Fiziopatologie de reglementare hormonale a dezvoltării globale - o încălcare a reglementării hormonale

Panhypopituitarism - o încălcare a funcției hipofizare gonadotropina și secreția de hormon de creștere, TSH, ACTH. Funcția hipofizară gonadotrop este determinată de hormonul de eliberare a gonadotropinei (TG): hormonul de stimulare foliculară (FSH), hormonul luteinizant (LH la barbati GSIK - un hormon care stimulează celulele interstițiale), prolactină.

Panhypopituitarism - reducerea secretiei de hormoni hipofizari, cunoscut anterior ca sindromul Simmonds'. Insuficiența hipofizară completă poate rezulta din aplazie congenitală și hipoplazia hipofiza, glanda pituitară leziuni inflamatorii, tulburări vasculare hipofiza si hipotalamus, trauma baza craniului, tumori ale hipofizei și hipotalamusului. Reducerea secretiei hormonului hipofizar anterior se poate datora încălcări ale secreției de factori de eliberare in hipotalamus. Exemplu: lipsa influenței hormonului de eliberare a gonadotropinei la celulele adenohipofizare respective asociate cu insuficienta hipotalamică.

Sindromul manifestă disfuncții sexuale, a scazut organele sexuale, pierderea părului de pe Pubes și axile, slăbiciune musculară, oboseală.

În cazul în care dezvoltarea sindromului la copii sunt rămase în urmă în creștere, fizică (lipsa de hormon de creștere, TSH, ACTH), psihice (lipsa de TSH), sexul (lipsa TG) de dezvoltare.

Lipsa funcțiilor cognitive la copii este asociat în principal cu secreție insuficientă de hormoni tiroidieni.

Sindromul adrenogenital Development adesea asociat cu reticularis hormonally activi Zona tumorii ale cortexului suprarenal (androsteroma, androblastoma) hormoni care produc posedă proprietăți androgenice sau estrogenice.

În funcție de vârsta și sexul pacientului și natura hormonilor secretați se disting:

sindromul adrenogenital drept, atunci cand produsa in exces de hormoni de sex opus;

izoseksualny hiperplazie suprarenala congenitala - de dezvoltare sexuală și fizică prematură în formarea precoce sau excesivă de hormoni sexuali, specifice la podea.

hiperplazie suprarenala congenitala Dreaptă este mai frecventă la femei. Tumora produce cantități excesive de androstendion si adrenosterone - hormoni care sunt similare în acțiunea lor biologică a hormonului sexual masculin. mecanism de feedback, ei inhibă formarea de gonadotropine hipofizare. Acest lucru duce la atrofia ovarelor și, în consecință, atrofierii caracteristicilor sexuale secundare feminine. Sub influența hormonilor androgeni care circula in organism dezvolta caracteristicile sexuale secundare masculine, cum ar fi creșterea părului de model de sex masculin (virilizare), mărirea clitorisului. Datorită efectului anabolizant al acestor hormoni asupra metabolismului proteic are loc dezvoltarea musculară îmbunătățită, de sex feminin și masculin caucaziană dobândește (masculinizare).

Fiziopatologie tulburărilor hormonale de reglementare a dezvoltării sexuale și a funcției de reproducere

Funcția de reproducere masculin

Prin steroizi sexuali masculini includ testosteron, dihidrotestosteron, estradiol. Androgenii influențează rata de închidere a zonelor epifizare, dezvoltarea sexuală. Creșterea corpului în timpul pubertății nu depinde numai de androgeni, dar, de asemenea, prin interacțiunea lor cu hormonul de crestere, tiroida si a altor hormoni. Cu o lipsa de hormoni androgeni de închidere a zonelor de creștere osoasă întârziată, perioada crește lor de creștere, deranjat atât de mult proporțiile scheletului: membrele sunt extinse în ceea ce privește scheletul corpului.

Androgenii influențează dezvoltarea mușchilor, creșterea sintezei proteinelor în ele. Dezvoltarea completă a corpului coincide cu dezvoltarea maximă a scheletului. Testosteronul îmbunătățește dezvoltarea caracteristicilor sexuale primare, functia secretorie a glandelor sexuale, contribuie la dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare - parul de pe fata, trunchi și extremități.

sindromul Klinefelter (47HHU). hipogonadismul masculin.

Testiculară disgenezii - cea mai comuna forma de hipogonadism de sex masculin. Caracteristici tipice: creștere ridicată, proporția eunuchoid a scheletului, perturbarea spermatogenezei, ginecomastie, organism de păr de tipul feminin de tulburări mintale - simptome de deficit de androgeni. Sindromul este caracterizat prin niveluri ridicate de gonadotropine, cu toate acestea, celulele Leydig reacționează slab la ele. Creșterea secreției de gonadotropine este asociat cu sensibilitate păstrată la deficit de androgeni regiunii hipotalamo-hipofizare.

Funcția de reproducere pentru femei.

Pentru steroizi sexuali feminini includ estrogen, progesteron, androgeni, relaxin, follistatin. Estrogenii au un efect specific asupra aparatului sexual și caracteristicile sexuale secundare ale femeilor și produc efecte antimaskulinovy ​​la bărbați.

Sindromul Turner (45X0). Male hipogonadism - o boala care este cauzata de o anomalie a cromozomilor sexuali.

Simptomele tipice ale sindromului: statura scurt, pielea aripa pliază în jurul gâtului, amenoree primară, infertilitate, boli cardiace congenitale. Caracteristicile sexuale secundare nu sunt dezvoltate. Nivelurile scazute de estrogen.

Hirsutism - este una dintre trăsăturile caracteristice ale virilizare - a crescut de creștere a părului de pe față și extremitățile de tip masculin, cu exces de androgeni la femei. Mai mult hirsutism, virilizare caracteristic caracteristici sunt de tip corp musculos, pelvis formă de sex masculin, forță musculară crescută (masculinizare).

Fiziopatologie de reglementare hormonale de carbohidrați și lipide metabolismul

Pe lângă proteine, în asigurarea funcționării normale a corpului implicate glucide și grăsimi, care sunt de asemenea furnizori importanți de construcție, materialul plastic incluse în structura celulară a: acizi nucleici, proteine ​​simple, glicoproteine, lipide număr etc. Sintetizat prin descompunerea carbohidraților și grăsimilor ATP furnizează celulele au nevoie de energie este o sursă de cAMP, este implicat în reglarea activității multor enzime.

De o importanță capitală în controlul proceselor metabolice ale metabolismului glucidic și grăsime (ca proteină) aparține sistemului endocrin.

Printre hormonii implicați în reglarea lipidelor și a metabolismului glucidic, cele mai importante sunt hormoni gastro-intestinale, insulina, glucagon, hormon de creștere, glucocorticoizi, ACTH si adrenalina.

Principalul indicator al intensității metabolismului glucidic este concentrația glucozei în sânge (3,5-5,7 mmol / l), care depinde de:

monozaharide aflux în sânge (de intestin, ficat, rinichi);

Activitatea fosforilaza reacție;

ieșire de glucoză din sânge în țesuturi (transportul prin membrana celulară, rata de utilizare a glucozei, transformarea sa in glicogen).

Toate aceste procese sunt controlate direct de complex de factori hormonal.

De exemplu, insulina stimulează utilizarea glucozei în țesuturi și depunerea acestuia sub forma de glicogen și ca grăsime inhibă gluconeogeneza și, în consecință, reduce concentrația de glucoză în sânge, adică Este un hormon hipoglicemiant.

Hormoni cum ar fi glucagonul, adrenalina, hormonul de creștere, invers, stimulează descompunerea glicogenului și gluconeogenezei și, prin urmare, produce o creștere a glucozei din sânge (efect hiperglicemic). Ele sunt insulina antoganistami - kontrinsulyarnyh, hormoni diabetogene.

Un indicator important al intensității metabolismului lipidelor este concentrația NEFA (singur - 500-600 mmol / l).

Regulatori metabolismului lipidic sunt aceiași hormoni care regleaza metabolismul proteinelor. Acest glucagon, catecolamine, hormonul de creștere, ACTH, glucocorticoizi, lipotropină, T3. T4. Practic, ele stimulează lipoliza în țesutul adipos al ficatului.

Insulina - singurele hormonale stimulatori sintezei lipidelor și inhibitori ai lipolizei.

Nivelul secreției de hormoni care regleaza metabolismul complexe glucide și grăsimi, depinde de nevoile organismului pentru resursele energetice.

Postul în sarcină musculară și nervoasă mare atunci când nevoia tot mai mare de glucide și grăsimi într-un organism sănătos, crește rata secreției de hormoni, care sporesc glucoza și a lipidelor în sânge. Simultan, secreția de insulină este inhibată.

Invers, ingestia de alimente stimulează predominant secreția de insulină, care promovează sinteza glicogenului în ficat și mușchi, trigliceridelor în țesutul adipos și ficat, precum și proteine. În acest caz, secreția de hormoni „mobilizare“ este inhibată.