distrofie retiniană Tapetoretinalnoy

Distrofia Tapetoretinalnoy (covor latin Tapete, cuvertură + retinei retinei pozdnelat; sinonim: tapetoretinalnoy degenerare tapetoretinalnoy abiotrophy ..) - boli retiniene ereditare. caracteristica comună a care este modificarea patologică a epiteliului său pigment; caracterizată prin scăderea progresivă a funcției vizuale până la orbire.

În funcție de localizarea procesului patologic in Departamentul retinei periferic sau central distinge periferice și centrale T. K d pigment includ distrofia periferica retinei -. Cea mai comună formă de toate T d și belotochechnuyu distrofiei retiniene (inclusiv belotochechnoe bazei ochiului. ) zheltopyatnistoe bazei ochiului, congenitale orbire de noapte staționară. distrofia tapetoretinalnoy Central includ degenerescenta maculara - distrofie Stargardt, degenerare și credință distrofia Cel mai bun lui.

Simptome tapetoretinalnoy distrofii retiniene:

distrofie tapetoretinalnoy periferică.
Cele mai timpurii modificări retinei este distrugerea celulelor neuroepiteliale, și primul dintre toate stick-uri, până la dispariția lor. Schimbările care au loc mai întâi în departamentul retinei periferice, apoi sa extins la departamentul central. În cazuri rare, care afectează Departamentul centrale retinei (centrale forma pigmentar retinian distrofie) sau proporțiilor porțiunea retiniene limitată (forma sectorului). Pe fondul dispariției celulelor neuroepiteliale crește numărul de celule gliale si fibre care umplu spațiul liber. Celulele epiteliale pigmentare dispar phagosome. Celulele pigmentate migrează în straturile retiniene interioare. În legătură cu proliferarea de țesut glial și migrarea celulelor de pigment în rețeaua circulației sanguine capilare.

afectează de obicei ambii ochi. Primul simptom al distrofie retiniană pigmentar - viziune scădere în întuneric (zi-orbire), mai târziu apar defecte de camp vizual, reducerea acuității vizuale, modificări fundus. Un defect tipic de vedere este scotom inelar. care se extinde în progresia bolii ca centru și periferie și conduce concentrice la o îngustare a câmpului vizual (câmpul vizual al unui corp tubular). În același timp, în ciuda unei viziuni centrale relativ ridicat, care poate persista timp de mai mulți ani, tulburări severe de orientare duce la invaliditate. În cazul în care sectorul central și forma distrofie retiniană pigmentar detecta, respectiv, un scotom central și a sectorului.

Fundus obicei, prezintă depozite pigmentări, îngustarea arteriolelor retiniene, atrofie ceros a pigmentului nervului optic (depozite sunt de obicei situate la periferia retinei (de multe ori în jurul venelor) și au forma de focare tipice pigmentat (numite celule osoase) sau smocuri, mozaicuri, pete. la centrala distrofia formă de pigment acestea sunt localizate în principal în partea centrală a retinei, indicată la aranjament sectorial radială formă de pigment fundusului. în cazuri rare, pigment depozitele în retină poate fi absentă (retinita pigmentară fara pigment). In etapa ulterioara a zonei bolii identificate atrofia stratului choriocapillary globului ocular coroidiene. In unele cazuri, distrofie retiniană pigmentar este însoțită de dezvoltarea cataractei corticale posterioare complicate. glaucomului. miopiei. Boala progresează lent, care se termină în cele mai multe cazuri, orbire.
Zheltopyatnistoe fundus - o boală cu modul de necunoscut de moștenire, se manifestă în vârsta de 10-25 ani. In straturile profunde ale retinei în polul posterior al formei globului ocular pete galbene sau alb-gălbui, detectate, de obicei accidental în studiul fundusului ocular. funcții vizuale, de obicei, nu sunt rupte, cu excepția zonei de maculara înfrângere a retinei, unde acuitatea vizuală este redusă ERG nu este schimbat. Tratamentul este aceeași ca pentru distrofie retiniană pigmentar.

Congenitale orbire de noapte staționară este moștenită într-o autosomal dominanta de tip recesiv, autosomal, poate fi cuplat cu podeaua. De multe ori asociate cu miopie. Principalul simptom este o tulburare de orientare în întuneric. acuitatea vizuală rămâne normală sau redusă (0,7-0,4). Câmpul vizual nu este schimbat în mod frecvent, ușor redus, în unele cazuri. Fundului de ochi, de obicei, fără patologie, numai atunci când sunt combinate cu miopie off-reflex foveolar și retiniană mic marcat depigmentare. Tratamentul este aceeași ca pentru distrofie retiniană pigmentar.

tapetoretinalnoy distrofiei centrală caracterizată prin modificări patologice în partea centrală a fundusului (vezi Fig. 2), o scădere progresivă a acuității vizuale, apariția în faza târzie a scotom central. Distrofia acuității vizuale cele mai bune, în ciuda schimbărilor brute în zona maculară poate rămâne ridicată pentru o lungă perioadă de timp și doar a redus formarea de focalizare atrofice în regiunea maculară. T. Central g. Conduce la o scădere a vederii centrale. viziune periferică și adaptare la întuneric sub centrale T. d. Nu a fost încălcat. Tratamentul este același ca în distrofia tapetoretinalnoy periferice.

Motive tapetoretinalnoy distrofii retiniene:

distrofie tapetoretinalnoy periferică. Distrofia pigmentar retinian (retinită pigmentară. degenerare a retinei pigmentar, abiotrophy retiniene pigmentar, palochkokolbochkovaya distrofie) este moștenită ca o trăsătură autosomal recesivă poate fi mostenita autozomal dominant, în unele cazuri, legată de sex, tipul.

Poate ca o boală distinctă, iar una dintre celelalte manifestări ale bolilor ereditare - amavroticheskoy idioție Laurence - Moon - Bardet - sindromul Biedl și sindromul așa cum este descris de Asher (SN Usher), caracterizat printr-o combinație de distrofie retiniană pigmentar cu deficiențe de auz, care este cauzată de înfrângerea simultană a epiteliului pigmentar retinian și epiteliul organul lui Corti, având o origine comună.
Belotochechnaya mostenit distrofie retiniană, de obicei, într-un mod recesiv autozomal. Ea se manifestă în adolescență orbire de noapte, îngustarea progresivă a câmpului vizual, viziune de culoare anomalie. In fundusului detecta multiple pete albe și, în unele cazuri, depozite de pigment, îngustarea arterelor, paloare discului optic, ERG este, de obicei, nu sa schimbat. Boala progresează odată cu vârsta. Tratamentul este aceeași ca pentru distrofie retiniană pigmentar.

Tratamentul tapetoretinalnoy distrofii retiniene:

distrofie tapetoretinalnoy periferică. In tratamentul administrat ATP intramuscular sau riboflavin-mononucleotidă lung - vasodilatatoare, precum și preparate care conțin ribonucleotide