Gipofibrinogenemia - tablou clinic, diagnostic, tratament

Gipofibrinogenemia - tablou clinic, diagnostic, tratament

Gipofibrinogenemia - sindromul hemoragic, care apar ca urmare a nivelului de mai jos fibrinogenului plasmatic normale, numit uneori fibrinogenopenii sau fibrinopeniey. El este cel mai anomaliynym starea subiectului decât boala, deoarece nu se manifestă clinic niciodată spontană; caracteristica sa biologică este redusă permanent nivelul de fibrinogen plasmatic, între 30 și 60 mg / 100 ml.

clinica hypofibrinogenaemia

Gipofibrinogenemia nu este bine definita tablou clinic, deoarece pacientul nu sângerează în mod spontan.

Cand acesti pacienti dezvolta sindromul hemoragic. Se determină una dintre următoarele condiții: apariția altor tulburări hemostatice, altele decât defect primar pacient (trombopenie, fragilitate capilară, un dezavantaj al factorilor de coagulare plasmatici); rană deschisă sau închisă, care a avut loc într-un prejudiciu foarte grave; intervenții chirurgicale majore, care este supus pacientul (taierea cordonului ombilical nu implică hemoragie).

În aceste cazuri, o sângerare clară și ia aspectul clinic gemorragiparnogo afibrinogenemia sindrom, dar într-o formă mai ușoară.

Cercetările de laborator la hypofibrinogenaemia

Teste de coagulare. prin care vom examina acești pacienți produc rezultate care pot fi grupate după cum urmează:

a) Teste de selecție (TS, TH, PTT RTTK, TQ) prezintă un timp mai mult sau mai puțin alungite (în funcție de fibrinogenemia grade). În ceea ce privește TCP - este normal,

b) trombina T și reptilazy a crescut, ceea ce indică o lipsă de fibrinogen și c) T.E.G. prezinta o „ma“ scăzut, în ciuda faptului că trombocitele normale și calitatea acestora, și, prin urmare, indicatorul de o defecțiune fibrinogenul

g) Dozarea confirmă diagnosticul de fibrinogen: arată un număr redus, de obicei, în valoare de circa 50 mg / 100 ml. Aceste niveluri sunt în concordanță cu menținerea unui stil de viață normal. Cu toate acestea, atunci când fibrinogenul scade sub acest prag (din cauza consumului exagerat, datorită unor situații cunoscute) și dacă în această perioadă critică apare hipofibrinogenemie traumatismelor grele sau intervenție chirurgicală apare, purtătorii atunci acest defect este obținut manifestarea clinică a bolii,

d) R.C. largă și rapidă (din cauza fibrinei materialului redus în cheag). Acest lucru are drept consecință eliberarea unei mase considerabile de eritrocite materialului cheag slab, ceea ce poate produce o impresie falsă a fibrinolizei. e) Toate celelalte teste, care, după cum am văzut, și au dat afibrinogenemia rezultate normale arată, în acest caz, numărul normal.

Fiziopatologie hypofibrinogenaemia

Gipofibrinogenemia poate fi subdivizat în înnăscut (fibrinogenemia constituțional Risaka) și achiziționate.

Vrozhdennnaya gipofibrinogenemia este moștenită ca o autosomal recesiv trăsătură mendeliană; ea este starea heterozigotă, în timp ce afibrinogenemia, după cum am văzut, este o stare homozigotă. Frecvența ei mai mult decât afibrinogenemia; posibila sensibilitate determinată mai mult raportate cazuri care au demonstrat, deoarece există un procent ridicat de cazuri silențioase clinic.

Priobretennnya gipofibrinogenemia apare ca urmare a trei mecanisme posibile, și anume:
1) F.1 sinteza insuficientă, din cauza unor boli grave care afecteaza ficatul, tuberculoza, adenocarcinomul, leucemie cronică granulocitară, leucemie acută, sifilis congenital, otrăvire fosfor, otrăvire cloroformul, atrofie galbenă acută și așa mai departe.
2) exagerat F.1 consumului. așa cum este cazul cu toate versiunile de sindrom DIC.
3) Anomaliyno liza puternică și rapidă a moleculelor de fibrinogen, așa cum se întâmplă cu sindroame fibrinolitic (etapa fibrinogenolytic).

Dintre toate aceste condiții, numai primele coincide cu omologul său de congenitale și, prin urmare, noi le considerăm împreună în secțiunea următoare. Celelalte două condiții sunt consecințe ale entităților nosologice specifice; acestea apar în contextul special al factorilor care trebuie luate în considerare în timp util și (coagulare intravasculară diseminată și sindromul fibrinolitic).

Sângerare la hipofibrinogenemie același tip ca și sângerare la afibrinogenemia. Ea poate fi cauzată de următoarele situații: după leziuni moderate (nu după mici), este moderată și ușor alungită, dar dispare cu ușurință datorită utilizării armelor convenționale (de multe ori este un semnal de alarmă care duce la diagnosticarea bolii); din cauza traumatismelor ridicate sau intervenție chirurgicală apare un sindrom hemoragic adevărat, ca în afibrinogenemia, dar amplitudinea mai limitată - aceasta este singura împrejurare în care expresia tulburării ia aspectul clinic al bolii.

Diagnosticul Hypofibrinogenaemia pozitiv este pus în același mod ca și în afibrinogenemia. Cu toate acestea, trebuie remarcat aici faptul că, în cazul diagnosticului hypofibrinogenaemia este mult mai dificilă din cauza lipsei de manifestări clinice. Din moment ce, mai presus de toate, vorbim despre efectul unei traume grave sau intervenții chirurgicale care provoacă sângerări neobișnuit de severă, acest fapt atrage atenția unui medic, care numește testele de laborator necesare și pe baza acestor rezultate, explică situația.

Diferențele sunt stabilite împotriva oricărei diateză hemoragică, este ușor de sângerare. Studiile de laborator confirmă un diagnostic pozitiv, de asemenea, stabilit diferențial și demarcare justificată de istoricul pacientului și datele anterioare.

Evoluție și complicații hypofibrinogenaemia. În toate cazurile, boala este benignă și lipsită de complicații. Aceia dintre purtătorii, care sunt cunoscute pentru vice-lor, ar trebui, ca măsură preventivă, ține departe de prejudiciu și pentru a preveni un medic în caz de intervenție chirurgicală. Pericol amenință pe cei care nu știu despre viciul și se simte normală; atunci când acestea suferă un prejudiciu grav sau expus (fără control) intervenție chirurgicală, acestea pot avea o hemoragie severă, care este dificil de sovladet. Aceasta este singura situație critică în această boală.

Tratamentul hypofibrinogenaemia a avut același scop, și utilizează aceleași instrumente ca și pentru afibrinogenemia, referindu-se la faptul că este vorba despre același defect de bază, dar amplitudini diferite.

Regimul de tratament mai limitat, deoarece nivelul de fibrinogen ușor deasupra pacientului și severitatea episoadelor de sângerare mai puțin. De obicei, rezilierea lor suficientă perfuzie 3-4 fibrinogenul aplicat o dată pe zi, la fiecare 4 zile. Doza calculată ca perfuzie și afibrinogenemia, ci numai a introdus în întregime în prima perfuzie, următoarea doză este redusă la jumătate.