malformații congenitale ale sistemului nervos central

malformații congenitale ale fătului are loc 2-3 în structura cauzelor de mortalitate perinatală, iar frecvența acestora a crescut semnificativ în ultimii ani. În acest sens, deosebit de important pentru diagnosticarea precoce a defectelor de dezvoltare, pentru a facilita în timp util a deciziilor cu privire la posibilitatea de prelungire suplimentară a sarcinii, care, la rândul său, este determinată de tipul de anomalii incompatibile cu viața și perspectivele în ceea ce privește dezvoltarea postnatală.

Clasificarea malformație comună a sistemului nervos central (SNC), poate fi reprezentat după cum urmează:

a) stenoza apeductului cerebral;

Hidrocefalia apare cu o frecventa de 0,3-0,8 la 1000 născuți-vii. În majoritatea cazurilor cauzate de obstrucție hidrocefalie congenitală pe o secțiune a căii de circulație a lichidului cefalorahidian (LCR). De multe ori, hidrocefalie asociate cu alte anomalii: în 37% din cazuri este însoțită de alte patologie intracraniană - hipoplazia calos, cephalocele, anomalii arteriovenoase, chist arahnoidiană; anomalii extracraniene - 63%. Printre acestea din urmă, trebuie remarcat faptul malformațiile de dezvoltare rinichi (ageneziya unică și față-verso și displazie), boli de inima (defect septal ventricular, tetralogia Fallot), meningomielocelului, divizarea a buzei superioare, palatului dur și moale, agenezie de anus și colon, degenerență gonodală, sindromul Meckel . În 11% din fructele relevă anomalii cromozomiale - trisomia 21 perechi translocație echilibrată mosaicism.

Hidrocefalia este reprezentat de trei forme principale:

• stenoza apeductului cerebral;
• hidrocefalie deschis;
• sindromul Dandy-Walker.

Stenoza apeductului cerebral (CBM) - o forma de hidrocefalie obstructiva cauzate de reducerea apeductului Sylvius. frecvență specifică ajunge la 43% SVM, raportul dintre copii, de sex masculin și feminin raportul de 1: 8. Anomalia are natura polietiologichesky: factori genetici, infectioase, teratogene si tumorale, printre care infecțios (50%). În studiile experimentale au confirmat rolul de toxoplasmoza, sifilis, infecția cu citomegalovirus, oreion si gripa.

În anumite observații o parte cauza stenoza apeductului cerebral este o tulburare genetica care poate fi moștenită de tip recesiv cu ochiuri X-cromozom. Sex legate de moștenire sunt motive rare SVM, așa cum se întâmplă cu o frecvență de 1 la 200 fratii probands cu hidrocefalie. Cu toate acestea, este posibil ca acest tip de moștenire este de 25% în rândul copiilor de sex masculin. Se crede că gliom, meningiom, neurofibromatoza si scleroza tuberoasă conduce la stenoza din cauza mecanismului de compresie sanitare, și hidrocefalie deschis - ca urmare a edemului materiei albe și compresia externă. anomalii asociate apar la 16% dintre copii.

Gasirea forma de hidrocefalie bazate pe detectarea prin ultrasunete de expansiune laterala si ventriculara III cu dimensiuni nealterate IV ventricul. Este necesar să se efectueze o scanare completă a coloanei vertebrale fetale pentru a exclude anomaliile combinate cu podeaua (Figura 1).

Fig. 1. Sarcina de 21 de săptămâni. hidrocefalie obstructiva

Prognoza. Mortalitatea la copii variază de 11-30%; dezvoltarea intelectuală poate fi normal.

tactici obstetrice. până fetale avort viabilitate demonstrat; la diagnostic în etapele ulterioare ale metodei de livrare este determinată exclusiv de indicații obstetricale.

hidrocefalie Deschis (OG) - extinderea ventricule și a sistemului subarahnoidiană, ca urmare a sistemului de lichid cefalorahidian tractului obstrucție vnezheludochkovoy scurgere.

Deschideți hidrocefalie este al doilea cel mai frecvent, reprezentând 38% din toate observațiile de hidrocefalie. OG Etiologia nu este verificată. gaz de eșapament este detectată la copii cu defect spinarii si obliterarea sinusului sagital anterior, hemoragie subarahnoidiană, papiloma plex coroid și lipsa de granulare Pachchioni. hemoragie subarahnoidiană este cea mai frecventa cauza de hidrocefalie deschise la nou-născuți; în perioada prenatala este extrem de rară. Moștenit de asemenea, rar, deși rata de recurenta a ajunge la 12%, ceea ce este semnificativ mai mare decât populația generală.

Patogeneza. vnezheludochkovoy obstrucție mecanică a sistemului cerebral și perturbarea CSF duce la spațiul subarahnoidian expansiune reabsorbtia, iar apoi ventriculii creierului; hidrocefalie internă se dezvoltă în obstrucție apeductului cerebral, datorită creșterii presiunii intracraniene.

Diagnosticul prenatal al gazului de eșapament prin utilizarea scanarii cu ultrasunete dinamic. În acest caz, o caracteristică patognomonic este extinderea cisterne subarahnoidiană.

Prognoza. Mortalitatea ajunge la 11%. Cei mai mulți dintre copiii care au supraviețuit inteligenței normale sunt stocate. Atunci când sunt combinate cu defecte ale tubului neural FG sau papilom a plexului coroid prognostic mai nefavorabil.

tactici obstetrice: în detectarea timpurie a indicat terminarea gazelor de eșapament de sarcină, naștere la termen sunt intravaginal.

Pentru sindromul Dandy-Walker este în mod tipic o combinație a următoarelor anomalii:

1) hidrocefalie diferite grade;

2) fosei posterioare chisturi;

3) defecte vierme cerebel prin care comunică cu cavitatea IV chist ventricul.

Sindromul apare la 12% dintre copii cu hidrocefalie congenitală. Etiologia este necunoscuta. Acest sindrom poate fi o manifestare a unei boli genetice (sindromul Warburg și Meckel) și identificat și aberații cromozomiale (sindromul Turner, 6R-, 9gh +, trisomia 9, triploidie). În observațiile rare pot moșteni ca o trasatura autosomal recesiv cu riscul de recurență la 25%.

Patoembriogenez. Conform teoriei Dandy-Walker, extinderea sistemului ventricular conduce, de obicei, găuri atrezia Luschka și Magendie. Sindromul este o anomalie de dezvoltare complexă a structurilor mediale ale creierului în zona fosa romboid. Hipoplazia vermis cerebelos și fosei posterioare chisturi apar ca rezultat secundar de compresiune a ventricolului sale IV brusc avansat. Există un dezechilibru în producția de ventriculilor cerebrospinal fluid lateral, III și IV. Defectul a viermelui creierului variază de la aplazia complet la o divizare mică. În ciuda faptului că hidrocefalia este principala caracteristică de diagnostic al sindromului Dandy-Walker, majoritatea copiilor de la nastere, dar nu este evident în primele luni de viață ale unui copil.

Sindromul este adesea (mai mult de 50% din cazuri), combinate cu alte malformații ale SNC (agenezie de corp calos, encephalocele), malformații ale rinichilor (polichistic) și inima (defect septal ventricular).

Diagnostic. pentru aceasta anomalie puncte de detectie in timpul chisturi ecografice în fosa posterioară; caracteristică acustică patognomonice sindromului este un defect in creier de vierme, prin care comunică cu chist IV ventricul.

Prognosticul este slabă: rata de mortalitate ajunge la 50%, 50-60% dintre copiii supraviețuitori au rămas în urmă de dezvoltare intelectuală.

tactici obstetrice: în orice etapă de producere a avortului.

Papilom plexului coroid (MSS). tumoră intracraniană are loc cu o frecvență de 0,6% din toate tumorile cerebrale, detectabile la adulți și 3% - la copii. Papiloma pot fi situate în orice parte a sistemului ventricular, dar cel mai adesea se găsește la nivelul pragului ventriculilor laterali. Caracterizat de localizarea tumorii cu o singură față, cu toate că nu a exclus un proces cu două sensuri. Cel mai frecvent reprezentat PSS tesut villusului Histologic similar cu tesutul intact al plexului coroid, și este benigne. Cu toate acestea, posibila malignitate a tumorii cu invazie în țesutul neural adiacent. Papilom al plexului coroid este de obicei combinat cu hidrocefalie.

Etiologia este necunoscuta. În practică lume sunt observații unice ale pacienților cu sindrom MSS Aicardi (această boală este legată de cromozomul X și caracterizate agenezie de corp calos, chorioretinal lacune, anomalii ale coloanei vertebrale, retard mintal și epilepsie).

PAC diagnosticat la copiii cu hidrocefalie în timpul neurosonography sau examen radiografic. La copii, tratamentul de alegere ar trebui să fie considerată ca o scanare CT de contrast. Ca o metodă de diagnostic prenatal este scanarea cu ultrasunete cel mai informativ. Criteriile ecografice MSS sunt forma de asimetrie și dimensiunile ventriculului contralateral, vizualizarea in avans a ventriculilor laterali slaboehogennyh formațiuni adiacente plexurilor vasculare normale. Prenatală MSS III și IV ventriculul nu este detectat.

Metoda de terapie alegere MSS este indepartarea chirurgicala a tumorii. Atunci când natura benignă a intervenției chirurgicale proces poate avea un rezultat favorabil, cu toate acestea, este punct de vedere tehnic operație complicată și este însoțită de o pierdere mare de sânge. In leziunile maligne (mai mult de 20% din cazuri) prognostic nefavorabil. Mortalitatea în PAC ajunge la 35%, iar 72% dintre copii care au supraviețuit sunt marcate cu diferite grade de severitate a defectelor mintale și retard mintal.

tactici obstetrice: generații sunt intravaginal; vaginale aplicație rodorazreshayuschih contraindicata operații. Livrarea este recomandată în centre perinatale mari, unde pot fi furnizate neonatologiei de urgență și asistența neurochirurgicale pentru copii. Utilizarea cezariană, pentru a reduce riscul de a traumei nașterii hemoragie intracraniană nu a fost soluționat.

prelegeri selectate pe obstetrică și ginecologie

Ed. AN Strizhakova, AI Davydova, LD Belotserkovtsevoy

pelvis clinic îngust

Clinic pelvis îngust se numește, creează obstacole în calea promovării fătului în timpul nașterii. Cauzele dezechilibrului sunt anatomic pelvis îngust, fructe de mare, capacitatea slabă a oaselor craniului fatului la configurația cu sarcina prelungită, capul de inserție adverse.

Izosensibilizatsiya și immunokonflikt în obstetrică și neonatologie

Problema relației imunologice a fătului și a organismului matern, până de curând, rămâne relevantă și reunește o serie de probleme care necesită soluții imediate în obstetrică și neonatolog. Stabilirea faptului că izoantigennaya incompatibilitatea anumitor factori de sânge Mauger.

Perioada preliminară observată la 33% dintre femeile gravide cu vârsta gestațională 38-40 săptămâni. Perioada preliminară normală se caracterizează prin durere rare, crampe ușoară în partea inferioară a abdomenului și inferioară a spatelui, în curs de dezvoltare, cu un ton normal al uterului. Durata sa poate ajunge la 6-8 ore. Mature.