leucemie acută mieloidă la adulți - caracteristici clinice, tratament
leucemie acută mieloidă la adulți - caracteristici clinice, tratament
În cele mai multe cazuri, istorie și a relevat în timpul simptomelor de control similare cu cele ale tuturor. Durere în oase și este detectată prin examinare cu raze X le infiltrate în LAM este mai puțin frecvente. Tulburări ale SNC sunt foarte rare. umflarea ganglionilor limfatici sunt, de asemenea, mai puțin frecvente decât în toate.
Când mielomonocitară (M4) și monocitare (M5) infiltratelor leucemie sunt frecvente în gingii, rezultând într-o „gume hipertrofie“. Dermal nu se infiltreze, de asemenea, mai puțin frecvente pentru aceste forme de leucemie, și sunt asociate cu un nivel ridicat de leucocite totale si niveluri ridicate de ser sanguin lizozimul și urină, care sunt eliberate de tumora.
Cele mai frecvente caracteristici de diagnosticare. pielea palidă, hepatosplenomegalie, purpură și dureri osoase. Deseori, nivelul de leucocite crescute este în general bine identificat mieloblasti. Pentru a confirma diagnosticul de examinare a măduvei osoase este realizată cu ajutorul colorării speciale corespunzătoare.
Tratamentul leucemiei mieloide acute
remitere de inducție. pentru a induce o recuperare a măduvei osoase și remisie clinică. Pentru a realiza acest lucru, aveți nevoie de terapie intensivă de sânge, trombocite și utilizarea antibioticelor în timpul hipoplazie, însoțește în mod inevitabil chimioterapie.
Se folosește o combinație de doze mari citozinarabinozidă și daunorbitsina. Idarubicin și mitoxantrona nu par a fi mai eficiente decât daunorbitsin. Adăugarea acestor trei medicamente, cum ar fi etoposid, tioguanină sau fludarabină, nu se îmbunătățește rezultatele. Numărul de explozii din sange si maduva osoasa scade, de obicei rapid la suprimarea hematopoieza normale.
La momentul actual, când este posibil să se aplice abilitățile medicale în această etapă de mortalitate este de 10%. In timpul terapiei citotoxice hipoplazie în continuare este adesea necesară dacă mai aveți simptome de boală de măduvă osoasă, care duc la intensificarea hipoplazie și crește riscul.
Prin urmare, inducerea remisiei este o procedură care necesită abilități foarte bune, care este cel mai bine efectuată în instituții cu personalul medical instruit și asistente medicale. Este foarte important de control și atentă a echilibrului hidro-electrolitic, identificarea promptă rapidă și tratamentul infecțiilor. Tratamentul profilactic al sistemului nervos central, de obicei, nu conduc.
Terapia suportivă este leucemie mieloidă acută
Menținerea producției de celule sanguine este foarte importanta in faza intensiva inducerea remisiunii. Transfuzia plachetară este cel mai eficient în prevenirea decesului de hemoragie. Indicații pentru transfuzie de trombocite sunt discutate într-un articol separat pe site-ul (recomandăm să utilizați formularul de căutare de pe pagina principală a site-ului).
Transfuzia de sânge este foarte importantă în cazul anemiei, dar trebuie evitată în situațiile în care WBC este foarte mare (mai mare de 100 x 109 / l), deoarece pot exista leukostasis in vase ale creierului. Pentru a reduce numărul de leucocite, chimioterapie, înainte de transfuzie pot fi utilizate și, dacă este necesar, leucofereză. Utilizarea factorilor de creștere hematopoietic este descrisă într-un articol separat pe site-ul (recomandăm să utilizați formularul de căutare de pe pagina principală a site-ului).
In timpul terapie intensiva bine la utilizarea administrate subcutanat catetere subclaviculare intravenoase (Hickman cateter).
Pentru a preveni infectarea pacienților sunt instruiți cum să se spele în mod corespunzător, mai ales ușor în zona dintre picioare. La identificarea dinți sepsis și cavitatea bucală trebuie să înceapă imediat un tratament. Alimentele trebuie să fie prelucrate termic și curat - salate proaspete mai bune pentru a exclude. Este important să se inspectarea regulată a cavității bucale, pielii și perineului ar trebui să fie culturi regulate pentru identificarea agenților patogeni, cum ar fi Klebsiella si Pseudomonas. În unele cazuri, cotrimoxazol dat profilactic pentru a preveni apariția infecțiilor oportuniste, cum ar fi Pneumocystis carinii.
Multi pacienti dezvolta o febra, febra la anumite etape pe parcursul perioadei de neutropenie. Tratamentul infecțiilor la pacienții neutropenici este discutat într-un articol separat pe site-ul (recomandăm să utilizați formularul de căutare de pe pagina principală a site-ului). De multe ori este imposibil de a pune un diagnostic bacteriologic. Cele mai multe infectii fatale sunt cele cauzate de membri ai grupului de microorganisme Gram. Infecțiile care apar în jurul liniilor de Hickman, cauza microorganismele prezente în parte a pielii este normal, cum ar fi Staphylococcus epidermidis și S. aureus. Pentru tratamentul acestor fenomene frecvent utilizate antibiotice vancomicina și teicoplanină.
Infecțiile oportuniste sunt cauza unor probleme semnificative în diagnosticul pacienților cu febră și infiltrate pulmonare. Infecții cauzate de ciuperci microscopice, Pneumocystis carinii, citomegalovirus și mai puțin frecvente și a altor infecții virale ar trebui, de asemenea, luate în considerare.
După culturile de sânge prelevate de la un atac de căldură, efectuat terapie intravenoasa antibiotice cu spectru larg. Aceste moduri includ de obicei un aminoglicozid și cefalosporină, este adesea adăugat metronidazol, mai ales dacă manifestările clinice observate deteriorare după 24 de ore. La detectarea infiltrate pulmonare poate fi utilizat pentru cotrimoxazol doze mari combaterea Pneumocystis, Amfotericina B pentru a inhiba infecția fungică și aciclovir pentru suprimarea herpesului.
Rezultatele tratamentului și noi abordări. remisiune completă a fost observată la 65% dintre pacienții cu vârste sub 60 de ani, iar 50% - mai în vârstă decât atât. Prin urmare, dezvoltarea unor noi abordări pentru inducerea remisiunii în grupurile cu prognostic saraci este un domeniu important pentru continuarea cercetărilor. Noile abordări includ utilizarea anticorpului monoclonal anti-CD33 (ozogamicin).
Mai multe regimuri intensive de sprijin sunt, de asemenea, de a fi studiate și pot prelungi durata de remisie. La pacienții vârstnici, toxicitate și intensificarea crescută a modurilor problematice. Cel mai rau rezultat este observat la acei pacienții cu vârsta peste 60 de ani, care au un nivel ridicat de leucocite și caracteristicile rele ale statutului, precum și la pacienții care au dezvoltat LAM după sindromul mielodisplazic (09:11).
modificari citogenetice prognosticului importante: t (q, 11), 5q, inv3 - nefavorabil și t (8; 21) - are un prognostic favorabil. In general, rata de supraviețuire pe o perioadă de 10 ani, fără a prezenta boala este de aproximativ 30%.
În ciuda faptului că rezultatele unui chimioterapie intensiva standard pentru LAM sunt îmbunătățite prognoza pe termen lung este încă slab pentru majoritatea pacientilor. Abordările care utilizează TCM (mai ales alogen) nu sunt potrivite pentru majoritatea pacienților, ca LAM - o boala a persoanelor în vârstă. Alogenic BMT este folosit în general pentru primul răspuns deplin, și, în comparație cu tratamentul standard pare să reducă recidivelor leucemice cu 20%. Unele dintre aceste rezultate pozitive apar din cauza respingerii efectului leucemice.
Studii recente arată avantajul transplantului alogenic cu efect pe termen lung fără semne de boală, în aproximativ 50% dintre pacienți. Acest lucru trebuie să fie contracarat de mortalitatea acută, în special de la alogen BMT. S-a arătat că autolog BMT reduce riscul de recidivă. Această procedură este aplicabilă pe scară mai largă decât transplantul de măduvă osoasă alogenă ca un donator potrivit nu este necesară. Când alogen BMT sunt folosite, de obicei, doze mari de ciclofosfamidă și TO. Atunci când modurile BMT autologe se poate baza doar pe același tip de chimioterapie. factori de creștere hematopoietici face posibilă creșterea intensității tratamentului, fără a provoca o stimulare a proliferării celulelor leucemice.
Pentru pacienții vârstnici, în cele mai multe cazuri, există probleme suplimentare asociate cu comorbidități, care nu permit să folosească metode intensive. În ciuda acestui fapt, mai multe studii au exclus pacienții cu vârsta peste 60 de ani fără un motiv suficient, și o metodă mai avansată. Poate transplant alogenic sau autolog de intensitate mai mică va da cel mai bun rezultat.
Tratamentul recidiva de leucemie mieloidă acută
Deși inducerea a doua remisie este posibila la pacientii care au primit o recidivă după întreruperea tratamentului, astfel remiterile sunt de obicei scurte. Pentru pacienții mai tineri de 60 de ani, a doua remiterea poate fi uneori realizată prin folosirea unor doze mari citozinarabinozidă. Pentru tineri și cei care au o perspectivă de speranță, există o șansă de tratament cu utilizarea de transplant alogen sau autolog de măduvă osoasă, de obicei precedat de chimioterapie reinduktsionnoy.
Studiile care au comparat alogen și transplant autolog. nu poate fi randomizat, cu excepția celor două cazuri în care donatorul este adecvat sau nu este adecvat pentru a fi considerat un eșantion aleatoriu „genetice“ surogat. Prin urmare, ambele dificultăți tehnice și clinice nu clarifică metoda care oferă cele mai bune rezultate. Recidive ale sistemului nervos central sunt tratate pe un sistem similar ca în toate.
Tratamentul leucemiei acute promielocitară (M3)
leucemie promielocitară acută (APL) este de 10% din numărul total de cazuri de boala LAM. Inducerea remisiunii complicate desemenirovannoy de coagulare intravasculară în cazurile în care chimioterapia este utilizat citochimic. Se pare că acest lucru se datorează eliberării de procoagulante (proteinaza cisteină).
Celulele diferențiate in vitro, ca răspuns la acidul all-trans retinoic (ATRA, tretinon). ATRA atunci când este utilizat pentru tratarea pacienților cu APL, măduva lent (în decurs de 2 luni) a revenit la normal (altele decât t tipic (15; 17) cariotip) și desemenirovannoy coagularea intravasculară apare. Efecte adverse: piele uscată, dureri de cap și hyperskeocytosis potențial periculoase (care poate provoca edem pulmonar). După 6 luni, pacienții sunt recidive.
Noile studii sugereaza ca chimioterapie, in plus fata de tratamentul ATRA poate da rezultate bune. punct de discontinuitate atunci când cromozomul translocația t (15; 17), situate în apropierea genei care codifică receptorul și acidul retinoic pe cromozomul 17, iar utilizarea ATRA îmbunătățește doar situația în cazurile în care pacientul are o astfel de translocare.