Idoza renală etiologie, patogeneza, rezultatul clinic, tratamentul

amiloidozei renale (AP) - o boală cu depunerea de amiloid extracelulare in tesutul renal, in curs de dezvoltare, în principal, în forme generalizate (sistemice) de amiloidoză.

Etiologia • amiloidoză secundară (AA) •• Boli sistemice ale tesutului conjunctiv - artrita reumatoidă, spondilita anchilozantă, artrita psoriazică •• Tumorile - limfom, tumori renale, meningiom •• boala cronică a intestinului - colita ulcerativă, boala lui Crohn •• procese distructive cronica supurativa - osteomielită, bronșiectazie •• boli infecțioase - malaria, tuberculoza, lepra, sifilisul boala periodica •• • •• amiloidoza primară este nici un motiv (amiloidoza idiopatica) • Boala mielom multiplu Valdenstroma •• • Familie și amiloidoza senilă •• •• Gene mutații de tip sălbatic transtiretină în amiloidoza senilă • amiloidoza de dializa - hemodializa cronica.

Depunerea Patogeneza • extracelulara în organe și țesuturi de amiloid - glicoproteine, care se bazează pe proteina insolubilă fibrilară (80%), care este format dintr-o proteină precursoare care este specific pentru fiecare tip de amiloidoză.

semne Caracteristic combinație de leziuni renale și manifestările extrarenale, creând un tablou clinic polimorf

Manifestările clinice ale amiloidozei renale în funcție de stadiul. Există patru stadii ale amiloidozei renale • Latent (depozite de amiloid in rinichi este, dar manifestările clinice și nu proteinurie) • •• proteinuric Proteinuria primul minim, apoi se ridica •• microhematuria (3-11,5%), leucociturie aseptice (40%) •• Creșteri VSH • •• manifestările nefrotic ale sindromului nefrotic - o combinație de proteinurie masivă, hipoproteinemie, hipercolesterolemie și edem rezistente la diuretice •• •• hipertensiune inalta ESR (rareori cu aL-amiloidoza, până la 23% cu amiloidoza AA - în etapa CRF) •• De US - reconsolidate rinichi măriți • Azotemicheskaya (CRF) •• edemele tipic stocat în faza terminală •• Hipertensiunea frecvent scăzută.

Investigațiile de laborator • anemie sange, leucocitoza, a crescut rata de sedimentare a hematiilor, hipoproteinemie (din cauza hipoalbuminemia), hyperglobulinaemia, hiponatremie, hipoprotrombinemie, hipocalcemie. Cand boala hepatica - colesterol ridicat, în unele cazuri - hiperbilirubinemie, activitatea crescută a fosfatază alcalină • Evaluarea funcției tiroidiene - posibila hipotiroidism • Azotemia 50% dintre pacienți la debutul bolii • Proteina urina din sediment - cilindri, eritrocite, leucocite • studiul vulgar - exprimat steatoree, amylorrhea, kreatoreya.

Studii speciale • ECG - scăderea tensiunii dinților, tulburări de ritm și de conducere • Ecocardiografia - cardiomiopatie restrictivă cu dovezi de disfuncție diastolică • raze X de examinare •• tumora formarea stomacului sau intestinelor, hipotensiune arterială, esofag, peristaltismul gastric slăbit, încetinirea sau accelerarea trecerea suspensiei de bariu prin intestine •• limfadenopatie hilară, pulmonare, leziuni pulmonare interstițiale, limfadenopatie mediastinală • studii clinice funcționale cu roșu de Congo și metil nou albastru (colorant dispariție administrare rapidă intravenoasă a amiloidului seric datorită fixării lor și o reducere semnificativă a eliberării lor de către rinichi) nu este intotdeauna informativa • colorația biopsie cu Roșu Congo și microscopie ulterioară în lumină polarizată (apariția luminescenta verde) - metoda cea mai informativa.

O tactică obișnuită bază • ambulatoriu, cu excepția condițiilor severe (insuficiență cardiacă exprimată, insuficiență renală cronică) • pacienți cu amiloidoză prezintă un lung (1,5-2 ani) care primesc ficat crud (100-120 g / zi) • Limitarea aportului de proteine ​​• aportului de sare Limita cu CRF și insuficiență cardiacă • în amiloidoză secundară - (. tuberculoza, osteomielita, empiem etc.), tratamentul bolii de bază după îndepărtarea radicală a simptomelor amiloidoză dispar adesea • Transferul pacientului la di peritoneal dializă amiloidoză Aliso îndepărtarea (spre deosebire de hemodializa conventionale) 2-microglobulina intestinului amiloidoză • Când curge diaree stop - astringenții (bismut nitrat de bază, adsorbanți) • Tratamentul sindromului nefrotic • In stadiul terminal al insuficienței renale prin hemodializă cronică, transplant renal este posibil.

Terapia medicamentoasă • •• În amiloidozei primare În stadiile inițiale ale procesului - ciorchină la o doză de 0,25 g 1 r / d combinație lung •• melfalan 0,15 mg / kg și prednison la 0,8 mg / kg de cursuri de 7 zile, cu o pauză 4--6 săptămână timp de 6 luni-1 ani •• combinatie de melfalan, prednison și colchicină •• polichimioterapeutic cu includerea vincristină, doxorubicină, ciclofosfamidă, melfalan, dexametazonă în diferite combinații cu transplant de celule stem ulterioare • •• în amiloidoză secundar tratament specific boala de baza Tacrin •• - (boala Alzheimer) demența slabă sau moderată • La amiloidoza familie - colchicina (0,6 mg 2-3 p / zi) • Tratamentul insuficienței cardiace cu doze masive de diuretice (glicozide cardiace, contraindicata blocante ale canalelor de calciu, b adrenoblokatory) • tratament simptomatic: vitamine, diuretice, medicamente antihipertensive, transfuzii de plasmă etc.

• Tratamentul chirurgical Splenectomia reduce cantitatea de amiloid formate în corp • Când izolat amiloidozei tumora GI - • Tratamentul chirurgical al transplantului cardiac (o etapă de introducere) • transplant hepatic când ATTR-amiloidoză.

Curs și prognoză • amiloidoza primar •• După dezvoltarea pacienților cu insuficiență renală cronică de obicei, trăiesc mai puțin de un an •• După dezvoltarea de pacienti cu insuficienta cardiaca, de obicei, traiesc aproximativ 4 luni de supravietuire mediana •• - •• 12-14 luni amiloidoza asociată cu mielom este cel mai puțin prognostic favorabil • amiloidoza secundar: prognoza este determinată de capacitatea de a trata boala de bază • familie și dializă amiloidoza: prognosticul este foarte variabelen, boala este mai severă la vârstnici.