Mușchii subțiat, o mare parte a fibrelor este substituit de țesut conjunctiv și de grăsime. Tipic neuniformității fibrelor musculare individuale - una din fibre redus drastic, în timp ce altele au crescut drastic. Fibrele normale, atrofice și hipertrofice aranjate aleatoriu (spre deosebire de „fascicul“ leziuni în amiotrofia neurogena). De obicei, există o creștere a numărului de nuclee musculare, care se formează în lanț. Sarcolemă nucleu hipertrofiată. Există o divizare longitudinală a fibrelor musculare și formarea de vacuole. Chiar și în stadii foarte timpurii ale bolii a relevat o creștere semnificativă a țesutului conjunctiv, în principal, fibre de colagen. În etapele ulterioare ale bolii aproape toate tesutul muscular este inlocuit cu tesut conjunctiv si gras. Vasele se observă proliferarea adventice, îngustarea luminala si trombilor, uneori, parietal. Pe măsură ce procesul de creștere de ansamblu endo- perimizialnoy masa și țesut conjunctiv pentru a forma un înveliș fibros dens în jurul fibrelor musculare și a vaselor sanguine intramusculare. Când studiul histochimic, o creștere de mucopolizaharide acide în substanța fundamentală a fibrelor musculare și colagen.

Patogenie miopatie până în prezent neclar. Defectul biochimic primar nu este instalat. Cea mai importantă schimbare este supusă proteine ​​și carbohidrați de schimb în țesutul muscular. Glicoliză se datorează descompunerea glucozei, metabolismului t. E. Carbohidrati mai aproape de tip embrionar.

Clinica miopatie caracterizata prin cresterea atrofierea mușchilor voluntari. In paralel cu cresterea musculara si pierderea in greutate apar pareze, dar slăbiciune musculară este de obicei mai puțin pronunțată decât gradul de atrofie. Datorită procesului lent de dezvoltare și distrugerea inegală a grupelor musculare individuale, chiar și secțiunile individuale ale musculare, condițiile de defect relativ cu motor de compensare: pacientii cu miopatie o lungă perioadă de timp sunt capabili de a lucra și poate avea grijă de ei înșiși, recurge la un număr de sub-mișcări specifice. Treptat, se estompeze reflexe tendinoase. Sensibilitatea, coordonarea mișcărilor nu sunt încălcate. Funcția pelvina este întotdeauna menținută. Pentru miopatie se caracterizează prin prezența psevdogipertrofy, tendința de a pune capăt atrofie și retragere tendon. absente convulsii fascicular. excitabilitate mecanică a mușchilor este redusă. Adesea, un observator sau că schimbarea în organele interne, în special inima: extinderea limitelor, tonuri fara voce, tulburări de conducere, confirmat de o electrocardiograma. Suferința funcția respiratorie. tulburări vegetative și-a exprimat cianoză mâinilor și picioarelor, a crescut brusc transpirație, extremităților distale reci. Suferă microcirculația în mușchii membrelor. Cu raze X a oaselor lungi relevă modificări degenerative. Mai devreme și Ruder aceste modificări sunt marcate de humerusului. Uneori, gasirea deformari ale coloanei vertebrale osoase, coaste, stern, oprește-te.

Până în prezent, nu este bine întemeiat și în general acceptate clasificarea miopatiilor. În cele mai multe cazuri, utilizând o clasificare bazată pe principiul clinic.