insuficiență hepatică acută la copii, este competentă pentru sănătate pe ilive

insuficiență hepatică acută la copii (insuficienta renala acuta) - o încălcare în creștere rapidă a funcției de sinteză a ficatului caracterizată prin coagulopatie severă și encefalopatie hepatică. Nici antecedente de boli hepatice - o condiție esențială pentru diagnosticul de insuficienta hepatica acuta. Notă scăderea PB sau creșterea timpului de protrombină, precum și reducerea concentrației factorului de coagulare V cu mai mult de 50% din valoarea normală împreună cu orice etapă de encefalopatie hepatică prelungire mai mică de 26 de săptămâni.

Termenul „insuficiență hepatică fulminantă“ a fost introdus pentru prima dată Trey și Davidson în 1970 pentru a determina un sindrom clinic caracterizat printr-un debut acut, coagulopatie și encefalopatie hepatică, au apărut la 8 săptămâni de la debut.

Hepatică subfulminantnoy diagnostic eșec stabilit în timpul dezvoltării insuficienței hepatice, encefalopatie hepatică nu este însoțită de o perioadă de 26 de săptămâni.

În unele cazuri de insuficiență hepatică acută apare pe un fond de boli hepatice nediagnosticata. De exemplu, descărcătorul poate fi un prim simptom al bolii sau deficit de antitripsina Wilson a1. La detectarea bolilor anterioare termenul „insuficiență hepatică acută“ nu este folosit (deoarece durata bolii mai mult de 26 de săptămâni). Uneori, cu toate acestea, se constată că boala hepatică cronică este imposibil. Excepțiile sunt pacienții cu boala Wilson, împotriva cărora există o infecție cu virusul hepatitei B sau dezvoltarea hepatitei autoimune. Aceste boli - cauzele directe de insuficiență hepatică non-durabile (mai puțin de 26 de săptămâni).

Definițiile utilizate în funcție de momentul de apariție a encefalopatiei hepatice după detectarea de icter:

Secționarea insuficiență hepatică (mai puțin de 7 zile).
insuficiență hepatică acută (8 până la 28 de zile).
Subacută insuficiență hepatică (de la 4 la 12 saptamani).

Cod ICD-10

K 72 0 acută și insuficiență hepatică subacute.

72 K 9 enterohepatic eșec nespecificat.

Epidemiologia insuficiență hepatică acută

Care sunt cauzele insuficiență renală acută?

Hepatita virală și droguri - principalele cauze ale insuficienței hepatice acute. Conform datelor obținute în SUA, mai mult de jumătate descărcătorului apare deoarece leziuni hepatice de droguri. În același timp, 42% din dezvoltarea insuficienței renale acute cauzate de o supradoză de paracetamol. În Europa, primul loc printre cauzele insuficienței renale acute și ia o supradoză de paracetamol. În țările în curs de dezvoltare, printre bolile care cauzeaza insuficienta renala acuta prevalent virale hepatitei B și Delta (ca coinfections sau suprainfecții). Alte hepatita virala rareori determina dezvoltarea insuficienței renale acute. Aproximativ 15% dintre pacienți nu poate fi stabilită cauza insuficienței hepatice acute.

Cauzele insuficienței hepatice acute

Simptomele de insuficiență hepatică acută

Principalele simptome clinice de insuficiență hepatică acută - icter (diagnosticat nu întotdeauna), și durere în cadranul din dreapta sus. Ficatul nu este crescut în timpul inspecției. Caracterizat prin dezvoltarea ascitei și de combinarea în cazurile severe, cu edem periferic și anasarcă. Pe suprafața pielii este uneori exponat hematom. Adesea observat sângerare din membranele mucoase ale tractului gastrointestinal, pacientul are scaune dogteobrazny (melena) sau vărsături cu sânge. Se determină variația severității encefalopatiei și crescute ICP. Dacă observați umflarea creierului spun hipertensiune arterială sistemică, hiperventilație, modificate reflexele pupilare, rigiditate musculară, și, în cazuri severe - decerebrate cine.

După administrarea unor doze mari de paracetamol în primele zile de dezvoltare anorexie, pacientul îngrijorat cu privire la greață și vărsături (dispar în continuare). Apoi, ei prezintă simptome de insuficiență hepatică acută așa cum este descris mai sus.

Când ciuperci otrăvire notă dureri abdominale severe și diaree apoasă care apar la 6-24 ore de la ingerarea ciupercilor în alimente și continuând timp de câteva zile (în general, de la 1 până la 4 zile) după 2-4 zile apare PE.

Diagnosticul de insuficiență hepatică acută

cercetare de laborator

Trombocitopenia.
Modificarea indicatorilor care reflectă funcția de sinteză a ficatului. Reducerea concentrației de albumină și colesterol, factor de coagulare V și fibrinogen, scăderea activității acetilcolinesterazei scădere a PB (sau alungire a timpului de protrombină).
O creștere semnificativă a valorilor ALT și transaminazelor ACT. Când paracetamol activitatea ACT supradozarea poate depăși 10 000 UI / L (normal - 40 U / l) Activitatea crescută a fosfatazei alcaline nu este întotdeauna înregistrată.
Creșterea concentrațiilor de bilirubină și amoniac în ser.
Hipoglicemia.
Creșterea lactacidemiei.
Creșterea concentrațiilor serice ale creatininei și ureei (dezvoltarea sindromului hepatorenal).

Diagnostic de insuficiență hepatică acută

În cadrul investigației ecografia Doppler și de a descoperi epuizarea nespecifice de model vasculare, tulburări ale fluxului sanguin portal de diferite grade și de lichid liber în cavitatea abdominală. Ficatul este mic.

Examinarea histologică a biopsiei hepatice spun necroza hepatocitului, care, în cele mai multe cazuri, nu permite să se determine cauza bolii. In ficat acuta ac biopsie eșec nu se efectuează în legătură cu o probabilitate mare de sângerare pe un fond hipocoagulabilitati Acest studiu este efectuat numai atunci când este necesar un transplant hepatic sau la autopsie.

Tratamentul insuficienței hepatice acute

Baza tratamentului măsurilor hepatice acute eșec până vizează abordarea factorilor etiologici (atunci când a fost găsită), și terapia posindromnaya pot corecta complicații.

Când intoxicație cu paracetamol funcționează lavajul gastric printr-o sondă. La detectarea tabletei în chelatorii apele de spălare prescrise (de exemplu, cărbune activat). În absența tabletelor, în apele de spălare recomanda administrarea acetilcisteina la o doză de 140 mg / kg (via nasogastric simultan), iar apoi se administrează 70 mg / kg oral, la fiecare 4 ore, timp de trei zile. Acetilcisteină produce cel mai mare efect dacă este aplicat în primele 36 de ore după intoxicație cu paracetamol.

Cel mai frecvent tip de otrăvire cauzate de ciuperci și Amatia Galerina Ciuperci tip Amatia contin o-amanitin provoacă efecte toxice prin inhibarea ireversibilă a ARN polimerazei. Tratamentul acestei condiții implică utilizarea Silibinin [oral la o doză de 20-50 mg / (kghsut)] si penicilina G [intravenos, în doză de 1 mg / (kghsut) sau 1 800 000 U / (kghsut)]. Silibinin de acțiune se bazează pe capacitatea sa de a preveni și de a captura-amanitin hepatocite și creșterea activității antioxidante. Acest preparat produce efectul maxim în primele 48 de ore după intoxicație. G reduce Penicilină concentrația unui-amanitin în bilă prin întreruperea circulației toxinei intestinale și hepatice.

Activitățile desfășurate prin detectarea insuficienței hepatice acute de orice etiologie:

Asigurarea oxigenare adecvată. Realizarea de alimentare cu oxigen suplimentar, și, dacă este necesar - ventilator.
Corectarea tulburărilor metabolice, electroliți și CBS.
Monitorizarea hemodinamică.
Monitorizarea ICP.
Administrarea parenterală a glucozei pentru corectarea hipoglicemiei.
Introducerea de manitol pentru a reduce presiunea intracraniană.
Administrarea parenterală a inhibitorilor pompei de protoni sau II receptori pentru prevenirea sângerării gastrointestinale histaminei tip blocante.

Tratamentul complicațiilor de insuficiență hepatică acută

encefalopatie hepatică

Pentru corectarea PE este necesar să se limiteze aportul de proteine cu alimente și prescrie lactuloză la o doză de 3-10 g / zi, oral (copii sub un an - 3 g / zi, de la 1 până la 6 ani - 3-7 g / zi, 7-14 ani - 7 -10 mg / zi).

edem cerebral

Măsurile generale includ furnizarea de pace și o anumită poziție cap (la un unghi de 100 de grade față de planul orizontal), prevenirea hipotensiunii arteriale și hipoxemie. Terapia specifică este de a atribui manitol la o doză de 0,4 g / kg la fiecare oră (bolus intravenos), pentru normalizarea presiunii intracraniene. Trebuie remarcat faptul că utilizarea acestui medicament este ineficient în insuficiența renală și ser hiperosmolaritate. Odată cu dezvoltarea de comă hepatică, hiperventilație are adesea un efect pozitiv. In tratamentul edemului cerebral cauzat de insuficiență hepatică acută, inadecvate medicamente cu glucocorticoizi (de atribuire, din cauza lipsei de eficacitate).

hipocoagulabilitati

Purtat administrarea FFP [intravenos, în doză de 10 ml / (kghsut)] și vikasola [intramuscular sau intravenos într-o doză de 1 mg / (kghsut)]. În cazul eficacității insuficiente a preparatelor utilizate factori de coagulare a sângelui (FEIBA NF TIM-4 Immuno - coagularea sângelui factorilor II, VII, IX și X în combinație 75-100 UI / kg). Pentru prevenirea sângerării gastrointestinale în mijlocul hipocoagulabilitati funcționează administrarea parenterală a inhibitorilor pompei de protoni sau blocante ale receptorilor histaminici doilea tip [de exemplu kvamatel mgDkghsut 1-2) la 2-3 ore, dar nu mai mult de 300 mg / zi].

sindrom hepatorenal

Activități terapeutice includ realimentarea bcc hipovolemie (perfuzie de 5% soluție de glucoză), scopul dopaminei [o doză de 2-4 mg / (kghch)], și ineficacitatea pregătirilor transportate DG. Se recomandă utilizarea hemofiltrarea veno-venoasă.

Dezvoltarea sepsis este o indicație pentru utilizarea medicamentelor antibacteriene. Medicamentul este prescris, ținând cont de sensibilitatea microflorei însămânțat. Antibioticele se combină cu imunizarea pasivă Pentaglobin. administrat neonatale 250 mg / kg pentru sugari - la 1,7 ml / (kghch) intravenos. Copiii mai mari și adulți au recomandat administrat 0,4 ml / (kghch) până la o doză totală de 100 ml, și apoi pentru încă 72 ore perfuzie continuă se realizează pentaglobina4 [0,2 ml / (kghch), creșterea ratei de introducere a 15 ml / (kghch)].

Atunci când eșecul tratamentului conservator și absența contraindicațiilor recomandă efectuarea unui transplant hepatic. Determinarea indicatii pentru transplant hepatic - o sarcină extrem de dificilă. Chiar și în formele severe de insuficiență hepatică acută există o posibilitate de recuperare. Pe de altă parte, în orice moment, poate fi schimbări ireversibile în alte organe, inclusiv creierul, care sunt considerate o contraindicație pentru transplantul de ficat.

Odată cu dezvoltarea insuficienței hepatice acute, recuperarea spontana apare rar la pacienții cu funcție sintetică hepatice semnificativ redusă (concentrație scăzută de albumină, exprimată coagulopatii), niveluri ridicate ale bilirubinei, activitate scăzută ALT, precum și perioada mai prelungită între debutul și apariția semnelor de encefalopatie.

Criterii pentru determinarea indicatii pentru transplant hepatic în dezvoltarea insuficienței hepatice acute (conform diferitelor studii):

A crescut concentrațiile bilirubinei peste 299 umol / l.
Creșterea timpului de protrombină (mai mult de 62).
Reducerea activității ALT cel puțin 1288 U / l.
Leucocitoza (mai mult de 9 mii).
Durata bolii înainte de dezvoltarea PE este mai mare de 10,5 zile.
Vârstă mai tânără decât doi ani.

Care este prognosticul are insuficienta hepatica acuta?

Când supradoză de paracetamol utiliza criterii suplimentare pentru evaluarea severitatea stării pacientului:

Hipoglicemia (mai puțin de 2,5 mmol / l).
Concentrația crescută a creatininei (200 mmol / l).
Prezența acidoza metabolică (pH mai mic de 7,3).
Creșterea timpului de protrombină (mai mult de 100).
gradul III PE.

Prezența acestor încălcări ale copiilor indică o creștere a probabilității de deces, precum și dovezi de deteriorare prognoza.

Factorii de prognostic negativ în dezvoltarea insuficienței hepatice acute:

Creșterea timpului de protrombină (mai mult de 100).
Reducerea factorului de coagulare a sângelui V (mai puțin de 20-30%).
icter prelungit (peste 7 zile).
Vârsta (mai tineri de 11 și mai vechi de 40 de ani).

insuficiență hepatică acută ca urmare a hepatitei A sau după intoxicație cu paracetamol caracterizată prin prognostic bun.

supraviețuire de organe după transplant hepatic, produs în insuficiența hepatică acută nu este în general foarte ridicată (în comparație cu operațiunea în bolile hepatice cronice). Conform literaturii de specialitate, rata de supraviețuire a pacienților după transplant de urgență este de 66%, timp de cinci ani în primul an - 59%. După operațiile efectuate de insuficiență hepatică cronică, în funcție de diagnosticul înregistrat de supravietuire a crescut la 82-90% în primul an și de până la 71-86% în următorii cinci ani.