hemoragic diateza

• utilizarea de seruri și vaccinuri;

• idiosincrasie produse alimentare (lapte, ouă, căpșuni).

N.B. Infectarea - care permite, nu este un factor cauzal.

• angrenajul principal - formarea CRC (de multe ori cu IgA), să le depună în microvasculature pielii și a organelor interne;

• Cele mai grave modificări morfologice - în arteriole, capilare, venulele; aceasta este însoțită de mikrotrombozov multiple distructive și distructive-productive mikrovaskulitami;

• cu o creștere a permeabilității vasculare a vaselor sanguine localizate proteinele plasmatice și eritrocite.

• debut acut, de multe ori brusc, deși poate fi treptată;

- hemoragiile pielii - lider sindrom clinic (prezent la toți pacienții);

- hemoragică dimensiunea spotului de 2-3 mm, sunt determinate cu ușurință vizual și prin palpare;

- colorarea însoțită de mâncărimi;

- erupție cutanată are o tendință de fuziune, simetrice, de obicei, situate pe suprafețele extensorii ale extremităților superioare și inferioare, fese, mai rar - pe corp; mucos substanțial nu este afectată;

- în legătură cu tendința de a recidiva poate fi atât vechi și noi elemente (specii de imagine), cu capul mare;

- purpură de scurgere poate duce la formarea de bule hemoragice, care sunt apoi deschise pentru a forma eroziuni adanci si ulcere;

- constatat la 2/3 pacienți;

- de la artralgie la artrita;

- afecteaza de multe ori genunchiului și a gleznei articulațiilor cu edem periarticulare, fără modificări osoase;

- Temperatura - până la 38-39 ° C;

- mai mult de 50% dintre pacienți;

- apare în legătură cu edem și hemoragii la nivelul peretelui intestinal, a mezenterului, peritoneul;

- afectează adesea secțiunile inițiale și finale ale intestinului subțire, mai rar - hemoragic si leziuni necrotice ulcerative în colon; există leziuni la nivelul stomacului și esofagului;

- clinic: dureri abdominale de tipul colicilor intestinale, localizes în mesogaster, crampele, de la zile la 10 zile, sunt greața și vărsăturile (sânge);

- Acesta poate fi un intestinal tipic de sângerare scaune zăbovi;

- complicații ale invaginației, obstrucție intestinală, perforație cu peritonită;

- glomerulonefrita atașate în mod normal, în primele 4-6 săptămâni;

- simptom de conducere - hematurie microscopica cu proteinurie ușoară, recurența brut hematurie;

- Glomerulonefrita poate progresa; 30% HS rezultat în insuficiența renală cronică, în care AG - nu de multe ori;

- partiții mezhalveolyarnyh capillaritis cu hemoragiile în alveolele;

- clinic: tuse cu flegma sărăcăcioasă + tuse cu sânge; dificultăți de respirație; intruneasca grad rar picturi auscultație modificărilor radiografice (multiple infiltrate în mijloc și diviziile inferioare);

- pot exista cazuri de pleurezie hemoragic;

• Inima: pericardic hemoragic, hemoragie în endocardită, necroza - modificări ECG, cum ar fi în infarct miocardic;

• CNS: înfrângere la 8%; dureri de cap, amețeli paroxistice, tearfulness, iritabilitate, piei edem - simptome meningeale pot fi crize epileptiforme.

• forma fulminantă - moarte câteva zile mai târziu de la un accident vascular cerebral sau hemoragie gastro-intestinală;

• forma acută - de la câteva săptămâni la câteva luni; Rezultatul - un tratament sau un curs de recurent;

• curs de scleroză multiplă recurent - recăderi cu frecvență diferită; poate fi de câteva luni, iar apoi, după o oprire lungă (de până la un an sau mai mult) - exacerbarea următoare, și așa mai departe ..

• date de laborator - non-specifice;

• atunci când forma abdominală ridicată VSH, leucocitoză deplasare moderată spre stânga;

• a crescut în special VSH în glomerulonefrita;

• eozinofilie de multe ori până la 10-15%;

• numărului de trombocite - este normal;

• durata de sângerare - normale;

• timpul de coagulare - normală;

• în timpul fazei acute poate fi disproteinemie (↑ IgA);

• poate fi setat la o biopsie de piele, rinichi.

• limitarea recepției extractiv, sărat alimente, picant;

• principala metodă de tratament - heparina:

- 300 U / kg / zi în 4-6 ore (adică, doza se distribuie uniform pentru mai multe doze);

- sub controlul timpului de trombina sau (în cazul în care nu puteți identifica un televizor) să se concentreze asupra timpului de coagulare (mai puțin indicator sensibil): realizarea lungire în 2 ori;

• cu efect anticoagulant insuficient de heparină:

- pentru a compensa antitrombina III - FFP 300-400 ml;

- stimularea fibrinolizei: / picurare acid nicotinic;

- ca antiplachetar - Trentalum;

- pentru a reduce componenta inflamatorie - AINS;

- posibilitatea de cure scurte de terapie cu corticosteroizi;

- la BPGN - terapia puls metilprednisolon cu 1000 mg / zi / timp de 3 zile;

- posibil plasmafereza la un nivel ridicat, CEC;

- cu curs persistente pe termen lung - imunosupresori;

- nu apare pe site # 949; acidul aminocaproic (care este un inhibitor al fibrinolizei).

2. DG cauzată de perturbarea legăturii plachetare

• trombocitopenie atunci când 150 sau mai puțin;

• numărul de trombocite normal 140-450000 la 1 mm .;

• un nivel minim - o figură critică Frank - 30CH10 9 / L;

• durata hemoragiilor 1-3 minute (trombus alb);

• aderarea plachetelor 30-40%;

• agregare plachetară secunde; 16-20

• rezistență capilară (petesii) ≤ 5.

Etiologia și patogeneza:

Nu este pe deplin cunoscut. Pe suprafața trombocitelor sunt fixe IgG, îndreptată împotriva trombocitele proprii AG. Din cauza acestei fagocitozei îmbunătățită și distrugere a crescut de trombocite prin macrofage și ficat splina Lifespan plachetar dramatic reduse (până la câteva ore, la o rată de 7-10 zile). MC a crescut numărul de megacariocite, cu număr de trombocite absente in jurul din cauza crescut eliminarea, și în sânge.

• mai frecvente la femeile tinere și de vârstă mijlocie;

• început poate fi acută sau progresivă;

• principalul simptom - reperat-sângerare petesiale tipuri de piele ca hemoragie și sângerare din membranele mucoase;

• severitatea hemoragiei corelat cu gradul de reducere a numărului de trombocite;

• în cazul în care numărul de trombocite este sub 60, apariția hemoragiei, ele apar la traume scăzută sau în mod spontan, de multe ori localizate la suprafața frontală a trunchiului și a extremităților, la locurile de injectare - hemoragie majoră;

• există hemoragiile noi și vechi (înflorire);

• există semne pozitive și prindeți cablajul;

• sângerări ale membranelor mucoase: nas, gingivală, gastro-intestinale, hemoragii renale, tuse cu sânge; sângerare imediat după extracția dentară; femei - sângerări uterine sub formă de menoragie;

• poate fi complicații, cum ar fi hemoragii la nivelul creierului și a retinei;

• trombocite poate fi uneori complet absentă;

• hemostasiogram: durata ↑ de sângerare, nr timpul de coagulare.

• prednisolon sau metilprednisolon în doza inițială de 1 mg / kg / zi;

• cu creșteri ale dozei un efect redus de 2-3 ori timp de 5-7 zile;

• Aveți posibilitatea să țineți puls terapie metilprednisolon;

• Durata terapiei cu hormoni - de la 1-4 luni la șase luni;

• Hemoragie decupată în primele zile de tratament, iar plachetele sunt crescute treptat;

• ineficacitatea GCS - Splenectomia (rezolva problema după jumătate de an);

• dacă este ineficient - chimioterapie (vincristină, azatioprină, ciclofosfamidă), combinate de obicei cu prednison;

• indicații privind: în / doză mare de imunoglobulină umană (Sandoglobulin 0,25 g / kg), urmată de o doză de întreținere de 0,5 mg / kg la fiecare 15 zile); Receptorii de Ig de macrofage și se închide aceste trombocitele încetează să absoarbă;

• plasmafereza pentru a îndepărta anticorpul;

• tratamente Dicynone (etamzilat);

• transfuzie de concentrate de trombocite - numai pentru sănătate;

• hematolog observație dispensar.

3. DG din cauza tulburări de sângerare (coagulopatie)

de coagulare a sângelui - un proces în cascadă mai multe etape, în care factorii inactivi sunt convertite în activate.

Sistemul de coagulare a sângelui - un sistem de hemostaza secundar. Acesta este responsabil pentru formarea de cheag de sânge roșu, care se bazează pe fibrină.

tulburări de coagulare sunt ereditare (genetic determinat) și dobândite (secundar). Până la 97% din toate ereditare tulburări de sangerare hemofilie sus. Hemofilia - un concept de grup, 3 implicat factor de coagulare.

• hemofilie A (VIII deficit de factor) - 85-90%;

• hemofilie B / boală de Crăciun (deficit de factor IX) - 6-13%;

• hemofilie C / boala Rosenthal (deficit de factor XI) - 0,3-0,5%.

Hemofilia A - cea mai frecventa coagulopatie deficient porțiune coagulantului Factor VIII (antihemofilic globulină).

• Greutatea moleculară a factorului VIII = 1,5 Mil.

• VIII: C - cu antihemofilic activitatea procoagulantă (interacționează cu factorul IX).

• VIII: PV - componenta krupnomolekulyarnyh, interactioneaza cu trombocite. Controale adeziv proprietăți și durata de sângerare (punctul de interacțiune al hemostazei primare și secundare) reglementează activitatea coagulantă parte.

• VIII: AG - este strâns legată de PV.

• înjumătățire plasmatică prin eliminare din VIIIk fluxul sanguin (sintetizată în ficat) este de câteva ore.

• Același indicator la VIII: FvW și VIII: AG (sintetizat în celulele endoteliale) - mai mult de o zi.

Hemofilia A și B - moștenită recesiv tip ochiuri X-legată și, prin urmare, suferă mai ales de bărbați. Femeia moștenește cromozomul X de la tată-bleeder și cromozomul X de la mama sanatoasa, este conductorul de hemofilie. Astfel de femei, de obicei, nu suferă de sângerare, cu toate că nivelul de factor VIII sau IX au fost reduse.

Cu autozomal Hemofilie este moștenită, suferă de bărbați și femei.

Severitatea hemofilie A este determinată de gradul deficitului de factor VIIIk:

• severă - nivel de factor de mai puțin de 2%;

• greutate redusă - 5% sau mai mult de la normal;

• boala incepe in copilarie;

• primele simptome - sângerare cu leziuni mici ale membranelor mucoase;

• In formele mai usoare pot aparea in adolescenta;

• pentru hemofilie - sunt perioade de sângerare a crescut, iar relativa bunăstare;

• tipul de sângerare - gematomny, echimoze mici și nu petesii;

• în cazul compresiei trunchiuri nervoase hematom membrelor, tendoanele, mușchii pot dezvolta tulburări ale mobilității;

• leziuni oculare cu hematom retroorbitară poate duce la pierderea vederii;

• poate fi hematom retroperitoneal severă;

• sunt sângerări la nivelul creierului și măduvei spinării;

• 30% - hemoragie renală persistentă;

• hemoragii gastro-intestinale și ulcerații;

• sângerări după leziuni și operații care apar la 1-5 ore (în funcție de gradul de deficiență de factor), adică întârziat.

• În perioada de remisie - nr;

• cu hemoragie extinsa si hematom - anemie hemoragica severitate diferite;

• Trombocitele - normală;

• durata de sângerare - normale;

• retragere cheag de sânge nu este rupt (numărate din momentul în care formarea de cheaguri);

• prelungirea timpului de coagulare (in vitro), OK - 5-7 minute;

• prelungirea APTT (cel mai important factor pentru hemofilie este legat VIII, IX și factorul XI), OK - 35-40 de secunde;

• timpul de protrombină (caracterizează procesul de coagulare rulând de-a lungul mecanismului exterior) - normale;

• timpul de trombină (caracterizează starea în etapa finală a procesului de coagulare) - normal (14-16 secunde).

Prima sarcină - terapie de substituție gemopreparatami. Din păcate, pot exista complicații:

• transferul de infecție (HIV, hepatita B, C);

• Reacții alergice și pirogene;

• inhibitori ai factorilor de coagulare necesare (!);

• transferul agenților patogeni non-virale (de exemplu, prioni - encefalopatiile spongiforme transmisie: boala Creutzfeldt-Jakob (BCJ), noua variantă (nvCJD), encefalita spongiformă bovină (ESB)).

Complicațiile asociate tratamentului cu hemofilie

Produs nou - desmopresina, 0,4 mg / kg crește concentrația factorului VIII cu 300-400% după 300 de minute.

Un inhibitor al factorului VIII - neutralizare IgG la Factor VIII - în timpul tratamentului cu aproximativ 15% dintre pacienții cu hemofilie A severă și la 4% - inhibitor cu hemofilie B. nivelul determinat de nivelul factorului VIII care rămâne în plasma normală după 2 ore de incubare cu plasma pacientului, și se măsoară în unități Bethesda (EB). Inhibitorii cu titru mic - 10 EB (poate fi depășită prin creșterea cantității de factor administrat). Dacă mai mult de 40 (ridicat) - există protocoale de tratament diferite (eficacitate atingerea hemostazei la 95%).

Prepararea complexului de protrombină (PPSB).

complex de protrombină activat (APPSB).

2 medicamente: autopleks și FEIBA NF (activarea căii extrinsecă).

Boala Rendu-Osler - hemoragică ereditară telangiectazie. Se caracterizează subțiere focală a peretelui vascular ca urmare a subdezvoltării stratului subendotelial, iar conținutul scăzut în acesta al colagenului.

Sangerarea vulnerabilitate ușoară. Moștenită în mod autosomal dominant.