Hipertrofica Cardiomiopatia - o descriere a cauzelor, simptome (semne), diagnostic, tratament

descriere scurtă

Cardiomiopatia hipertrofică (HCM) - leziunea primara Heart caracterizata prin ingrosarea peretelui ventricular stâng și dezvoltarea insuficienței cardiace, predominant diastolice • Hipertrofia peretelui ventricular stâng origine 15 mm neclară este considerată criterii de diagnostic sunt următoarele HCM • •• variantele HCM Simetric (creștere care implică toți pereții ventriculară stângă) •• Asymmetric HCM (hipertrofia care implică unul dintre pereți): ••• cardiomiopatie hipertrofică apical (hipertrofia cuprinde izolarea ish vârful inimii) ••• cardiomiopatie hipertrofică obstructivă (septal ventricular sau stenoza idiopatică subaortică hipertrofică, cardiomiopatie hipertrofică ••• ventriculului stâng perete liber.

Caracteristici importante comune ale HCM (ca obstrucția și fără ea), care efectuează o frecvență ridicată a tulburărilor de ritm cardiac, in primul rand extrasistole ventriculare și tahicardie paroxistică și de umplere a ventriculului stâng diastolică încălcare a acestora, ceea ce poate duce la insuficienta cardiaca. Deoarece aritmii asociate cu moartea subită, apare la 50% dintre pacienții cu CMH.

Date statistice. HCM observată la 0,2% din populație, de multe ori o cardiomiopatie hipertrofică non-obstructiva (70-80%), cel puțin - obstructive (20-30%, sub forma mușchiului stenoza subaortică hipertrofică idiopatică). Bărbații se îmbolnăvesc mai des decât femeile. Incidența este de 3 cazuri la 100 000 de persoane pe an.

• Multe etiologie HCM - boli ereditare care rezultă din mutații ale genelor care codifică proteinele contractile infarctul. Familial cardiomiopatie hipertrofică: • Tip 1: 192600, MYH7, CMH1, 160760 (miozină cardiacă, lanț greu b 7), 14q12; • Tip 2: 115195, TNNT2, CMH2, 191045 (Troponinei 2), 1q32; • Tip 3: 115196, TPM1, CMH3, 191010 (tropomyosin cardiacă 1), 15q22; •; Tip 4: 115197, MYBPC, CMH4, 600958 (miozinei proteina C de legare), 11p11.2; • Tip 7: TNNI3, 191044 (troponinei I), 19p13.2 q13.2; • sindromul Wolff Parkinson alb: CMH6, 600858, 7q3

Patogeneza. Ca rezultat al mutației genei apare hipertrofia ventriculului stâng și porțiuni ale dezorganizarea cardiomyocytes.

• creșterea materiei în conținutul de ioni de calciu în cardiomiocite, stimularea anormală a sistemului nervos simpatic.

• arterele intramurale Anormal îngroșat nu au capacitatea de a dilatare adecvate, ceea ce duce la ischemie, fibroza miocardică și hipertrofie patologice.

• Când hipertrofia asimetrică a septului interventricular, potrivit datelor recente, obstrucția asociate în principal cu mișcarea înainte anormală în timpul valvulei anterioare sistolei a valvei mitrale și într-o măsură mai mică - cu șicane hipertrofia (obstrucția fluxului tractului ventriculului stâng - stenoza subaortică musculare: ventriculul stâng „divizat“ în două părți: o subaortică apical relativ mici și mari, în timpul diferenței de presiune de ejecție apare între ele).

• Datorită prezenței unor obstacole pentru fluxul normal de sânge crește gradientul de presiune dintre ventriculul stang si aorta, ceea ce duce la o creștere a presiunii diastolice finale în ventriculul stâng. La majoritatea pacienților parametrii în exces a funcției sistolice a ventriculului stâng.

• Indiferent de ventriculului stang gradient de presiune Mezhuyev si aortei la pacientii cu cardiomiopatie hipertrofică o anomalie este lăsată funcției diastolice ventriculare, având ca rezultat o creștere a presiunii diastolice final, creșterea presiunii capilare pulmonare, congestie in plamani, dilatarea atriului stâng si fibrilatie atriala. Dezvoltarea disfuncției diastolice asociată cu o scădere a alungirii și relaxarea ventriculului stâng •• redus de alungire se produce din cauza o creștere a masei musculare, reducând cavitatea ventriculului stâng și pentru a reduce fibroza miocardică extensibilitate din cauza deteriorării sale •• relaxarea este rezultatul tensiunii arteriale sistolice (golirea incompletă a obstrucției tractului de ejecție a ventriculului stâng datorate) și diastolice (scăderea umplere ventriculare) Tulburări.

• HCM, în unele cazuri, însoțite de ischemie miocardică din cauza următoarelor motive •• redus de rezervă vasodilatator arterei coronare •• structura anormală a arterelor intramurale ale inimii •• O creștere a cererii de oxigen miocardic (creșterea masei musculare) •• Compresia arterelor în timpul sistolei, a avut loc în •• miocardului mai gros mărește presiunea de umplere diastolice •• în plus față de aceste motive, in 15-20% dintre pacienți au ateroscleroza concomitentă a arterelor coronare.

Patologie • examen macroscopic •• manifestare morfologică principal de cardiomiopatie hipertrofică - o îngroșare a pereților ventriculului stâng mai mare de 30 mm (uneori până la 60 mm), coroborat cu dimensiunea normală sau redusă a cavității sale •• Dilatarea atriului stâng (de acolo - la crescut presiunea diastolică în ventriculul stâng ) •• majoritatea pacienților sunt septul interventricular hipertrofiată și o mare parte a peretelui lateral al ventriculului stâng, în timp ce peretele din spate este implicat în procesul de multe ori. La alți pacienți, doar hipertrofica septul interventricular. La 30% dintre pacienți pot fi o hipertrofie locală a dimensiunii peretelui ventriculului stâng mic: apex ventriculului stâng (apical), numai peretele posterior, peretele anterolateral. La 30% dintre pacienți în procesul de hipertrofică implica ventriculul drept, mușchii papilari, sau vârful inimii • examinarea microscopica •• aranjate aleatoriu de înlocuire a cardiomiocitelor țesutului muscular în fibroasă arterei coronare, anormale intramural •• Au hipertrofie dezordonate, caracterizat printr-un aranjament multi-direcțional de myofibrils și conexiuni neobișnuite între învecinate foci celulelor fibrozei miocardice •• prezentate fascicule întrepătrunse aleatoriu de fibre de colagen grosier.

Simptomele (semnele)

Manifestările clinice datorate obstructia ejecție tractului ventricular, disfuncție diastolică, ischemie miocardică și aritmii cardiace

• Capabil de moarte subită cardiacă în majoritatea cazurilor (80%) care rezultă din fibrilație ventriculară. Alte cauze de moarte subita cardiaca poate fi fibrilatie atriala de la contracția ventriculară rata ridicată, tahicardie supraventriculară, și o scădere bruscă a debitului cardiac cu dezvoltarea de șoc. Factorii de risc pentru moartea subită cardiacă în cardiomiopatia hipertrofica includ următoarele •• antecedente cardiace de tahicardie ventriculară •• •• hipertrofie ventriculară stângă Foarte sever •• Are genotip (vezi. Etiologia), sau un istoric familial de moarte subită cardiacă •• paroxisme frecvente de tahicardie ventriculară, evidențiat prin monitorizare ECG •• apariţia precoce a simptomelor de HCM (în copilărie) leșin frecvente •• •• raspuns anormal al BP de a exercita (redus).

• Plângerile •• boala pentru o lungă perioadă de timp poate fi asimptomatice, și detectate accidental în timpul examinării pentru un alt motiv •• Scurtarea respirației datorită creșterii presiunii de umplere diastolică a ventriculului stâng și creșterea retrograd pasivă a presiunii în venele pulmonare, ceea ce duce la o perturbare a schimbului de gaze. ventriculara creșterea presiunii de umplere din stânga se datorează deteriorării relaxării diastolice datorită hipertrofiei severe •• amețeală și leșin în timpul efortului fizic din cauza deteriorării circulației cerebrale datorate agravării obstructia stâng ejecție ventriculară. De asemenea, pierderea conștienței pot fi episoade din cauza dureri în piept aritmii •• ca urmare a deteriorării relaxării diastolice și creșterea cererii de oxigen miocardic, ca urmare a hipertrofie. Pot exista angina tipică, care ies în afară cauzează o nepotrivire între fluxul sanguin coronarian și creșterea cererii de oxigen a miocardului hipertrofiat, compresie intramurale ramuri ale arterelor coronare subendocardiace ischemia rezultată din tulburările relaxării diastolice •• heartbeat poate fi o manifestare a tahicardie supraventriculară sau ventriculară, fibrilația atrială.

• Atunci când este privit din manifestările externe ale bolii nu poate fi. În prezența insuficienței cardiace severe detecta cianoză. HCM poate fi combinat cu hipertensiune.

• La palpare poate dezvălui bate la vârf dublu (contracția atriul stâng și ventriculul stâng) și jitter a tensiunii arteriale sistolice la frontiera sternului la stânga.

• •• inima auscultatia sunete cardiace nu sunt, de obicei modificate, deși poate fi paradoxal ton de despicare II cu un gradient de presiune semnificativă între ventriculul stâng și aorta •• manifestarea principala auscultatorie a CMH cu obstrucție de stânga ejecție a ventriculului - murmurul sistolic ••• emergență zgomot sistolice asociate cu prezența gradientului presiunii intraventriculare intre ventriculul stang si aorta si regurgitarea mitrală (sange pune în atriul stâng, ca rezultat al unuia dintre mitrale prolaps a supapei din cauza presiunii excesive în ventriculul stâng) ••• Zgomot are caracter de creștere - scădere și o mai bună auscultated între vârful inimii și marginea stângă a sternului. Aceasta poate radia la axila ••• Zgomotul slăbit (din cauza reducerii de obstrucție a ejecție tractului ventricular) cu scăderea contractilității miocardice (de exemplu, datorită admiterii b - adrenergice), creșterea volumului ventriculului stâng sau creșterea tensiunii arteriale (de exemplu, în poziția ghemuite, recepția vasoconstrictoare) ••• zgomot amplificat (datorită obstrucției crescută) datorită contractilitatea crescută (de exemplu, în timpul efortului), reducerea volumului ventriculului stâng, scăderea tensiunii arteriale (de exemplu, o probă de Val Salvi, primirea antihipertensivele, nitrați).

diagnosticare

• modificări ECG cu HCM a fost detectat la 90% dintre pacienți •• ECG bază - semne: hipertrofie ventriculară stângă, schimbarea segmentului ST și T dinte, prezența dinților patologic Q (în derivațiile II, III, aVF, conduce precordiale), fibrilația și flutter , aritmie ventriculară, scurtarea intervalului P-R (P-Q), blocada incompleta picioare fascicul Heath. Cauzele undelor Q patologice nu sunt cunoscute. Lor asociată cu ischemie miocardică, activarea anormală a septului interventricular, dezechilibrul rezultat al vectorilor electrice ale septului interventricular și peretele ventriculului drept mai puțin •• pe ECG la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică sunt înregistrate tahicardie ventriculară, fibrilația atrială •• Când cardiomiopatie apical apar adesea „gigant“ unde T negative (de adâncimea mai mare de 10 mm) în derivațiile precordiale.

• Monitorizarea ECG: aritmii supraventriculare detectat la 25-50% dintre pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică, la 25% dintre pacienți prezintă o tahicardie ventriculară.

• Echo - metoda de diagnostic primar al bolii •• Determina localizare regiuni miocardice hipertrofiate, gradul de hipertrofie, prezența obstrucționare a tractului stâng ventriculul scurgere. În 60% identifică hipertrofie asimetrică, 30% - simetric, la 10% - •• apical În modul Doppler este determinat de severitatea insuficientei mitrale, gradul de gradient de presiune intre ventriculul stang si aorta (gradientul de presiune de 50 mm Hg este considerat a fi exprimat). Mai mult, în modul Doppler, este de asemenea posibil să se identifice minor care însoțește sau regurgitare aortica moderata la 30% dintre pacienții cu CMH •• 80% dintre pacienți pot fi identificați •• semne de ejecție a ventriculului stâng fracția disfuncției diastolice a ventriculului stâng poate fi crescută •• Semne HCM, de asemenea, menționat • •• dimensiune mică a cavității dilatarea ventriculului stâng a atriul stâng ••• ••• gama de mișcare a septului interventricular redusă în mișcare normală sau crescută a peretelui posterior al ventriculului stâng mass-media ••• Nu - prizakrytie sistolică aortică •• Semnele CMH obstructivă în considerare următoarele criterii ••• Asymmetric hipertrofiei septal cu raportul dintre grosimea acestuia la grosimea peretelui stâng posterior ventricular decât 1,3: 1 (și grosimea interventricular trebuie sa fie de 4-6 mm mai mare decât norma pentru această grupă de vârstă) ••• sistolică mișcarea anterioară în față valvei mitrale.

• Examinarea cu raze X: contururi de inima poate fi normal. Cu o creștere semnificativă a presiunii în artera pulmonară bombat sărbători trunchi și ramuri expansiunea.

Diagnostic. Metoda principală de diagnostic - ecocardiografie, permite să dezvăluie îngroșarea miocardului și evaluează prezența obstrucției stâng ejecție ventriculară. Înainte de a diagnostica HCM, este necesar să se excludă cauzele hipertrofia secundare, inclusiv dobândite și boli congenitale de inima, hipertensiune arterială, boală cardiacă ischemică, etc.

Diagnosticul diferențial • Alte forme de cardiomiopatie • stenoza aortică • mitrală insuficiență supapă • CHD.

Recomandări generale. Atunci când HCM (în special sub formă de obstructiva) recomandă să se evite activitatea fizică semnificativă, deoarece aceasta poate crește gradientul de presiune dintre ventriculul stang si aorta, aritmii cardiace apar și leșin.

Terapia medicamentoasă • In HCM asimptomatic poate atribui b - blocante (40 până la 240 mg / zi propanolol, 100-200 mg / zi de atenolol sau metoprolol) sau blocante ale canalelor de calciu lent (verapamil la o doză de 120-360 mg / zi), cu toate că problema rămâne încă controversată • în prezența unor simptome moderate administrate fie b - blocante (propranolol, la o doză de 40 la 240 mg / zi, atenolol sau metoprolol la o doză de 100-200 mg / zi) sau blocante ale canalelor de calciu lent (verapamil în doza de 120-360 mg / zi). Acestea reduc ritmul cardiac si lungi diastolă, crește umplerea pasivă a ventriculului stâng și pentru a reduce presiunea de umplere. O astfel de terapie este indicat, de asemenea, în caz de fibrilatie atriala. In plus, din cauza riscului crescut de tromboembolism la pacienții cu fibrilație atrială trebuie prescrise anticoagulante • La simptome mult mai pronunțate HCM, în plus față de b - Blocante verapamil sau prescrie diuretice (de exemplu hidroclorotiazidă într-o doză de 25-50 mg / zi) • Când obstructiv HCM trebuie evitată glicozide cardiace, nitrați, agoniști • CMH obstructivă Dacă este necesar pentru a efectua prevenirea endocardită infecțioasă, deoarece clapeta frontală a valvei mitrale poate apărea Am vegetație ca urmare a traumatismelor sale constante.

Tratamentul chirurgical. Tratamentul chirurgical este efectuat la HCM obstructiv formează gradientul de presiune dintre ventriculul stang si aorta pentru mai mult de 50 mmHg Când acest lucru se face Miotomia septal - miektomiya (operație Morrow). Dacă există accese frecvente de tahicardie ventriculară stațiune la implanteaza cardioverter - defibrilator.

Cursul este variabilă. La majoritatea pacienților, boala este relativ stabilă sau chiar tinde să se îmbunătățească (5-10% în termen de 5-20 ani). Femeile cu HCM tolerează sarcina bine de obicei. Cu curs pe termen lung a bolii se văd din ce în ce dezvoltarea insuficienței cardiace.

Prognoza • Fara tratament, rata de mortalitate a pacienților cu CMH este de 2-4% pe an • Pacienții cu mai mult de un factor de risc pentru moartea subita de cauza cardiaca includ un risc ridicat • La 5-10% dintre pacienți se pot auto-regresie a hipertrofiei • Tranziția este marcată de 10% hipertrofică cardiomiopatie dilatativă în • în 5-10% dintre pacienți dezvoltă o complicație în formă de endocardită infecțioasă.

Comorbiditățile • Aritmii • hipertensiune arterială sistemică • stenoză aortică • CHD.

Reducere. HCM - cardiomiopatie hipertrofică.

ICD-10 • I42.1 cardiomiopatie hipertrofica obstructiva • I42.2 Alte cardiomiopatie hipertrofică.