etiologie purpură trombocitopenică și patogeneza, caracteristicile clinice și de tratament

purpură trombocitopenică (idiopatică și dobândite) - grup de boli au fost reunite pe baza unei singure trombocitopeniei patho genesis - scurtarea duratei vieții plachetare. Boala purpură trombocitopenică idiopatică numit purpură trombocitopenică.

Etiologia și patogeneza purpura trombocitopenica

Etiologia cele mai multe forme de purpură trombocitopenică nu este instalat. Patogeneza asociată cu modificări funcționale în mașină megacariocitară exprimat în încetinirea maturarea megacariocitelor și a procesului de violare trombocite otshnurovki. Acest lucru se datorează prezenței anticorpilor antiplachetari. Distinge autoimune haptene și trombocitopenie imună. La rândul său, trombocitopenie autoimună poate fi fie primar idiopatică și dobândite, t. E. secundar. Originea haptenă forme (imune) de importanță primară sunt medicamente trombocitopenie (alfa-metildopa) boli infecțioase și virale.

In patogeneza sângerării rolul principal jucat de trombocitopenie și tulburări înrudite ca proprietățile biologice ale sângelui, și permeabilitatea vasculară. procesul de coagulare a sângelui se referă la prima fază - formarea de tromboplastină, iar retragerea unui deficit retraktozima din cauza cheag de sânge generat de trombocite. permeabilitatea vasculară crescută este explicată, de asemenea, trombocitopenie datorită absenței permanente marginii plachetelor și prezența deficienței serotoninei produse de trombocite și având efect puternic vasoconstrictor.

purpură kartinatrombotsitopenicheskoy clinică

Boala este cel mai frecvent observate la vârstă fragedă, mai ales la femei.

Principalele simptome clinice ale bolii - sângerare în piele și sângerare membranelor mucoase care apar spontan sau sub influența unor mici leziuni, abia vizibile.

Hemoragiile sunt de diferite cutanate dimensiuni - de la peteșii la pete mari și chiar și vânătăi, de obicei, situate pe suprafața frontală a trunchiului și a extremităților. Hemoragia diverse limitări și a da pielii o formă caracteristică colorarea ( „piele de leopard“).

simptom destul de frecvent este sângerarea din membranele mucoase; Ele sunt dominate de sangerari nazale, sangerari ale gingiilor, ale femeilor - Menon și metroragia, acesta din urmă de multe ori apar la fete cu menarha. Gastro-intestinale, hemoragie pulmonară și renală apar mai puțin frecvent.

Sângerare din membranele mucoase sunt de obicei combinate cu hemoragii ale pielii și sunt adesea multiple și profuze în natură, însoțită de dezvoltarea anemiei post-hemoragic. Uneori, ele pot fi singurul simptom al bolii, mai ales în perioada inițială. Ei practic la purpură trombocitopenică și condițiile de urgență asociate.

Este posibil de asemenea viata in pericol hemoragie in creier, in membranele seroase, în retină, și alte părți ale ochiului, urechea internă și altele. D.

Cu pierderi de sânge substanțiale pot fi modificări ale diferitelor organe, caracteristice anemie posthemorrhagic.

Pacienții cu forme severe ale bolii, precum exacerbarea creșteri cronice temperatura corpului.

Acesta a arătat o scădere semnificativă a numărului de trombocite, de multe ori sub „critic“ al Franck (30,0-109 / l), iar în unele cazuri - la copii individuale în pregătirea. Acesta este adesea găsit forme patologice trombocite - forme gigant placa albastră așa-numitele produse din mega-karioblastov. In timpul remisie, trombocite a crescut, dar, de regulă, nu atinge standardele.

Numărul de celule roșii din sânge, hemoglobinei și celule albe din sânge sunt, de obicei, în limite normale, în cazul în care nu se dezvolta anemie hemoragica.

Din Trebuie observat alte simptome de laborator: alungirea timpului de Duke, Ivy sau Borchgrevink-Vaaler sângerare, scăderea retracție cheag de sânge, probe pozitive în permeabilitate capilară și rezistență. Indicatori de activitate de coagulare totală (elongare timpului de coagulare) și indicatori ai prima faza a coagulării sângelui (reducerea generării de tromboplastina și a consumului de protrombină) - de obicei normale in remisie, schimbarea partea anticoagulanta de sânge în înălțimea bolii.

Sângele a găsit anticorpi antiplachetari. Recuperate acută în aval, subacute și forme cronice purpură trombocitopenică.

In cele mai multe cazuri, boala este caracterizata prin cronică recidivantă cu perioade de exacerbări și remisiuni (de diferite lungimi), în timpul căreia fenomenele hemoragice dispar, număr normalizat de trombocite, retracție cheag, și alți indicatori alternativ.

Aproximativ o treime din cazurile observate în forma acută a bolii caracterizată prin debut brusc, manifestări hemoragice intense (de multe ori cu hemoragie la nivelul mucoasei gurii, creier, ovar, retina și altele asemenea. D.), Dar, în cele mai multe cazuri, acestea termina remisie rapida . Pacientii din mijlocul exacerbările bolii necesită măsuri urgente.

Diagnosticul purpură trombocitopenică bazat pe detectarea caracterului multiplu hemoragiilor, de obicei spontan, desigur recurente de boală și numărul de teste pozitive de sângerare (trombocitopenie, încetinirea retractarea unui cheag de sânge, sângerare prelungită).

De la hemofilia purpura trombocitopenică idiopatică este caracterizat:

Vasculitei hemoragic, purpură trombocitopenică este caracterizat prin:

• 1) natura hemoragiilor (au forma de vânătăi, și erupții nu este bine definit);
• 2) absența tipic articulare hemoragic și vasculita apariție rară a manifestărilor abdominale și renale;
• 3) trombocitopenie pronunțată, reducerea retractarea unui cheag de sânge și de sângerare prelungit (în vasculita hemoragică, aceste cifre nu s-au schimbat, a relevat semne ale sindromului trombi).

Tratamentul purpură trombocitopenică

pentru indicații urgente Tratamentul este mai ales în cazurile acute și subacute, precum și în de gastro-intestinale, pulmonare, renale și sângerări uterine. Cu toate acestea, trebuie avut în vedere faptul că pacienții cu trombocitopenie este supusă spitalizare, deoarece este dificil de prezis cum se va produce boala, nu dacă să se alăture manifestărilor cutanate ale bolii mai hemoragie severă sau sângerare.

trombocitopenică Tratamentul purpură trebuie să urmărească stoparea manifestărilor hemoragice, eliminarea anemiei și prevenirea recidivei.

Cel mai bun agent de hemostatice este intravenoasă transfuzie de sânge picurare sau celule roșii sanguine ambalate. Practic sangerare severa este o transfuzie plachetară rapidă a greutății proaspete, deși eficacitatea lor este pe termen scurt și transfuzii repetate este redusă ca urmare a formării de anticorpi antiplachetari.

De asemenea, se arată adroksona aplicație (injectare subcutanată sau intramusculară de 1-2 ml dintr-o soluție de 0,025%), sau etamzilata Dicynonum (intravenos, intramuscular și primele 2-4 ml și apoi se adaugă 2 ml dintr-o soluție de 12,5% la fiecare 4-6 ore) , acid aminocaproic (intravenos cu 100 ml de soluție 5%), clorură de sodiu și clorură de calciu (intravenos 10-20 ml de soluție 10%) și alte medicamente n-mostaticheskogo acțiune.

Dupa ce sangerarea a diminuat, aceste aceleași medicamente pot fi administrate pe cale orală. Dacă este necesar aplicati trombina topic burete gemostatiche ică, acid aminocaproic, și alte medicamente.

În aceeași perioadă începe cu corticosteroizi 0,06g pe baza de tratament începând doza zilnică de prednisolon. Atunci când un efect redus doza a crescut de 2-4 ori timp de 5-7 zile. Durata tratamentului 1-4 luni. Rezultatele tratamentului sunt afectate de obicei în primele zile.

Dacă nici un efect sau o durată scurtă (recidivă după întreruperea tratamentului cu corticosteroizi trombocitopeniei) prezintă splenectomie. indicații absolute pentru splenectomie: purpură trombocitopenică cu severă, care nu poate fi supus tratamentului conservator, trombocitopenie, severitate moderată, dar de multe ori recurente, în care aveți nevoie de un leac hormon glucocorticosteroid permanenta.

purpură pritrombotsitopenicheskoy Prognoza

Atunci când imunologice reducerea germeni megacariocitară, precum și ineficientă prognostic nefavorabil splenectomie. Pacienții sunt supuse examenului medical obligatoriu; Frecvența de inspecție depinde de gravitatea măsurilor de boală și tratament.

Se va evita utilizarea necontrolată a anumitor medicamente (alfa-metildopa) și boli infecțioase virale.

Condiții de urgență în medicină internă. Gritsyuk AI 1985