diateză hemoragică "
III. Ocuparea forței de muncă cheie
1. diateza hemoragica Etiopatogenia;
2. Clasificarea modernă a diateză hemoragică;
3. Mecanismele de bază ale hemostazei;
4. Leading simptome clinice și diagnosticul de laborator a principalelor forme de diateză hemoragică;
5. Principiile terapiei patogenetic;
6. Prevenirea și prognosticul diateză hemoragică.
IV. Scopul activității:
Pentru a familiariza elevii cu diferite forme clinice de diateză hemoragică, preda metode de diagnostic diferențial și interpretarea datelor de laborator. Pentru a rămâne pe cursul de hemofilie, trombocitopenie (b-Hb purpura trombocitopenică idiopatică) și vasculita hemoragică (b-Hb Sheynleyna-Henoch).
V. Procedura:
Grupul de boli hemoragice combina diferite boli care au o tendință de sângerare și de sângerare. O trăsătură caracteristică a bolilor hemoragice este faptul că sângerarea pe ele este principalul simptom, determinarea intreaga imagine a bolii, mai degrabă decât din partea aleatoare, temporar semnează o altă boală care stau la baza.
Există trei grupe principale de factori, de punere în aplicare o stare de sângerare:
Thrombocytopathia - unde sunt hemoragice și trombocitopenica b-Hb (Vergolfa) și thrombocytopathia Glantsmana -Villebranda.
Modificarea proprietăților sângelui - coagulopatie. Este hemofilie A, B, C, psevdogemofilii din cauza lipsei de I, II, V, VII, VIII și factorii X și fenomene hemoragice datorate excesului de anticoagulant.
Pentru un diagnostic corect al acestor boli este necesar să se acorde o atenție la următoarele elemente cheie:
Tipul și localizarea hemoragiilor
Metode de cercetare de diagnosticare (stare de coagulare)
1. Istoricul colectate cu atenție se concentrează atenția medicului asupra grupului corespunzător de boli hemoragice și orientări adecvate pentru continuarea studiilor.
manifestări hemoragice în perioada neonatală, în majoritatea cazurilor, sunt asociate cu boala hemoragică a nou-născutului.
Apariția hemoragiilor în spectacole de sân și de vârstă timpurie, mai presus de toate, congenitale hemoragic diateză. Formele de diateză Latent hemoragice congenitale pot dezvălui clinic și mai târziu în viață, după o accidentare sau o intervenție chirurgicală. boli hemoragice Dobândite sunt adesea congenitale. Etiologia diverse: alergen hyperergic reacție de diferite natură (medikasentoznye, dietetice), intoxicație, alte boli care afectează adesea atât în interiorul cât și RES extrahepatice (boli de ficat, boli maligne hematologice, reticuloza etc.).
2. hemoragiilor multiple în diferite zone ale corpului prezintă o boală generală hemoragic. De obicei, puterea de sindrom hemoragic se deplasează paralel cu gravitatea diateză.
patch-uri de piele hemoragică (echimoze, echimoze) se gasesc in congenitale si dobandite boli hemoragice. Purpura se poate manifesta clinic ca hemoragic punctiformă focare - petesii, violet-roșu, nedureros, fără reacție inflamatorie sau printr-o echimoza mare, cu contururi neclare.
Pentru boli hemoragice tip trombocitopenica se caracterizează prin apariția simultană a echimoze și peteșii. Petesiile caracteristic folicul pentru S. beriberi
Scurgeti Purpura este tipic pentru alergic hemoragic diateză. In hemofilie A și B, împreună cu vânătăi (subcutanat reperat sângerare) hemoragie apar în mușchi, organe interne, sângerări ale membranelor mucoase ale nazofaringe, organele genito-urinare, tractul digestiv, sângerări la nivelul articulațiilor.
Diagnosticul final al bolii hemoragice, în cele mai multe cazuri, se face numai după testele de laborator. Focus și secvența de cercetare ar trebui să fie principala problemă - identificarea principalelor sângerare întruchipând mecanism patogenetic.
Distinge testele de laborator clasice ce caracterizează capacitatea de coagulare a sângelui. Definiția lor este considerată a fi o necesitate, în orice caz, manifestări de teste sindrom hemoragic și diferențiale care sunt atribuite indicații speciale.
Testele clasice includ:
coagulare 1. Sânge
2. Numărul de plachete sanguine
3. Durata de sângerare
4. Retragerea unui cheag de sânge
5. Rezistența capilarelor.
Prin diferential teste includ determinarea activității fazelor individuale și componente ale coagulării sângelui.
Sistemul hemostatic - o combinație de mecanisme funcționale și morfologice și biochimice pentru a opri sângerarea, și în același timp susținând sângele într-o stare lichidă în interiorul vaselor.
Hemostaza se realizează prin reacția 3-structurale componente și funcționale: pereții vaselor de sânge, componente celulare și sistemul enzimatic de coagulare în plasmă care constă din coagulare, sistemul anticoagulant.
Datorită faptului că sângerarea de oprire și a proceselor trombotice în vasele de diferite calibre apar în diferite moduri, dar tulburările lor forme clinice au propriile lor caracteristici, există două tipuri principale de hemostază: vasculare-trombocite, sau hemostaza primară microcirculator. La diferite primele vase de sange daune se raspunde (șunturi de deschidere spasm) și celule sanguine, în primul rând - și parțial trombocitelor, eritrocitelor. În acest caz, împreună cu spasm (reflex) capătul navei după un prejudiciu are loc adeziunea (prilipanie_ și agregarea (lipirea) a plachetelor, urmată de eliberarea substanțelor biologic active (BAS) - serotonina, epinefrină, ADP, care promovează agregarea (ADP) și amplifică spasm nave. în plus, din peretele vasului deteriorat este eliberat tromboplastină tisulară (III-f-r coagulare), care interacționează cu o serie de alți factori de coagulare (II, IV, V, VII și X) sub formă de trombină care convertește reversibil la rândul său, agregare w ireversibil și ca rezultat, trombului plachetar alb sau primar și blocat sângerare la microvascular (0 - până la 100 microni).
hemostaza secundar (coagulare), sistem de coagulare cu condiția începe pe baza primar și următoarele, culminează în formarea cheagurilor de sânge roșu constând în principal din fibrină și celule sanguine (finale asigură hemostaza fiabile în vasele de sânge de calibru mai mare). Secundar hemostază mai complex are loc prin două mecanisme (pornite cu externe și interne), care la o anumită etapă sunt combinate, end formate de fibrina - polimer - insolubil în plasmă și ser, formând împreună cu elementele de formă de roșii din sânge (sânge) cheag.
Hemostaza secundară implică participarea factori de coagulare, dintre care unele sunt doar caracteristice acestui mecanism de hemostază (VIII, IX, XI, XII și XIII f-ry), ceea ce este foarte important în diagnosticul diferențial al bolilor hemoragice la copii.
De origine: ereditară, congenitală și boli dobândite, în funcție de ordinea în care au avut loc încălcări ale hemostazei principale care au condus la sângerare:
1. Violarea de coagulare a sângelui și a fibrinolizei (coagulopatie) - hemofilie (deficit de factor VIII, IX, XI), și altele.
2. Tulburări plachetelor sanguine:
thrombocytopathia (anomalii calitative ale unui cheag de sânge)
Vazopatii - imunocomplex hemoragic vasculita, etc. incl. infecții, complicații severe ca urmare a infecției (meningokokktsemiya, rujeola, rubeola, gripa, tifos, etc.)
Metaplastic - ca rezultat al tumorii leziunii peretelui vascular.
Displazic - ca urmare a dezvoltării anormale a țesutului conjunctiv (diferit hemangioame).
Distrofică - ca urmare a malnutriției degenerare celulară a celulelor și țesuturilor (hipo și avitaminoza C și P), endocrinopatii, expunere la radiații, îmbătrânirea țesuturilor și a vaselor sanguine.
(Imunitar mikrotrombovaskulit, boala lui Henoch)
Una dintre cele mai frecvente boli hemoragice (23-25 cazuri la 10.000 de copii sub 14 ani), care se bazează pe inflamația aseptică și perturbarea pereților vaselor capilare, microthrombogenesis plural care afectează vasele de sânge ale pielii și a organelor interne.
Etiologia. necunoscut. S-ar putea fi legate cu infecție streptococică și virale, pneumonie, alergii alimentare și de droguri, arsuri, hipotermie, etc.
nu poate fi stabilită la aproximativ 40% dintre pacienții cu un anumit factor.
Patogeneza. este dăunătoare acțiunea asupra microvessels CEC (cu greutate moleculară mică și componenta activată a sistemului complement. Într-un organism sănătos, complexele imune sunt eliminate din organism prin celulele fagocitare. CEC a format o predominanță a hipertensiunii arteriale sau a producției de anticorpi insuficient (imunodeficiente). În aceste cazuri, format CEC moleculară mică, care nu sunt supuse fagocitoza, activarea complementului pe cale alternativă, poate perturba peretele vascular, ceea ce duce la dezvoltarea de mikrotrombovaskulita. se întâmplă leduyuschie modificări ale sistemului hemostatic:
1. O mare parte a activării plachetare, frecvent circulația sângelui în adunări spontane.
2. hipercoagulabilitate Exprimate, combinată cu o reducere a antitrombină III plasmatic, ceea ce conduce la o consolidare geparinorezistentnosti secundar de stat trombofilică.
4. Creșterea nivelului de factor von Willebrand, care reflecta severitatea si prevalenta endoteliul vascular.
5. Depresie fibrinolizei.
Astfel, formarea și sinteza procoagulante plachetare sub HV depășește consumul, ceea ce este documentat hyperfibrinogenemia stabil și hipercoagulabilitatea.
Semnele clinice de sângerare - hemoragie gastro-intestinală, hematurie - este o consecință a modificărilor necrotice, reorganizarea peretelui vascular, mai degrabă decât trombocitopenie și coagulopatie de consum (ca în DIC). Aceste caracteristici ar trebui să fie luate în considerare în tratamentul pacienților cu VHB.
1. Forme clinice (sindroame)
piele și piele-articulare