displazia fibroasa oaselor

Aceasta boala are o istorie interesantă. Mai precis, numele bolii. La urma urmei, este numit în principal, de numele bolii americane patologi Jaffe-Lichtenstein. Dar Școala Română de Medicină insistă asupra faptului că da numele bolii are dreptul la un chirurg român Braytsev VR care a descris simptomele bolii de 10 ani mai devreme decât Liechtenstein. In timp ce patologi american a clarificat doar simptomele bolii.

Dar ceea ce nu s-ar fi numit displazie fibroasa (osteodysplasia) - osteita chistică, deformându osteofibrosis, boala sau boala Braitseva Liechtenstein (Jaffa) - aceasta rămâne boli tumorale benigne, cauzele care nu sunt clare.

informații generale

Determinarea bolii, proces tumoral cum ar fi, spune ca displazia fibroasa nu este o tumoare adevărată. Procesul implică înlocuirea substanței osoase, cu țesut fibros. Atunci când această substanță atrofie compactă - unul dintre tipurile de țesuturi care formează oase. Al doilea tip - o substanță spongioasă.

Atunci când boala Braitseva deformată, și anume, să extindă și îndoiți:

1. Tubular Bones. începând cu prima și terminând cu peroneu.
2. oasele afectate și plate (coaste, pelvisul și m. P.).

Modificări adesea găsite în regiunea metafiza oaselor picioarelor tubulare. formarea tumorilor de dense, este format structural din zone calcificate dense și fragmente înmuiate.

Se crede că cauza bolii este osificare anormală a oaselor în perioada embrionară. Natura încălcărilor pretins genetice. In timpul fetale mezenchimul de dezvoltare osteogenic, adică țesături, din care se formează osul se dezvoltă în mod corespunzător.

Primele simptome apar de obicei, boala Liechtensteinului la copii, dar cunoscut pentru cazul unui diagnostic primar al bolii la vârstnici.

In adolescenta, procesul incetineste oarecum. Și în cazul în care boala nu a fost găsit până la acest punct, ea poate „ascunde“ de mai mulți ani.

clasificare

Există mai multe clasificări, care sunt utilizate cu succes în medicină. În primul rând, există o diviziune a numărului de oase afectate. În al doilea rând, astfel cum distinge prin faptul, apar ce modificări.

Conform principiului cât de multe oase lovit emit 2 formă a bolii:

• Odată cu înfrângerea de doar un singur os (monoossalnaya).
• Cu câteva modificări ale oaselor (poliossalnaya displazia fibroasa).

leziuni multiple, captura de multe ori o parte a corpului. Ei se dezvolta la copii și este adesea asociat cu alte boli (boli legate de tulburări hormonale sau melasma).

Conform clasificării MV Volkov în plus față de mono- și poliossalnoy osteodysplasia izolate alte două forme de boli ale materialului osos se schimbă caracterul:

Oase limitate în mod clar leziuni de tesut sanatos natura de frontieră sclerotic. displazie fibroasă duce la deformarea osului. Bone ia forma bec, cortexul mult mai subțire.

De multe ori se dezvolta osteofibrosis de femur. În cursul procesului patologic este îndoit, să devină ca un păstor băț scurtat. Pacientul este olog, el este preocupat de durere, atrofie musculară. Alte părți ale scheletului pot fi de asemenea afectate.

Boala chistica poate afecta tesutul craniului, tibia și humerusul. Pot fi afectate și alte oase, dar se întâmplă rar.

displazia fibroasa tabloul clinic este nespecific. Simptomatologia se dezvolta lent, deoarece schimbarea foarte fibrotic nu are loc rapid. Pentru o lungă perioadă de timp oamenii nu pot să știu că el era bolnav.

Clasificarea de Zatsepin

Medicii ruși au tendința de a clasifica Zatsepin. Ea se bazează pe manifestările bolii. Conform acestei clasificări aloca:

• Fibro-cartilaginoasă formă.
• Intraosseous (poli- monoossalnuyu).
• Obezvystvlyayuschuyu.
• Tumorii.
• Modificarea totală în oase.
• Sindromul Albright.

Prima formă implică o schimbare de cartilaj, în unele cazuri, displazie este renăscut în condrosarcom. Forma intraosoasa reduce formarea de focare fibrotice (singular, plural) în osul, uneori în întregime. În acest caz, substanța corticală nu este supus degenerare, nu există nici o deformare.

Tibia, în unele cazuri, pentru a „obține“ de o formă rară de patologie ca fibrom calcifying. Acesta a descris câteva cazuri de leziuni ale tibiei, chiar mai rar detectat formarea de tumori în humerusului.

Histologia tumorilor in aceste locuri este formațiuni identice, care variază de la maxilar și alte oase faciale.

O altă formă rară a bolii - tumora. A fost numit acest lucru din cauza leziuni ale țesutului conjunctiv cresc la o dimensiune semnificativă.

În înfrângerea totală afectează toate elementele osoase. Pentru această formă de sindrom este caracterizat prin forma afectarea memoriei oaselor. Din aceasta cauza, eventual, format tulpina si oboseala fracturi. Acest lucru este valabil nu numai pentru oasele piciorului, dar, de asemenea, a humerusului, și alte oase tubulare ale mâinilor (cubitus și rază), cel mai adesea numeroase leziuni scheletice.

Când sindromul Albright observat leziuni multiple ale scheletului până la forma generalizată. Acesta este combinat cu o tulburare a organelor interne, in special a glandelor endocrine, precum si cu curburile puternice ale sistemului osos, schimbări în proporții ale corpului. La pacienții de sex feminin pubertate accelerata a relevat. Această formă particulară a bolii, care este însoțită de o tulburare în activitatea organelor interne, în primul rând miocard. Această formă a bolii este multivariant atat in clinica si histologice.

In unele cazuri, displazia fibroasă a craniului iese în evidență într-o formă separată. Nu are prea mult sens. Singura justificare pentru o astfel de alocare ar putea fi boala. Mai multe sanse de a suferi oasele faciale ale craniului - este frontală, etmoidul, sfenoid și maxilarelor. Mult mai puțin în procesul patologic implicat oasele parietale și partea occipitală a craniului.

clasificarea Kolesov

Kolesov AA Aceasta împarte boala în trei forme, caracteristica principală de a alege histologie. El identifică, prolifera și forma principala osteoclastice. În primul caz, țesătura în creștere celulară cu fibre având incluziune osos. În al doilea - incluziuni osoase sunt dense. În ultimul - a găsit un număr foarte mare de osteoclastelor (celule multinucleate mari), grupate în noduli.

simptomatologia

În ciuda faptului că boala este obligat să schimbe dezvoltarea sa în mezenchimul încă în uter, cu deformări osoase severe născuții sunt foarte rare. Aceasta, desigur, cu excepția pacienților cu sindrom de Albright. Într-adevăr, cu acest copil osteofibrosis tip poate fi nascut cu deformări evidente și caracteristice giperpegmentatsiey site-uri individuale ale pielii (cu pete de pigment).

Destul de des, prima patologie este diagnosticată după o fractură de stres a zonei afectate. Până la acest punct pacientul în cauză cu privire la dureri vagi, de obicei, în zona coapsei.

Cand leziuni multiple simptome variate. În plus față de durere și încet pronunțate de deformare probleme pot perturba organele interne, cel mai frecvent inima.

Conform Jaffe displazia fibroasă se caracterizează după cum urmează:

• Acesta poate fi combinat pentru o giperterioidizmom.
• Unii pacienți au avut atrofie optică, și congenitală. Sau prezintă un boboc rudimentar.
• au fost observate cazuri de formare a unui număr mare de tumori caracter fibromiksoidnogo. Aceasta tumoare afecteaza tesuturile moi. Exista astfel de tumori rareori, mai ales la barbati 14-75 ani.
• Locul ei preferat este locația țesuturilor moi ale extremităților inferioare, dar poate afecta craniul țesuturilor moi ale cavității bucale, retroperitoneale și mediastinal.

Poliossalny osteofibrosis (în înfrîngerea multor oase) sunt supuse transformării:

• oase mari. Începând cu femurului și peroneu se încheie.
• Suferi și membrele superioare. Începând cu umărul, ulnar și finisarea radială.
• Ea nu trece procesul de boala si oasele plate. În primul rând, oasele bazinului, și apoi - craniul. Următorul în frecvență este coloana vertebrală a scapulei și coaste. Poate fi afectat de picior și mână. Încheietura același proces nu este afectat.

Pentru caracteristica osteofibrosis că niciodată în procesul patologic nu este implicat în comun este aproape de vatra.

display-uri externe

Aspect deformare depinde în mod direct de gradul de presiune asupra osului. De exemplu, modificări ale humerusului și alte oase mari de mâini ajung de obicei pe formă de club îngroșarea în zona afectată. În cazul în care modificarea afectează falangele, ele devin mai scurte si arata ca cioturi.

Cum boala:

1. Dacă displazia fibroasa a fost găsit în fibula, la sfârșitul anului, de obicei, rămâne fără deformare.
2. Odată cu înfrângerea mai mare decât peroneu, oasele piciorului inferior este sableobrazno îndoit. Ea se la o lungime creste mult mai lent decât ar trebui. Această scurtare nu poate afecta starea coloanei vertebrale.
3. Coloana vertebrală este curbat la un pacient. In special perturbate semnificativ axa corpului la proces patologic-o singură etapă, în femur și pelvis.
4. Picioare păstrează întreaga greutate corporală. O astfel de sarcină nu poate afecta procesul fibrotic slăbit structura osoasă.

Când odnoochagovoy formă a bolii este mai puțin dureroasă și mai puțin afectată. Modificări în afara sistemului osos nu sunt respectate. Cu toate acestea, în cazul în care centrul este destul de mare și acest lucru afectează membrul inferior, pacientul poate fi preocupat de durere, și destul de puternic, cu o sarcină infirmității. Există o oboseală ridicată în loc de proliferare a țesutului conjunctiv. În ultima vizibil înfrângerea humerusului cu sarcini semnificative. fracturi de stres în această formă este, de asemenea, destul de posibil.

Deformarea părții de jos a scheletului este mai puternic decât oasele membrului superior (de exemplu, humerusul sau radiație) a compresiei puternice.

Dacă schimbați oasele craniului, în special în partea din față, proliferarea structurilor de țesut conjunctiv duc la schimbări tipice, care sunt numite de obicei „față de leu“. Împreună cu „osul ciobanului“ este o manifestare a unui simptom caracteristic al bolii Braitseva externe.

La deformări severe pot să apară simptome de compresie a structurilor cerebrale corespunzătoare, deși acest lucru este rar. Cu toate acestea, următoarele manifestări:

• Letargia.
• Încălcarea dezvoltării intelectuale.
• Angiodystonia.
• Dureri de cap.
• Amețeli.
• Semne ale "psyche frontal."
• Încălcarea vederii binoculare.
• anomalii oculomotor.

exoftalmie vizual determinate (amestec, „flambaj“ globului ocular), ochi hypertelorism (anormal crescut distanța dintre organele asociate, în acest caz, orbitele ochilor), frunții îngroșare.

diagnosticare

Standardul de aur în detectarea unor astfel de boli, cum ar fi displazia fibroasă, o radiografie toracică. În unele cazuri, cum ar fi în procesul patologic asimptomatică utilizeaza o tehnica speciala de raze X, care permite determinarea densității minerale a matricei osoase. Se numește densitometrie.

Aceasta este o metodă extrem de sensibil, vă permite să se determine pierderea de masa osoasa la nivelul unui cuplu de procente. Și această precizie este posibil prin varierea capacitatea rentgenopropusknoy a matricei osoase de diferite densități. Mai mult decât atât, atât este mai puternică, cu atât mai multe raze risipește. Rezultatele obținute sunt comparate cu sexul potrivit om tânăr și datele medii ale populației.

Mulți oameni se simt un pic raze X dăunătoare sănătății. Expunere de motive să renunțe la ancheta nu este, pentru că doza primită atunci când se efectuează radiații este scăzută.

Raze X pentru diagnostic este destul de informativ. La începutul procesului patologic, ei pot vedea câmp, cum ar fi de sticlă mată. Aceasta este zona materialului osos fibros de înlocuire. Ei au nevoie să se uite în metafiza sau diafizare os. În cazul în care netratate patprotsesse etapele ulterioare ale unei raze X prezintă un model caracteristic al suprafeței afectate - arată în mod clar alternativ compactat și subțierea zone. În prezența tulpinii, în acest stadiu, este clar vizibil.

Ceea ce sondajul, de asemenea, ajută la identificarea displazia fibroasa:

• De asemenea radiografie poate fi utilizată în continuare la examinarea unei metode de computer tomografie.
• De o mare importanță pentru diagnostic este Simptomatologia care insoteste boala. inspecția vizuală a pacientului ajută la stabilirea semnelor evidente ale bolii.
• Consultarea experților adiacente (cardiolog, endocrinologie, oncologie sau phthisiatrician) pot fi necesare pentru diagnosticul diferențial al altor boli.

Diagnosticul bolii, în special a formelor sale mici focale, care afectează doar un element al scheletului este o problemă în cazul în care nu este craniul. țesutului osos craniu atunci când este supus unei deformări, chiar și într-o mică măsură - devine vizibil. Cu toate că, în acest caz, un foarte mic de focare boala nu poate fi diagnosticată pentru o lungă perioadă de timp. Dacă există o ușoară deformare a oaselor mari ale extremităților superioare (de exemplu, umăr), aceasta poate fi omisă.

În unele cazuri, rezultate pozitive în tratamentul bolii dă calcitonină. De exemplu, repetate cursuri de calcitonină administrat pacienților care au lovit mai multe coaste sau majoritar. eliminați-le este pur și simplu imposibilă într-o astfel de situație, și pentru a atenua durerea poate rezitsirovat doar nervura cele mai deteriorate și de a introduce cursuri de calcitonină.

pacienții Vârsta pot fi atribuite agenți de chelatare și vitamina D3, metabolitul activ este de dorit, deoarece focarele de substituție mai ales după fracturi pot calcifica si osifica.

intervenție operativă

Displazia fibroasa - o boala foarte dificil și serios. La urma urmei, terapia fundație osteodysplasia - chirurgie. Acest lucru poate fi:

1. Wedge rezecție.
2. îndepărtarea radicală a unui fragment de os din zona afectată cu bitul scobirea sau răzuire lingură ascuțite.
3. îndepărtarea radicală a unui fragment de os, folosind plăci de metal, ace și alte dispozitive care permit redobândi lungimea normala a oaselor si fragmente osoase splicing.

Când zdrobitoare operații elimină întregul fragment afectat de substituția fibrotic, chiar dacă o mare parte din matricea osoasă. În acest caz, o parte îndepărtată a transplantului de substituție osoasă (autolog sau allotranstplantom).

Contraindicații la Pasul

Există cazuri în care nu se recomandă o intervenție chirurgicală. Ce bine contraindicatii pentru operatie?

În primul rând, atunci când înlocuirea leziunilor fibroase sunt mici, ele nu sunt periculoase, iar copiii nu pot fi atribuite la o intervenție chirurgicală. La urma urmei, există încă speranța că se oprește de deformare. Acest lucru este valabil mai ales focalizarea patologică, nu este supus comprimării puternice (de exemplu, situată în cubitus sau humerus). Astfel de pacienți au nevoie de supraveghere medicală pentru a preveni răspândirea bolii.

În al doilea rând, intervenția chirurgicală nu este posibilă în cazul în care procesul tumoral a implicat o cantitate mare de oase, inclusiv vertebre și coaste. Aceasta este exact situația în care medicul folosește calcitonină.

Prognozele pentru pacienți

Prognosticul, mai ales în diagnosticul precoce, oportun. Pentru mici leziuni localizate într-un singur os un prognostic mai bun. Tumorile maligne, cum se va topi destul de rare. Dar înregistrate cazuri în care ozlakochestvlyalas displazie fibroasa, luând forma de sarcom osteogen.

Uneori procesul patologic al leziunilor tumorale sunt benigne tumorale. Acest lucru poate fi fibromul neossifitsiruyuschaya sau tumora cu celule gigant.

Nu sunt perspectivele cele mai promițătoare în cazul în care diagnosticul a fost tardiv, tratament ortopedic și de prevenire nu a fost efectuată. In astfel de cazuri, boala, in special sub forma de poliossalnoy cu focare multiple de difuze, poate determina modificări crippling. Această curbură a oaselor și a tulpinii bombat.

În forma difuză poate fi observată pentru o lungă perioadă de timp pentru a se coaguleze fracturi multiple, și chiar formarea de articulații false. Acest lucru se aplică și în acele cazuri în care impresionati de oasele membrelor superioare. De aceea este atât de important tratament și supraveghere medicală la osteofibrosis.