lupus eritematos cutanat acut (okkv) - Diagnostic, Tratament

lupus eritematos cutanat acut (OKKV) - Diagnostic, Tratament

lupus eritematos cutanat acut (OKKV) este cele mai frecvente manifestări cutanate de lupus eritematos sistemic (LES). LES - boala multiorgan severa care afecteaza tesutului și vaselor de sânge conjunctiv; Simptomele clinice includ febra (90%), leziuni ale pielii (85%), artrita si deteriorarea rinichi, inima și plămânii.

Cutanat LES lupus eritematos.
1. OKKV adesea asociat cu LES
2. Subacute forma cronica de lupus, este uneori asociat cu LES
3. lupus eritematos cutanat cronic rareori asociat cu LES
4. Forma lupus eritematos discoid
5. lupus eritematos tumoral
6. lupus paniculita
7. perfrigeration eritematos Hutchinson
8. Alte variante de realizare (buloase, tipul de necroliză toxică epidermică, combinație și lichen planus eritematos, etc.).

Epidemiologie de lupus eritematos cutanat acut

Vârsta. 25% dintre pacienții cu vârsta mai mică de 20 de ani, vârfurile cu vârste cuprinse între 11 și 13 ani și de la 30 la 40 de ani.
Paul. persoane prepubertale, de ambele sexe suferă de aceeași frecvență; femeile adulte sufera de 6 ori mai des.
Morbiditatea. prepubertal este rară în rândul adulților - 4 cazuri la 1000 de persoane.
Race. Afro-americani sunt afectate mai des decat asiatici, latino-americani și europeni.
Genetica. istoric familial (mai puțin de 5% din cazuri) indică o predispoziție genetică.

Fiziopatologia lupus eritematos cutanat acut. LES este însoțită de formarea de anticorpi, în care cauzele de anticorpi sunt mulți factori (ereditate, infecții bacteriene sau virale, un răspuns / hipersensibilitate inadecvat pentru a găzdui celule tisulare).

Producția de autoanticorpi conduce la formarea de complexe impotriva membranele celulelor si leziuni tisulare. Complexele nu sunt organe specifice de pacienti si diferite pot varia.

Istoria lupus eritematos cutanat acut. Aproximativ 80% dintre pacienții cu LES dezvolta OKKV (erupții pe față, leziunile discoid, fotosensibilitate sau atrofie). La 25% dintre pacienții cu manifestări cutanate sunt un prim simptom al bolii.

Clinica de lupus eritematos cutanat acut

Tipul de erupții cutanate. pete, solzi, eroziune, plăci atrofice.
Culoare. roz, rosu, hipo- sau hiperpigmentare.
Forma. rotunde sau ovale.
Localizare. erupții pe tipul de fluture pe fața în zona cea mai afectată de razele soarelui, precum și pe pielea antebrațului, dorsale a mâinilor.
Păr. focale sau difuze alopecie.
Mucoasele. ulcer, leziuni necrotice pe cerul gurii mucoase (în 80% din cazuri), obrajii sau guma.
Altele. pot fi observate telangiectazie periunghială și eritem palmar.

manifestări comune de lupus eritematos cutanat acut

Limfadenopatie în 50% din cazuri.
Sistemul musculo-scheletice. Artrita sau artralgii (15%).
excretor. proteinuria, cilindri celulari (50%).
Sistemul cardiovascular. pericardita (20%).
Sistemul respirator. pleurezie, pneumonie (20%).
tractului gastrointestinal. arterita, peritonita, hepatomegalia (30%), splenomegalie (20%).
Sistemul nervos. neuropatie periferică (14%), boala CNS (10% din cazuri), crize epileptice sau psihoza (14%).
parametrii de sânge. anemie, leucopenie, limfopenie, trombocitopenie, creșterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor.

Diagnosticul de laborator de lupus eritematos cutanat acut

Dermatopatologiya. atrofie epidermica, degenerare a joncțiunii dermo-epidermice, edem dermal, dermic limfocitar degenerare inflamatorie infiltratul fibrinoidă a pereților de țesut conjunctiv și ale vaselor sanguine.
Modificări în alte organe. fibrinoidă a țesutului conjunctiv și degenerare a pereților vaselor de sânge pe fondul infiltratului inflamator format din limfocite și celule plasmatice.
Metoda imunofluorescentă. în timpul reacției immunoflyuorestsen dreaptă-TION detectată granular / globular depunere IgG, IgM și C1q în joncțiunea dermo-epidermică. Testul este pozitiv în zona leziunilor cutanate (90%), în zonele de expunere la lumina soarelui (80%) și alte regiuni (50%).
Studii serologice. Anticorpii antinucleari (detectate în mai mult de 95% din cazuri), fluorescența nucleară periferică și anticorpi împotriva dublu catenar de ADN.

Diagnosticul diferențial al lupus eritematos cutanat acut

lupus eritematos cutanat acut (OKKV) este diferențiată cu arsuri solare, acnee rozacee, fotosensibilitatea cauzata de luarea de medicamente, eczeme sau dermatite seboreice. Diagnosticul de LES poate fi stabilit în identificarea a cel puțin patru din următoarele caracteristici:
1. Eruptiile pe pielea feței sub forma unui fluture.
2. eritemul discoid.
3. fotosensibilitate.
4. defecte ulcerative pe mucoasa orală.
5. Artrita.
6. serozity (pleurezie sau pericardită).
7. Afectarea renală (proteinurie sau cylindruria).
8. Tulburările neurologice (convulsii și psihoze).
9. anomalii hematologice (anemie, leucopenie, trombocitopenie).
10. Tulburări imunologici (celule de testare LE-pozitiv (lupus), anticorpi față de ADN, anticorpi antigladkomyshechnye, creșterea ratei de rezultate fals pozitive de polimerizare fibrinei).
11. Anticorpii antinucleari (mai mult de 90% dintre pacienți titruri> 1:32).

Cursul si prognosticul lupus eritematos cutanat acut

LES - o boală cronică în care pacientul necesită observație dinamică constantă; rata de supravietuire este de peste 90%. Moartea survine ca urmare a insuficienței renale, implicarea sistemului nervos central, insuficienta cardiaca sau infecție.

Tratamentul lupus eritematos cutanat acut

In forma acuta de lupus eritematos cutanat (OKKV) trebuie utilizat agenti fotoprotectoare si pentru a evita lumina soarelui. Terapia locală include un scurt curs de unguente cu corticosteroizi de actiune puternica sau administrare de corticosteroizi în interiorul camerei, și utilizarea inhibitorilor de calcineurină (takroli-myc sau pimecrolimus) și retinoid.

Cu curs de boala moderata in tratarea LES au efect bun medicamente antiinflamatoare nesteroidiene și salicilați (artrita). In forme mai severe de medicamente anti-malarie (gidrohlorokvin, clorochina, quinacrina) se aplică. Indicații pentru atribuirea corticosteroizi sistemici (prednison, metilprednisolon) sunt în proces patologic care implică sistemul nervos central, rinichi, curs severă a bolii, fără a CNS și a crizelor hemolitice.

Când rezistența la medicamente antimalarice trebuie azatioprină, ciclofosfamidă, retinoizi, talidomida, dapsona, clofazimine, sulfasalazina sau modulatori ai unui răspuns imun (rituximab).