Imunodeficiențe, BSMU

Sistemul imunitar are mecanisme speciale fiziologice funcționare (recunoașterea antigenului, activarea celulelor imune, proliferarea lor, diferențiere și imunoreglare). În cazul în care apar una sau mai multe părți ale sistemului imunitar defecte, acest lucru duce la stări imunodeficiente.

Conform distinge originea primară (determinată genetic) și secundare (provenite din infecții, infestații, tumori, îmbătrânirea, arsuri, traumatisme, etc.) Immunodeficiencies.

În funcție de nivelul defectului este izolat:

- imunodeficiențe cauzate de o leziune primară B- legătură;

- imunodeficiențe cauzate de o legătură T leziune primară;

O distincție este de asemenea umoral (cea mai comună), celulă-celulă și immunodeficiencies umorale.

Deficitul de limfocite, macrofage, celule plasmatice, granulocite - o forma de imunodeficienta celulara. Deficitul de imunoglobuline (anticorpi), - o imunodeficiență umoral.

Primare (congenitale) imunodeficiențe.

Baza imunodeficiențe primare (congenitale) - un defect genetic care pot fi implementate în diferite stadii ale celulelor imunitare - stem stadii de diferentiere celulare a celulelor T și B, maturarea celulelor plasmatice. Spectrul defectelor cromozomiale ale imunității, mai degrabă larg - mutații violării transcripției și translației, determinată genetic defecte în membranele celulare. O importanță deosebită este atașat la scurte anomalii ale brațului X - cromozom, care este asociat cu mecanismul de reglementare imunitar. Deoarece HLA-D genelor regiunii legate Ir (forța de răspuns imun) și este (supresia răspunsului imun). Aproximativ o treime din imunodeficiențe primare legate de sex și moștenite.

Problema este, în principal problema immunodefitsitov- congenitale de Pediatrie, numai în ultimul deceniu, după dezvoltarea de metode de diagnostic și tratament al imunodeficiență primară devin posibile pentru a prelungi durata de viață a acestor pacienți (problema infecțiilor oportuniste, tumori, etc.). Imunodeficiențe poate fi asociată cu imunodepresati oricare dintre unități (adică, nu numai limfocitele T și B, dar și macrofage, complement, sistem major de histocompatibilitate, interleukine, etc. Cel mai frecvent imunodeficiente izolate cauzate ..:

- imunodepresati umorale (hipo și agamaglobulinemie, etc.;

- disfuncția timusului și imunitatea celulară;

- afectarea fagocitoza în sistem;

- defecte ale sistemului complement;

- deficiente combinate severe.

Printre imunodeficiențe primare citează exemplele cele mai evidente.

1. Boala Bruton - ereditară. hipogamaglobulinemie legată de sex, cauzat de un defect al celulelor B. băieți bolnavi de la mama clinic sănătoși (recesiv moștenire, sex-linked). Nu dezvolta anticorpi împotriva infecțiilor bacteriene este necesară pentru a proteja imunoglobulinei și antibiotice.

2. agamaglobulinemia elvețian - severă T- imunodeficiență combinată și încălcările B legate la nivelul celulelor stem. Numărul redus de celule T și imunoglobuline clase principale. moștenire autozomal recesiva (bolnavi atât pentru băieți cât și fete) sau o recesive, sex-linked. hipoplazie Marcat a ganglionilor limfatici, timusul și erupții cutanate, tulburări gastro-intestinale și pneumonie. Copiii rareori trăiesc până la trei ani, de transplant de măduvă osoasă de tratament.

3. sindromul Louis-Bar (ataksiya- telangiectazie). Asociat cu un defect al timusului si mutatii in cromozomi 7 si 14. Numărul redus de celule T (în principal celule T-helper) si B-celule. necoordonare Clinically-, debilitate, telangiectazia, infecții ale tractului respirator (fara IgA), tumori ale țesuturilor limfoide.

4. Sindromul al treilea și al patrulea pungi faringiene (sindromul Di Dzhordzhi). Există aplazia timusului și glandelor paratiroide. Sinteza imunoglobulinelor efectuate în mod normal. Imunitatea mediată celular nu este disponibil, ceea ce face acești pacienți susceptibili la infecții virale și atacul ciupercilor. Un semn precoce al bolii - tetanie cauzate de deficienta de calciu.

5. granulomatoza cronică - o boală asociată cu enzimele lizozomale depreciate. Fagocitoza este efectuată, dar uciderea microorganismelor și a digestiei nu se produce, nu există nici capacitatea de a restabili nitroblue tetrazoliu (NBT). Pacientii identifica abcese stafilococice recurente, otita si alte boli inflamatorii purulente. Boala este cauzata de un X moștenit - deficiență legată autozomal de explozie de oxigen în neutrofile și monocite (macrofage).

In toate formele de imunodeficiență primară incidență a afecțiunilor maligne a crescut, în special sistemul limforeticular. Tumorile sistemului imunitar sunt împărțite în celule B, cu celule T și în legătură cu proliferarea îmbunătățită a numărului de „zero“ (a treia populație). Apărute ca urmare a unor încălcări ale „supraveghere“ functiei imune, cancerul devin ele insele baza pentru dezvoltarea unei imunodeficiente secundare severe.

Manifestările comune ale imunodeficienței includ:

- Sindromul infecțios (procese purulente septice asociate cu afectarea imunității umorale în principal,, boli oportuniste virale fungice și protozoan - cu defecte de imunitatea celulară);

- tulburări gastro-intestinale (malabsorbtie, deficit de IgA, infecții ale tractului gastrointestinal);

- tumori ale sistemului imunitar;

- sindromuri autoimune și alergice (atopică, anemie hemolitică autoimună);

- combinație frecventă cu defecte de dezvoltare (în imunodeficiente congenitale);

- Modificări hematologice (scădere a numărului de limfocite și neutrofile, eozinofilie, anemie, trombocitopenie).

Secundare (dobândite) imunodeficiențe.

imunodeficiențe secundare sau dobândite rezultatul oricărei boli severe (adică, în general, la peste statutul imun normal). Cauzele principale ale imunodeficiente secundare pot include următoarele.

1. Boli protozoare parazitar și (opistorhoz, malaria și shisto- tripanosomiaza, trichineloză și colab.).

2. Infecțiile virale - grupul cel mai mare de agenți infecțioși care cauzeaza deficiente imunitare:

- infecții intrauterine (citomegalovirus, rubeola);

- infecție acută (pojar, gripa, pojar, oreion, varicela, virusul hepatitei B);

- persistenta (hepatita B și C, herpes);

- infecția sistemului imunitar (- Barr HIV, CMV, Epstein).

3. infecții bacteriene (tuberculoza, sifilis, lepra).

4. Proceduri chirurgicale și leziuni.

6. Tulburări metabolice (diabet zaharat) și epuizarea (înfometare).

7. Boli de selecție (uremie).

9. boală fizică cronică.

10. Medicamentele, factorii de mediu și industriale, radiații.

da pe scurt caracteristicile principalelor tipuri de imunodeficiente secundare.

Defecte în bolile parazitare și protozoare ale statutului imun asociat cu o serie de mecanisme:

- supresia funcției de macrofage (malaria);

- limfotsitotoksinov generație (opistorhoz, trichineloză);

- supresori de generare care acționează factori (tripano- și schistosomiasis);

- diverse tulburări ale reglării imune.

infecții bacteriene imunodeficiențe. Adesea, există o scădere a limfocitelor T și activitatea mitogenică pe fitohemaglutinină (PHA) - lepra, tuberculoza, sifilis, infecții pneumococice, tuse convulsivă, bruceloza, scarlatină). Când infecțiile stafilococice streptococi și imunitatea supresia T este adesea asociat cu creșterea funcției sistemului B și formarea complicațiilor infecțioase-alergice și autoimune (boli).

Imunodeficiențe în infecțiile virale. Multe virusuri determina inhibarea drastica a T-imunitate (virusul rujeolei, rubeolei, gripa, oreion). Rujeolă și gripă această încălcare este combinată cu defecte de fagocitoza, care inhibă în continuare protecția antimicrobiană și favorizează aderența complicațiilor bacteriene. Cu toate acestea, cele mai importante tulburări ale sistemului imunitar cauzate de un virus ataca direct sistemul imunitar.

1. virusul imunodeficienței umane (HIV) provoacă o boală care este cunoscut sub numele de „Sindromul Imunodeficienței Dobândite (SIDA).“ Acest virus apartine retrovirus si are tropism pentru celulele sistemului imunitar și alte celule care poartă receptorul CD4 +. CD4 este de fapt un receptor pentru HIV, datorită căruia virusul ARN devine () infectează celulele care formează copie ADN, care este integrat în ADN-ul (genomul) al celulei gazdă și este capabil de a se replica. Virusul are asupra celulelor efect citopatic, provocând o pierdere de celule T-helper și alte celule CD4 +, scăderea indicelui CD4 / CD8, un defect global al imunității umorale și celulare în combinație cu activarea policlonală a limfocitelor B, o slăbire accentuată a protecției anti-infecțios și anti-tumoral. progresia Paradoks- a bolii (imun) pe fondul răspunsului anticorpului activ și HIV DTH. În acest context, sa alăturat oportuniste (asociată cu SIDA), infecții secundare și infestări (gepres CMV, pneumocistice, toxoplasmoza, micoplasmoză și altele.).

2. Citomegalovirus. infecția cu CMV conduce la o scădere bruscă a limfocitelor T CD4 + și CD8 + celule T hiperactivi, inhibarea imunității celulare. CMV face parte din familia virusurilor herpetice. de multe ori provoca infecții persistente și dezvoltarea imunodeficiente secundare.

3. Virusul Barr Epshteyn- cauzează mononucleoza infecțioasă. Receptor pentru acest virus este, prin urmare receptorilor CD21- afecteaza celulele B predominant. Acești receptori sunt prezenți pe celulele dendritice ale foliculi limfoizi, epiteliul cervical. receptor SD21 este punctul de atașare S3d- completează componenta. Aderarea receptorilor virusului Epshteyn- Barr cauzeaza expresie pe membrana limfocitelor B antigen-specifice recunoscute de limfocite CD8 + ca străin. Ca urmare, celulele B sunt vizate pentru propriile sale celule T. Sângele este determinat de T limfocitoză atipică, transformării blastice a celulelor B, producerea de anticorpi heterofili. Formată imunodeficienta complex cu elemente autoaggression.

Imunodeficiențe cu arsuri agrava riscul de complicații infecțioase. În primele zile prevalează reducerea clase majore de imunoglobuline (in special IgG). Ulterior antigene de acțiune de ardere conduce la B stimularea celulelor. O scădere a numărului de indici ai imunității celulelor T ca rezultat al arderii toksinov- CD3 + și CD4 + celule fagocitare a inhibat, a redus activitatea complementului. Prognosticului raportul dezechilibru nefavorabil CD4 / CD8.

Imunodeficiențe asociate cu malnutritia, foame, tulburări metabolice.

In diabetul apare susceptibilitatea la infecții bacteriene asociate cu disfuncția chemotaxia leykotsitov- și proprietăți bactericide ale adezivului.

deficit de proteine ​​în organism, de asemenea, crește sensibilitatea la infecții. Inhibata răspunsului imun primar (sinteza IgM), activitatea celulelor fagocitare, activitatea mitogenică (conform RBTL PHA).

deficit de micronutrienți afecteaza in mod semnificativ sistemul imunitar. Deficitul de fier duce la activitate redusă a enzimelor cu conținut de fier, unitatea T, nivelul mieloperoxidazei și ROS. Rezultatele deficit de zinc in hipoactivitate timus cu răspuns redus T CD4 + de limfocite la mitogeni, activitatea celulelor NK, link-ul fagocitare. deficit de litiu conduce la eșecul limfocitelor T, în special celulele CD8 +. afectează substanțial deficiența sistemului imunitar de cupru, seleniu, calciu, magneziu. Deoarece deficit de magneziu tulburări legate de sinteza de anticorpi, activarea sistemului complement.

imunodeficiențe medicamente asociate în principal cu efectul lor imunotoxic. Destul de des marcat activarea T supresoare, reducerea celulelor B, a redus IgA. Un impact semnificativ asupra stării imune au antibiotice, chiar si cu aplicatii ciclu scurt, în primul rând - peniciline, tetracicline, streptomicină, anti-TB și medicamente anti-fungice. Acestea provoacă:

- defecte care formează răspunsul imun primar (clona rata de formare a celulelor plasmatice și producerea de anticorpi);

- scăderea apărării antivirale;

- reducerea activității citotoxice a limfocitelor T;

- scăderea activității fagocitare a neutrofile și macrofage.

Aproximativ 70 de mii de compusi chimici asociate cu tulburări de activitate industrială și condițiile de mediu sunt clasificate ca fiind toxice și au o varietate de efecte asupra sistemului imunitar.

Un impact semnificativ asupra sistemului imunitar exercită un stres. Perioada inițială este caracterizată printr-o imunitate de reducere a stresului antiinfecțios și antitumoral acute pot adera mai târziu autoimune și reacții alergice. Stresul cronic duce inevitabil la formarea de imunodeficiență secundare.

Schimbări semnificative în timpul stării de îmbătrânire imun. involuție Acolo timusului, scăderea nivelului de factor timusului. Cu vârsta, activitatea redusă a imunității celulare, recunoașterea antigenului suferă etapele activității proliferative a celulelor T CD4 variază indice / CD8 spre activitate supresoare, suferă funcțiile de supraveghere de protecție antitumorală.

Spre deosebire de imunodeficiență primară, imunodeficiente secundare în majoritatea cazurilor, nu sunt ireversibile si functiei imune pot fi restaurate, în cazul în care acțiunea este terminată factori oboslovivshih imunodeficiență.

Nu există materiale similare (