Fibroza chistica la copii cauze, simptome, tratament

fibroza chistica sau mucoviscidoza este o boală sistemică, moștenită, datorită mutației unei gene și este prezentat în glandele exocrine leziuni, tulburări ale funcției gastrointestinale severe și a bolilor respiratorii.

Aceasta este, cauza fibroza chistica la copii exista o mutatie genetica. În cazul în care ambii părinți - purtători ai genei mutante, riscul nașterii unui copil cu fibroza chistica este de 25%, iar purtătorii de un singur mukovistsidozomne gena defect bolnav.

Este cunoscut aproximativ o mie de gene de mutatii fibroza chistica, ceea ce duce la o perturbare a structurii și funcției proteinei. Din cauza acestor defecte se aduna secrete ale glandelor exocrine, agravarea evacuarea lor. Modificări în proprietățile fizico-chimice ale secreției, este prezentată în tabloul clinic al bolii.

O serie de modificări pot fi determinate deja in timpul dezvoltarii fetale. Aceasta boala a sistemului, pancreasului, tractul gastro-intestinal respirator, care este în creștere, odată cu creșterea copilului.

simptome de fibroza chistica

Creșterea vâscozității secreției face dificilă golirea și contribuie la stagnare, atrofie de expansiune a țesutului glandular glande conductelor excretor, dezvoltarea fibrozei avansate. Activitatea enzimatică în această boală este semnificativ redusă. disfuncție fibroblastovprivodit și disfuncție cililor.

Plămânii răspunde la fenomenul patologic al bronșitei cronice. bronșiectazii și fibroză pulmonară difuză. Lumenul bronhiilor determinat conținutul purulente vâscoase, procesul este complicat prin adăugarea unei infecții bacteriene, în special, Haemophilus influenzae și Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus patogen; distrugere formate.

In pancreas determinat fibroza difuză, modificări chistice în conducte mici și mijlocii. In ficat marcata difuz sau degenerare focală, staza biliară în ciroza biliară.

Meconiul ileus cauzează atrofia stratului mucos, extinderea lumenul glandelor mucoase intestinale și mase de umplere secrete, edem submucoasă și combinate cu malformații ale tractului digestiv.

forma de fibroza chistica

Există mai multe forme de fibroza chistica, printre care:

In plus, ea a găsit ileus meconial, precum și formă atipică și șterse.

Aproximativ trei sferturi din cazurile de fibroza chistica apar în primii doi ani de viață, dar dezvoltarea de screening neonatal, de către medici au contribuit la reducerea în mod semnificativ timpul de detectare a bolii.

Pana la patruzeci la suta dintre pacientii cu copii cu fibroza chistica suferă în primele zile de viață obstrucție meconiu. Această formă a bolii este o consecință a absenței tripsinei, care este motivul pentru care concentrația în buclele intestinului subțire și gros meconiu vâscos.

Cum de a stabili că un copil are fibroza chistica?

Dacă aveți un copil sănătos fecale originale pleacă de pe prima sau a doua zi după naștere, a fost observată pacientul cu trecerea fibroza chistica meconiului. Aceasta se manifestă în anxietate crescută a copilului la a doua zi de viață. gonflează stomac începe regurgitare și vărsături cu bilă. Câteva zile mai târziu, starea se deteriorează în continuare, pielea devine uscată și palid pe burtă măturat de model clar vasculare, devine lent, devin semne vizibile de intoxicație și exsicosis. Există, de asemenea, o tahicardie și dispnee, percuție abdominale arată thympanitis, peristaltismul nu va fi auzit. Roentgen prezinta bucle intestinale umflarea abdomenului, spre deosebire de secțiuni de dormit în partea inferioară a abdomenului.

În cazul în care copilul are fibroza chistica sau manifesta orice fel de simptome, adresați-vă imediat medicului dumneavoastră. Diagnosticul și tratamentul precoce ajută la normalizarea rapid starea copilului.

Cu toate acestea, tratamentul acestei boli pentru viață, așa că în copilărie este rolul atât de important al părinților, care trebuie să respecte cu strictețe toate numirile și sfatul medicului.

O primele semne de exacerbare incipiente pot fi:

• inapetență,
• letargie,
• creșterea temperaturii corpului,
• schimbări în cantitatea și culoarea sputei,
• tuse accentuată,
• încălcări clare ale scaunului, în orice formă,
• dureri abdominale.

În exacerbări necesita spitalizare.

Terapia pentru fibroza chistica este natura complexă și trebuie diluată și eliminarea de mucus vâscos de la tratarea bronșică pulmonară a bolilor infecțioase, înlocuirea enzimelor pancreatice, corectarea dilutie biliare eșec multivitamin. Practicat un set special de exerciții și exerciții de respirație pentru a elimina flegma. Aceste sesiuni ar trebui să aibă loc pentru viața de fiecare zi.

Vestea cea mai interesantă