histiocytosis celule Langerhans a ceea ce este și cum să-l lupta

Histiocitoză celulelor Langerhans - o boală relativ rară. Mai frecvente la copii de 3-4 cazuri la un milion. La adulți, incidența mai mică de 1: 560 000. Boala are o foarte diferite simptome. Caracteristica cea mai caracteristică a lui - este acumularea în leziunile de celule Langerhans. Cauza Langerhans histiocitoza este considerată o încălcare a muncii imunitate.

Ce este celulele Langerhans?

Acest tip particular de celule legate de sistemul imunitar, histiocytes conexe. Celulele Langerhans sunt in mod normal livra antigeni în țesutul limfoid, le prelucrează și sunt implicate în răspunsul imun al organismului. În cuvinte simple, aceste celule ne ajuta lupta impotriva bolilor. Cu toate acestea, celulele anormale Langerhans se pot acumula în diferite locuri ale corpului, cauzand pagube de organe și țesuturi.

Ce organe sunt afectate celule Langerhans:

specii histiocitoză Langerhans

Prin numărul de organe și sisteme afectate:

În funcție de numărul de leziuni:

Din numele, aceasta poate afecta un organ sau sistem, și multe altele. Astfel, o leziune se formează sau mai mare. Toate formele de mai sus pot să apară în încălcarea funcțiilor vitale ale organelor afectate sau fără ele.

Cu privire la activitatea bolii si prognosticul copiilor histiocitoza:

boala

Pentru această boală se caracterizează printr-un curs de ondulator. Periodic se dezvolta recidive. Perioadele de activitate a bolii poate continua timp de mai multe luni. Există cazuri în care boala este complet deținute de la sine. În același timp, consecințele pot fi insuficiență multiplă de organe, atunci când mai multe organe sau sisteme ale organismului nu pot face față cu funcțiile lor. În cazurile cele mai grave, chiar moartea este posibil.

manifestări clinice

Manifestările histiocitoză depind de organele au fost tinta celulelor Langerhans. Cele mai frecvente boli osoase, cu oasele gambei cele mai afectate, coaste, mandibulă, vertebre și oase ale bolții craniene.

Simptomele de os:

• durere,
• Umflarea la fața locului inflamat,
• Pierderea dinților cu leziuni ale maxilarului,
• Otita medie la pacienții cu leziuni ale oaselor craniului.

În 30-40% din cazuri Langerhans pielii histiocitoza suferință. Aceasta se manifestă în diferite tipuri de dermatoze. Ganglionii limfatici la copii sunt afectați în 20% din cazuri la adulți este foarte rar. Leziuni pulmonare, în schimb, este mult mai frecventă la adulți. Există o histiocitoza pulmonară izolată, o lungă perioadă de timp, asimptomatice. Odată cu dezvoltarea bolii există o tuse, dificultăți de respirație cu efort, etc există modificări serioase în țesutul pulmonar.

Pentru copiii cu forme severe ale bolii sunt citopenie caracterizate, hepatosplenomegalie, febră.

• tulburări endocrine, cele mai frecvente - diabet insipid,
• Înfrângerea nervului vizual sau auditiv
• fibroză pulmonară,
• insuficiență pulmonară.

Tratamentul Langerhans histiocytosis

Scopul tratamentului este de a preveni Langerhans histiocytosis de deteriorare și complicații de organe, care pot fi ireversibile. Metoda unică de tratament nu a fost dezvoltat, mult depinde de localizarea si severitatea. Expectativa poate fi optim pentru regreseze boala. În cazul în care progresează boala proceselor, glucocorticosteroizi pot fi aplicate monochemotherapy, in cazuri severe - chimioterapie, inclusiv citostaticelor. Succesul tratamentului este atins în 80-85% din cazuri Langerhans histiocitoza la copii și 97% la adulți.

Partajați acest articol cu ​​prietenii tăi: