Hidrocefalia, infovet

Hidrocefalia congenitale - malformații la câini (predominant) și pisici (uneori), caracterizată prin acumularea de lichid cefalorahidian (LCR), în sistemul nervos central. Hidrocefalia se numește acumularea excesivă de lichid cefalorahidian (LCR), în sistemul ventricular (in special latura) a creierului, ceea ce duce la apariția semnelor clinice de disfuncție cerebrală; Este cea mai frecventa afectiune congenitala la tineri câini și pisici. Lichidul cefalorahidian este format în cele două procese de bază. Un proces - dezvolta plex coroid CSF situate în ventriculii laterali, a treia și a patra. Acest proces are loc cu un consum de energie și necesită activitatea enzimei anhidraza carbonică. Restul de format elemente CSC celular; lichidul trece prin calea extracelular. Formularea LCR este constantă și nu depinde de presiunea intracraniană. Cea mai mare parte a fluxului LCR prin sistemul ventricular în spațiul subarahnoidian. Calea începe la ventriculilor laterali, fluidul curge apoi în al treilea ventricul (interventricular prin orificii) a conductei de mijloc și al patrulea ventricul. După aceea, lichidul cefalorahidian ajunge în spațiul subarahnoidian, care curge prin deschiderile laterale ale patrulea ventricul. Lichidul cefalorahidian este absorbit de granulatiei arachnoida și capilare ale creierului si maduvei spinarii.

Fiziologie patologica leziuni ale creierului hidrocefalia complicate si implica ruperea captuseala ependimale a ventriculilor, prejudiciul materia alba din cauza acumulării de lichid interstitial, și în cele din urmă, deteriorarea neuronilor din cortexul cerebral. Fenomenul de exces LCR în sistemul ventricular al creierului este adesea găsit la câini tineri, în special rasele brahicefale și pitic, și mai puțin frecvente la pisici. hidrocefalie congenitala este cea mai frecventa la caini, in special rasele mici. Conform teoriilor fiziologiei patologice tradiționale hidrocefalie, patologia in forma este rezultatul creșterii obstrucției fluxului LCR ventricular din sistemul ventricular (de exemplu, stenoza apeductului cerebral) și / sau absorbția insuficientă a LCR în sistemul venos la granulațiile arachnoida. Pe scurt, aceste teorii se bazează pe conceptul de „debit volumic“ CSF descris anterior, potrivit căruia majoritatea CSC fibre absorbit probabil spațiu păianjen. Conform teoriei propuse mai târziu, așa-numitele „hidrodinamică“ teorie, hidrocefalia se dezvoltă datorită anormale (scăzut) țesut maleabilitate cerebral și defect asociat al capilarelor cerebrale. Într-o normale capilare creierului individuale rămân deschise pe tot parcursul ciclului cardiac (sistola și diastola). Acest lucru este important, deoarece absorbția CSF are loc de fapt, la nivel capilar, nu granularea arahnoidă. Se crede că pacienții cu structuri intracraniene suficient de maleabilă hidrocefalie astfel conduce la hidrocefalia bolii de bază. Hidrocefalia, mai ales în cazul în care progresează, poate duce la disfunctii neurologice datorate comprimării si intinderea parenchimul cerebral, precum ischemia cerebrală și edem interstițial. În multe animale, mai ales rasele cu predispozitie pot prezenta hidrocefalie, care este exprimat în creșterea ventriculelor, dar până în prezent nici o disfuncție neurologică perceptibile. Astfel de cazuri nu ar trebui să fie atribuită adevărata hidrocefalia.

Fig. 28. RMN - împușcat de câini tineri cu hidrocefalie congenitală în proiecția sagital
Fig. 29. RMN - o imagine a unui câine tânăr cu un ventriculilor laterali foarte întinsă în proiecție axială

termenul „Ventriculomegalie“ ar trebui să fie folosit pentru a descrie câini și pisici cu ventricule laterale subiectiv extins, fără simptome clinice de disfuncție asociate cu mărire a acestora.

Caracteristici fizice comune ale pacienților cu hidrocefalie includ un cap mare, bombată, Fontanelelle deschise sau defecte mari ale bolții craniene, precum și strabismul ventrolateral bilaterale. Strabism pot fi cauzate de malformații ale craniului în zona globi oculari, și nu tulburarea vestibular, care este numit „un simptom al asfințitului.“ Este important să se înțeleagă că rasele mici sunt adesea Fontanelelle deschise, fara semne clinice asociate ale disfuncției neurologice (fig. 28). Semnele clinice ale disfuncției neurologice asociate cu hidrocefalie, reflecta de obicei prozencefalului de violare (mare / diencefalului) și includ starea inhibată, tulburări de comportament, cercuri de mișcare, respirație șuierătoare, anxietate si activitatea de sechestru. În convulsii hidrocefalie congenitale nu foarte frecvente, spre deosebire de tulburări de comportament și starea mentală. Unii pacienți cu hidrocefalie a constatat, de asemenea, disfuncție a sistemului vestibular și / sau cerebel. Uneori, câinii cu hidrocefalie apar tulburări cerebrale congenitale concomitente (de exemplu, chisturi arachnoida intracraniene, sindromul Dandy-Walker, Chiari tip malformație), provocând disfuncția cerebelului și a aparatului vestibular.

Diagnosticul de hidrocefalie congenitală se face printr-o combinatie de ventriculi caracteristici clinice caracteristice extinse și absența altor cauze de encefalopatie. SUA (prin fontanela deschise sau defecte) și metode din craniu imagistice moderne în mare măsură înlocuiește metodele mai invazive de detectare a Ventriculomegalie (de exemplu, contrast ventriculografie). In cele mai multe cazuri, expansiunea hidrocefalie congenitală are loc în principal ventriculelor laterale (hidrocefalie internă) (Fig. 29). Uneori CSF vrac se acumulează în spațiul subarahnoidian (hidrocefalie extern), provocând deplasarea axială a creierului.

Fig. 28. RMN - împușcat de câini tineri cu hidrocefalie congenitală în proiecția sagital
Fig. 29. RMN - o imagine a unui câine tânăr cu un ventriculilor laterali foarte întinsă în proiecție axială

Prognosticul pentru câini și pisici cu hidrocefalie congenitală variază, dar în general, precaut. Tratamentul medicamentos al hidrocefalie congenital are ca scop reducerea producției de LCR. Pentru a reduce producția de CSF poate prednisolonului spre interior, la o doză inițială de 0,25 -. 0,50 mg / kg la fiecare 12 ore, apoi timp de câteva săptămâni, doza de prednison a fost redusă la cea mai mică doză posibilă necesară pentru a controla simptomele clinice. Furosemid, un diuretic de ansă, reduce producția de CSF prin inhibarea sistemului de transport de sodiu / potasiu. Doza recomandată - 0.5 - 4,0 mg / kg greutate corporală pe cale orală, o dată la 12 - 24 h Diuretic acetazolamida - inhibitor al anhidrazei carbonice (anhidrazei carbonice - o enzimă necesară pentru LCR formarea). Și în mod tipic administrat la o doză de 10 mg / kg corp interior fiecare 6 - 8 ore, sa demonstrat că omeprazol, un inhibitor al pompei de protoni retardati producția CSF la câini cu 26%.. Doza pentru câini. - 10 mg oral (la o greutate mai mică de 20 kg) la fiecare 24 de ore sau 20 mg oral (la o greutate de peste 20 kg) la fiecare 24 de ore, pentru a evita efectele secundare grave ale dozei acestor medicamente este recomandat pentru a reduce progresiv la cel mai mic sieși suficient pentru a monitoriza semnele clinice ale bolii. Atunci când crizele anticonvulsivante utilizate.

Terapia medicamentoasă a hidrocefalie congenitală poate oferi o oarecare ameliorare a simptomelor in cazurile usoare, dar pe termen lung este de multe ori ineficient. La selectarea tratamentului ar trebui să ia în considerare posibilele efecte secundare ale utilizării prelungite de corticosteroizi și / sau diuretice, precum și o eficacitate îndoielnică terapiei medicale de hidrocefalie congenitală. Electroliții rezerve Epuizarea (in special potasiu) și deshidratare - problema utilizării prelungite a diureticelor, în special în combinație cu kortkosteroidami.

Tratamentul medicamentos este eficient pentru unii pacienți, în timp ce altele pentru monitorizarea pe termen lung a semnelor clinice nevoie de bypass coronarian. Scopul tratamentului chirurgical al hidrocefaliei este îndepărtarea continuă a excesului LCR din ventriculii creierului la cavitatea peritoneală (Fig. 30). În literatura de specialitate, prognoza susținută ameliorare clinică neurologic la câine, după o intervenție chirurgicală de bypass variază de la 50 la 90% din cazuri. În clinica noastră, proporția de cazuri de succes circa 75-80%. complicații postoperatorii posibile ale chirurgicale de by-pass la câini și pisici includ blocaj, deplasare, daune mecanice și infecție a șuntului.

CHISTULUI ARAHNODALNAYA intracraniana

Chisturile intracraniene arachnoida (HAC) - parencephalia în care se crede că lichidul cerebrospinal se acumuleaza in arahnoidă decalaj in timpul dezvoltarii embrionare. Dezvoltarea de tub neural înconjurat de un strat de mezenchimului în vrac, așa-numita rețea perimedullary; acest țesut formează, eventual, un soft si paianjen straturi de meninge.

Se crede că în timpul dezvoltării normale a pulsatorii plexurilor actuale LCR vasculare facilitează separarea permedullyarnoy păianjen rețea și straturi moi și formarea eficientă a spațiului subarahnoidian. Se afirmă că unele anomalii CSC actuale a plexului vascular în acest stadiu al păianjenul emergente facilita strat de separare, în cele din urmă duce la dezvoltarea de HAC.

Deși oamenii au descris diferite VAK localizare, în toate cazurile cunoscute la câini HAC situat în fosa posterioară. Deoarece HAC la câini este de obicei legată de rezervor kvadrigeminalnoy, această acumulare de lichid în această specie este adesea menționată chist kvadrigeminalnoy. Structuri similare sunt descrise la pisici. Oamenii intracraniene chisturi sunt adesea descoperite întâmplător; se presupune că este posibil și la HAC la câini. O treime la jumătate din HAC la câini poate fi privit ca o constatare aleatorie. Marea majoritate a cazurilor raportate de HAC apar la rasele mici, care sunt dominate de brahicefale. Această patologie este descrisă în aceste rase ca Shih Tzu, malteză, Mops, Charles Spaniel Cavalier King, Yorkshire terrier, Lhasa Apso, Chihuahua, Staffordshire Bull Terrier, buldog, pechinez, West Highland White Terrier, bishon- friză, Pomeranian, Cairn Terrier, terier, terrier corcitură, Beagle, miniatură Schnauzer, indicatorul german cu par scurt, precum și pisicile persane.

Vârsta câini de detectare a HAC diferă în mare măsură (2 luni. - 10 ani), vârsta medie este de aproximativ 4 ani. Cele mai frecvente semne clinice ale simptomelor HAC sunt disfuncția forebrain-(inclusiv activitatea convulsivă) și / sau disfuncție vestibulară centrală (disfuncție-cerebeloasa vestibular).

Diagnosticul VAK se face de obicei prin imagistica prin rezonanta magnetica (IRM). chisturi arachnoida intracraniene pot fi, de asemenea, vizualizate cu ajutorul ultrasunetelor, printr-o gaura mare, fereastra temporală și / sau o fontanelei anterioară deschisă, în special la câinii tineri. Caracteristica de model WAC - o mare structură umplută cu fluid cu muchii ascuțite (Figura 31.) Cu aceeași densitate cu raze X, cum ar fi spații umplute LCR situată între partea caudală a cerebelului și partea rostral cerebelului. Într-un studiu sa constatat că gradul de compresie a creierului sub influența VAK, estimat prin RMN - imagini, permite pentru a prezice daca un pacient va fi semne clinice de disfuncție. Din moment ce consideră că această tulburare este un sistem de creier malformatie ventricular umplut LCR; ea poate fi însoțită de alte tulburări (de exemplu, hidrocefalie congenitală). Chistul poate comunica sau nu comunica cu restul sistemului ventricular. Dacă pacientul prezintă semne de atât WAC și a altor boli (de exemplu, meningoencefalită granulomatoasă) pentru rezultate optime pot necesita un tratament ambelor condiții.

Tratament medicamentos VAK este identic cu cel descris în hidrocefalie congenital (corticosteroizi, diuretice, și anticonvulsivante, atunci când este indicat). Câinii cu HAC este de obicei marcată de răspunsul inițial la tratament, dar este de multe ori temporar. Tratamentul chirurgical al HAC la om este de obicei, fie în Fenestrare chist sau chisturi in shunt-instalare peritoneal. Când câinii HAC dezvăluie utilizarea ambelor proceduri. Incidența tratamentului chirurgical cu succes a HAC la oameni și câini pare să fie ridicat, iar datele privind eficacitatea fenestrarea sau șunt-chist peritoneală la ambele specii rămâne controversată.

literatură