Hipogonadism primar, secundar, simptome, tratament - ceea ce este important de știut

hipogonadism

Hipogonadismul - o afecțiune care se caracterizează prin eșecul activității glandelor sexuale, încălcarea producției de hormon sexual. In cele mai multe cazuri, boala este hipoplazia marcată a organelor genitale interne și externe, precum și caracteristicile sexuale secundare.

În cazul în care deficiența de androgeni de orice origine a apărut în primele stadii de formare a corpului de sex masculin (înainte de 20 saptamani), apoi a dezvolta tulburări severe de diferențiere sex, intersexualism manifestata clinic (androginității) si intotdeauna continua cu hipogonadism clinice. După 20 de săptămâni de acolo anorhie embriogenezei, o singură față (monorhidie) sau aplazie testiculara bilaterala, hipoplazie testiculara uni- sau bilateral. Acest lucru duce la maldevelopment a organelor genitale externe și interne, întârzierea sau absența dezvoltării caracteristicilor sexuale secundare și sexualitatea.

În cazul în care deficit de androgeni apare după naștere, dar înainte de debutul pubertate, pubertate nu apar semne și evnuhoidizma dezvolta. Castrarea precoce (de obicei, din cauza leziuni la nivelul testiculelor) .De asemenea conduce la formarea evnuhoidizma.

Apariția de deficit de androgeni în post-pubertare, cu excepția minoră de regresie libidoului sexual pilosis duce la dispariție, scăderea activității, simptomele involuție prematura.

În funcție de cauza bolii este izolată și hipogonadism primar hipogonadism secundar.

Hipogonadismul primar este cauzată de lipsa de funcționare a testiculelor la bărbați și la femei ovare. Distinge principalele cauze ale acestei forme a bolii:

• cromozomiale, anomalii de dezvoltare;
• hipogonadism la bărbați pot dezvolta în patologia coborârii testiculelor dupa orhita (inflamatia testiculului), traumatisme și intervenții chirurgicale efectuate fără succes, ouă, castrarea timpurie;
• boli infecțioase acute și cronice, care au fost transferate la vârsta copiilor;
• rinichi și ficat;
• o intervenție chirurgicală;
• radiații.

Cel mai frecvent hipogonadism primar este sindromul Klinefelter la bărbați și sindromul Turner la femei.

Hipogonadismul secundar se dezvoltă atunci când există insuficiente de funcționare a centrelor creierului care controlează producția glandelor sexuale. Aceste grupuri de reflecție numit glanda pituitară și hipotalamus. Această formă a bolii este, de asemenea, numit hipogonadism hipogonadotropic.

Există motive care contribuie la dezvoltarea de hipogonadism secundar:

• tulburări genetice;
• boli infecțioase;
• radiații;
• tumori hipofizare - prolactinoma la adulți și la copii kraniofaringoma;
• traumatisme și intervenții chirurgicale;
• pierdere rapidă în greutate semnificativă;
• hemocromatoza (supraîncărcare cu fier în organism);
• tulburări ale glandei pituitare în timpul perioadei embrionare.

O boala care de multe ori duce la dezvoltarea de hipogonadism hipogonadotropic la bărbați, numită sindromul lui Kalman.

Dacă hipogonadism este o manifestare a altor patologii endocrine, este necesară tratarea bolii de baza (prolactinom, hipotiroidism, hipertiroidism, hipofizei Cushing și colab.). Suplimentar de droguri de androgeni, acești pacienți nu au nevoie.

Dacă hipogonadism este o boală separată sau simptom (panhypopituitarism et al.), Pacienții trebuie să dețină terapia de substituție constantă cu androgeni (primare, hipogonadism secundar) sau preparate de gonadotropine (hipogonadism secundar), adică retetele este pe tot parcursul vieții. Scopul tratamentului medicamentos al hipogonadism - o normalizare completă a statutului solo: dispariția simptomelor clinice și de recuperare a caracteristicilor sexuale secundare. doza de medicament reglată individual sub controlul nivelului de testosteron din sânge, care este pe fundalul terapiei trebuie să fie întotdeauna în valori normale (13-33 nmol / L).

Astăzi, există un număr mare de medicamente androgen terapie de substituție pentru piața farmaceutică. De departe cea mai populară formă de ester de testosteron injectabil, în multe țări, printre care se numără:

• propionat și phenylpropionate.
• kapronat (decanoat) și izokapronat;
• anantat;
• cipionat;
• undecanoat;
• butsiklat,
• amestec de esteri de testosteron;
• Microsferele de testosteron.

Testosteronul propionat are un timp de înjumătățire scurt T1 / 2, trebuie administrat la fiecare 2-3 zile, de aceea, ca monoterapie nu este utilizat în mod obișnuit. Esterii cum ar fi enantat, cipionat și au o durată medie de acțiune, acestea sunt de obicei utilizate la fiecare 7-14 zile.

În țara noastră, cele mai frecvente preparate combinate pentru administrarea intramusculară care cuprinde un amestec de esteri ai capronate testosteron, izokapronata, propionat și phenylpropionate. Testosteronul propionat începe să acționeze rapid, dar până la sfârșitul zilei de 1 acțiune se oprește practic fenilpropionatul și izokapronat intră în vigoare în aproximativ o zi, efectul durează până la două săptămâni, în timp ce durata lunga de actiune aer - kapronat, efectul poate dura până la 3-4 săptămâni .

Recent, esteri de testosteron au fost sintetizate, cum ar fi butsiklat și undecanoat, a cărei durată atinge trei luni. Cam în același timp, acțiunea și o formă specială de droguri - microîncapsulat, din care, treptat, eliberat după injectarea de testosteron. Cu toate acestea, forma injectabilă are o serie de dezavantaje - nevoia de mize, și cel mai important, fluctuațiile concentrației de testosteron din sange cu pana la subfiziologicheskih de mai sus, că există un număr de pacienți. Recent, am sintetizat o nouă formă de undecanoat de testosteron pentru injecție intramusculară, care are o durată de până la 12 săptămâni și nu are nici un vârf concentrațiile cresc. Cu toate acestea, această formă nu este înregistrată în Ucraina.

Cum de a identifica simptomele de feocromocitom învăța de la acest articol

Hipogonadismul primar poate fi congenitală. Boala se manifestă insuficiență testiculară testiculara sau absența completă (anorhie). Patologie manifestată chiar și în timpul perioadei prenatale. Băiatul sa născut cu un penis, a cărui dimensiune este mult mai mică decât în ​​mod normal, precum și scrot subdezvoltate.

Alte simptome de forme hipogonadism primar congenitale apar in adolescenta. Tinerii cu hipogonadism primar au o așa-numită „eunuchoid“ de tip schelet, semne, ginecomastie (excesul de greutate de marire a sanilor), un grad scăzut de păr corp.

hipogonadism primar congenitale - un fenomen frecvent în sindroame genetice Klinefelter, Reyfenshteyna, Turner, Noonan și del Castillo.
Hipogonadismul primar la bărbați poate fi luat, de asemenea. Este această formă a bolii este cea mai comuna si are loc la o medie de unul din cinci barbati diagnosticati cu infertilitate.

hipogonadism primar Dobândite este cauzata de inflamarea testiculelor în caz de:

• orhita (inflamatia testiculelor),
• vezicule (inflamație vezicule seminale)
• tăiați (inflamație a cordonului spermatic)
• epididimita (inflamație epididim)
• parotidita infecțioasă (porc)
• varicela.

Un posibil factor de provocator hipogonadismului primar dobândit și criptorhidie considerat (testiculele necoborat in scrot). Provoca o deficiență funcțională glandelor sexuale bărbații sunt răniți sau un prejudiciu de radiații de testicule.

Este de asemenea posibil formă idiopatică de hipogonadism primar la barbatii cu boala de etiologie necunoscută.

In achizitii hipogonadism primar in adolescenta nu este formarea caracteristicilor sexuale secundare. La bărbați adulți, boala duce la cresterea in greutate, scaderea libidoului, disfunctie erectila si spermatogeneza, la o scădere a severității caracteristicilor sexuale masculine si infertilitate.

Sindromul Kallmena se caracterizează prin lipsa de gonadotrofine (LH și FSH) sau anosmie hyposphresia (lipsa simțului mirosului sau descreștere). La acești pacienți, există un defect congenital al hipotalamus, care se manifestă în deficit de hormon de eliberare a gonadotropinei, ceea ce duce la reducerea producției de gonadotropine hipofizare și dezvoltarea hipogonadismului hipogonadotropic secundar. Legate de formare defect nervii olfactivi cauzează anosmie sau hyposphresia.

Izolat luteinizant deficit de hormon manifesta simptome tipice de deficit de androgeni. Rolul principal în dezvoltarea acestei patologii date deficit congenital de producție a hormonului luteinizant și reducerea secreției de testosteron. Observate la acești pacienți, o scădere a concentrației de fructoză în ejaculat, și o scădere a motilității spermatozoizilor sunt o manifestare a deficit de androgeni. concentrațiile de FSH în plasmă, în cele mai multe cazuri, rămâne în limite normale, ceea ce explică siguranța tuturor etapelor spermatogenezei. Oligozoospermia observate în această stare, aparent din cauza lipsei de androgeni. Pentru prima dată a acestor pacienți au raportat în 1950 Pasqualini. Ei au observat în mod clar exprimat evnuhoidizma clinice de imagine și, în același timp, o spermatogeneza satisfăcătoare. Astfel de cazuri de „fertilitate“, la pacienții cu hipogonadism au fost numite „sindromul Pasqualini“ sau „sindromul eunuc fertile“. Acesta din urmă este regretabil, deoarece fertilitatea, în cele mai multe cazuri rupte.

Simptomele depind de severitatea deficitului de hormon luteinizant. În acest scop, sindromul este caracterizat prin hipoplazie a penisului, slabã pubis părul de pe corp, armpits și feței, proporțiile corpului eunuchoid, încălcarea funcției sexuale. Pacienții rareori ginecomastie, există criptorhidie. Uneori, ei merg la medic pentru infertilitate. Rezultatele studiului ejaculatului, de obicei, de același tip: o cantitate mică de ea, oligozoospermie, mobilitatea spermatozoizilor scăzută, o scădere bruscă a conținutului de fructoză în lichidul seminal. Cariotip 46.XY.

Simptome. La pacientii in curs de dezvoltare evnuhoidizma spital combinat cu semne de insuficiență suprarenală cronică de origine centrală, astfel încât nu există nici o pigmentare a pielii și mucoaselor, ceea ce este tipic pentru un hypocorticoidism secundar. În literatura de specialitate există o descriere a cazurilor individuale ale acestei boli.

Tratamentul acestor pacienți este realizată împreună cu gonadotropine în mod obișnuit: medicamente care stimulează funcția corticalei suprarenalei (cortico-tropanes), sau prin terapia de substituție cu glucocorticoizi.

hypergonadotrophic

hipogonadism Hypergonadotrophic asociate cu dezvoltarea sexuala intarziata, este de obicei cauzată de tulburări în numărul de cromozomi sexuali, adică Sindromul Klinefelter la băieți și sindromul Turner la fete.

Măsurători extrem de informativ anterioare de creștere în copilărie, care pot fi obținute de la cardurile de sănătate școală. Copiii cu întârziere constituțională, de obicei, rămân în urmă în creștere întotdeauna, dar rata de creștere se menține vârsta normală, osoasă corespunzătoare. creștere liniară slabă, adică percentilele de trecere sunt mult mai probabil asociate cu patologie Dobândite.

Motive hipogonadism hypergonadotrophic:

• chimioterapie / radioterapie gonadelor;
• gonade traume / chirurgie;
• insuficienta gonadice autoimună;
• oreion;
• tuberculoza;
• hemocromatoza;
• defecte biosinteză steroizi;
• anorhie / criptorhidie la masculi;
• sindromul Klinefelter (47HHY, fenotip masculin);
• Turner (45X0, fenotip feminin) sindrom.

pituitară

In cele mai multe cazuri clinice de zona leziunii hipogonadism pituitar marcate sella organic. Functional (m. E. pur biochimic) tulburările sunt rare și sunt, de obicei de sinteză neregularităților b-lanțuri (deficit izolat de FSH și LH) sau a unei catene (defecŏiunilor FSH, LH și TSH).

Caracteristici clinice. eșec B circuit imposibil de distins de hipogonadism hipotalamic, și un catenele - este însoțit de hipotiroidism secundar.

Rezultatele sondajului. Există un deficit izolat de FSH sau LH aproape absența completă a acestora. Radiografiile craniului în intervalul normal.

Tratamentul hipogonadismului hipofizare. inducerea ovulației cu gonadotropine exogene mijloace pot fi complicate de apariția anticorpilor la gonadotrofine absent.