Criza miastenic cauze, simptome, asistență medicală de urgență și de tratament într-un spital
Dar dacă pe buzele împăratului-tată, ea este plin de mândrie pentru fiul său câștigător, pentru audiere-neurologul - este doar plângerea unui pacient, ceea ce înseamnă literalmente: mușchii, mușchii mei! Vreau să spun: mușchii mei săraci!
La urma urmei, „mio“ - prima parte a oricăror cuvinte complexe legate de mușchii în patologii generale și musculare, în special. Pentru cum ar fi miastenia gravis.
Ce este această condiție și de ce generează crize?
Miastenia gravis pseudoparalitica, sau miastenia gravis, sau un mascul.
Un alt nume: psevdoparalich miastenică. Aceasta este progresează rapid oboseala patologică a mușchilor inervate de nervi cranieni, cu posibilitatea implicării mușchilor respiratori și a altor grupuri musculare.
Boala se caracterizează prin imunitate de stat ereditară cu dezvoltarea de agresiune a structurilor celulare ale propriului său corp.
Mai precis, autoaggression, deoarece corpul este protejat de ele, formând un anticorp - el le percepe ca fiind educația străină, cu apariția pe „completă gravitate“ reacție „antigen-anticorp“.
Și această reacție, care vizează combaterea organismului propriu, are loc după șederea lor situațiile cele mai banale.
De exemplu, a refuzat să ridice, și care suferă de miastenie a trebuit să treacă printr-o serie de scări picioare proprii. O alta ar fi prins răsuflarea - și a uitat totul, dar miastenika moartea poate să apară ... de prea multă muncă.
Pentru că, în răspunsul autoimun poate fi implicat, nu numai mușchii ochilor, buzelor, feței, gâtului, limbii și gâtului, dar deloc muschi. Prin urmare, urcatul scarilor elementare poate duce la consecințe imprevizibile, inclusiv pagube directe la inima.
Mecanismul de blocare a transmisiei neuromusculare este simplu. Datorită formării de anticorpi se produce distrugerea membranei myocardiocytes postsinaptici cu „lipire“ în ele holinoretseptorami - pentru dezvoltarea de insuficienta cardiaca acuta, care este de ajuns.
Cu toate acestea, această situație este rară, deoarece pacientul cunoaște capacitățile lor și să calculeze cu atenție forțele într-o poziție în care alte „iau cu asalt.“
Dar, chiar și într-un calm, mod de măsurat de viață la pacient, după o noapte de somn este dificil de a ridica „plumb“ pentru totdeauna, după neimportante pentru exercitarea medie a persoanei picioarele bolnav, „cad“ din cauza oboselii pe mâini, există o dificultate la oboseală limbaj vorbind cuvinte, și dat înghițire greu.
Și în ziua în care nu este trecut jumătate din drum, se termină cu „căzut“ în ochii pleoapelor obosite și „Tryasuchev“ picioare slăbiciune. Sau dificultăți de respirație, tuse, poporhivaniem. Sau un pic de tot.
Și este - nu o simulare, nu lenea naturala. Acestea sunt semne de tulburări bulbare proprietăți astenice - epuizarea rapidă a semnelor chimiei mecanismului neuromuscular transmiterii sinaptice violării care poate fi confirmată prin efectuarea probelor de medicatie.
Mecanismul de dezvoltare a miastenia gravis
coincidență nonrandom sau cauză de criză
Cauza miastenia gravis este cea mai genetică „moft“ al naturii, pe care organismul „joacă în sus“, care să permită să apară hiperplazie sau tumoare a timusului, sau altceva care să permită existența sclerozei laterale amiotrofice. polidermatomiozita, cancer pulmonar, ovarian, de sân sau cancer de prostata.
Aceiași factori care provoacă declanșarea crizei miastenic, sunt:
- introducerea proteinei străine în organism (dezvoltarea unei infecții acute - în special virale - proces sau exacerbarea cronice);
- efectele stresului (mentale sau fizice), precum și vătămarea corporală (inclusiv chirurgie);
- antipsihotice, tranchilizante, efect de relaxare musculara (inclusiv medicamente care nu sunt prescrise de medicul dumneavoastră, sau - prescrise, dar incorect luate ca utilizarea unor doze inadecvate sau omisiuni permise apar în primirea medicamentului);
- „Perioadă specială“ în viața unei femei (PMS cu „rafale“ hormon de-imun).
Tremură, ventricul - Joaca-o criză!
Miastenic criză - „stare de vârf“ în cursul bolii, cu incapacitatea de a furniza în timp util capabil (resuscitare) ajuta
El se dezvoltă întotdeauna dintr-o dată, având o formă de insuficiență respiratorie acută în creștere pe un fundal de rapid dezvoltat într-o mare grupe de mușchi de natură slăbiciune generalizată progresivă (datorită dezvoltării în ele pareza).
Astfel de grupări pot include:
- mușchii faringelui. efectuarea inghitire si previne mucus cailor respiratorii sau a produselor alimentare (cu debutul dispnee - asfixie);
- mușchii, care deservesc laringe;
- mușchi ai diafragmei și mușchii intercostali să asigure o respirație care acționează concertat.
În funcție de evoluția în timp și severitatea stării pacientului, crizele au gradație de lumină Grea și srednetyazhologo și fulgere.
În „scenariul“ de obicei vine o creștere progresivă a dezvoltat dintr-o data insuficienta respiratorie, iar procesul durează doar câteva minute.
Odată cu apariția de senzație de „lipsa“ a aerului și a provoca această anxietate senzație generală și excitație respirație rapidă are loc cu hiperemie facială, ritm cardiac crescut până la 160 (sau mai multe) bătăi pe 1 minut și creșterea tensiunii arteriale sistolice de până la 200 (sau mai multe) mm Hg.
Apoi, frecvența și activitatea respiratorie scade - respirația devine superficială și încetinește, ajungând la o încetare completă de vizibilitate. În legătură cu progresia pielii hipoxie devine albăstruie (cianotice), a tensiunii arteriale abia cifrele la 80 mm Hg, pulsul este determinat cu mare dificultate vreodată vine la „filamentos“.
Constiinta din cauza debutul hipoxie cerebrală acută presupune caracterul de „încurcate“, apoi a pierdut.
În plus față de încălcări ale funcțiilor de bază ale vieții, apariția Athos, disfagie, dizartrie. care unește și tulburări vegetative ca midriază, pareza intestinului si a vezicii urinare cu defecare involuntara si urinare, scurgeri de saliva din colțul gurii, proeminenței adezivul rece pe piele transpirație.
Izolat sau leziune a miocardului combinate și poate duce la deces din cauza debutul insuficientei cardiace acute - fie din cauza infarctului miocardic, sau din cauza unor tulburări grave ale ritmului cardiac (fibrilație atrială și ventriculară, cauza majoră a morții subite cardiace).
Diagnosticul este evident, simptomele - facial
Medicul internist, văzând mass-media destul de rar (5 până la 10/100 mii), pentru prima dată boala, cred despre tulburările acute ale circulației cerebrale (bazinul vertebrobazilară), o tumoare a trunchiului cerebral, sau altfel una dintre formele de meningita cu funcția tulburare a nervului oculomotor .
Tulburări Fallen „(sau aproape“ cazuti „), pe pleoape, ale mișcărilor globilor oculari cu apariția și strobizma diplopie (strabism); Dificultatea de exprimare ( „terci în gură“ în pronunțarea cuvintelor), „snuffles“ voci de la epuizarea rapidă a palatului și a limbii mușchilor; din păcate „agățat“ cap, care „nu ține“ gât; oboseală imensă de chiar și o scurtă conversație și o mai puțin de fixare mai mult sau pe termen lung de vedere (să nu mai vorbim de oboseala prin alimente de mestecat și de lectură) sunt simptome caracteristice destul de criză miastenică.
Confirmați ipoteza miastenia gravis si informatii istoricul medical.
Aceasta boala cronica, cu o progresie constantă (fără tratament) și tendința de a se răspândi boli mai noi grupuri musculare (pe trunchi, membrele, până la dezvoltarea tetraplegie).
Și, în sfârșit - tranziția de la (episoade s) miastenici locale în formă generalizată, care să conducă la dezvoltarea și stările de slăbiciune generalizată miastenici (perioade stabile manifestări cu termeni semnificative) și crize.
În favoarea miastenia spune și creșterea incidenței bolii în a doua jumătate a zilei, o legătură clară cu creșterea de slăbiciune sau de a exercita o influență asupra sistemului nervos.
O examinare obiectivă a relevat simptome labilitate dinamic - atunci când se încearcă pentru a spori ochii lor de fixare și citind o manifestări conturate clar grupe musculare prezente în sfera de influență a nervilor cranieni (la inceputul bolii sau dacă forma sa locală).
Criteriul de diagnostic valoros este epuizarea reflexelor tendinoase, iar în timpul repetitiv electro stimulatie - oboseală musculară anormal de mare, cu o capacitate pronunțată de a reveni tonul după o scurtă pauză.
Când electromiografie stimulat remarcat valoarea normală a totală indusă potențialului de acțiune muscular al testului cu amplitudine redusă, în ritmul de stimulare, cu o frecvență de 3-5 și 50 impulsuri / sec.
Un factor chiar mai important în diagnosticul de miastenia gravis este portprobă prozerinovoy.
Esența metodei este îmbunătățirea semnificativă a stării fizice a unei ascuțite manifestări de atenuare a bolii după o jumătate de oră după administrarea subcutanată a 2,1 ml dintr-o soluție 0,05% din neostigmina.
Diferențierea de la alte anomalii
Pentru a diferenția de miastenie ophthalmoplegia alta geneza utilizate impedancemetry stapedialnogo date reflex acustic, care este susținută și prin efectuarea de teste farmacologice.
Când criza diferențierea miastenic dintr-o colinergică (cauzată de o supradoză de AHEP), în favoarea celor din urmă spun apariția diareei, vărsături, dureri abdominale, tremor general al întregului corp; în timpul probei prozerinovoy vine o scadere a severitatea simptomelor de criză miastenic, în timp ce la colinergice Accident vascular cerebral acest lucru nu se observă.
Când aveți nevoie de asistență de urgență
Odată cu dezvoltarea crizei miastenică din cauza AHEP doze insuficiente (medicamente anticolinesterazice) prevede:
- imediat neostigmină intravenos (la o doză de 0,5 până la 1 ml de 0,05% soluție), suplimentat intramuscular (2-3 ml la fiecare 2-3 ore);
- injectarea subcutanată a unei soluții de 5% din efedrină;
- Preparate intravenoase de potasiu;
- Administrarea oksazil sub formă de supozitoare, sau Kalimina (Mestinon) sau o combinație Mestinon Oksazilom.
Injectarea subcutanată de 0,5-1 ml de soluție atropină reduce hipersalivație și traheobronsice hyperproduction secrețiilor.
Dacă este necesar, posibil să se utilizeze:
- glicozide cardiace;
- cafeina;
- kordiamina;
- cu agoniști are loc (Adrenalin, Mezaton, Dopamina) colaps vascular, se aplică.
Tratamentul crizelor miastenic se efectuează în unitatea de terapie intensivă.
În cazul în care, în ciuda utilizării unor doze mari de neostigmina, cailor respiratorii nu se produce și dezvoltarea pune viața în pericol slăbiciune a mușchilor respiratorii stațiune de creștere a traheostomie din motive de sănătate sau, după ce a făcut
Produsă menținerea echilibrului hidro-electrolitic și transportat de perfuzie polyglukin reopoligljukin; pentru a combate acidoza metabolică administrarea intravenoasă în picături a produs de 1% soluție de carbonat de sodiu (bicarbonat de sodiu).
Cea mai eficientă metodă este tratamentul de urgență al autoimmunnokompleksov purificarea sângelui patologic (hemosorption sau plasmafereza).
Un aspect extrem de important este diferențierea corectă a naturii crizei vin, deoarece criza de tip mixt se opune utilizării AHEP pe toată perioada de ventilație mecanică.
AHEP Supradozarea poate duce la criza colinergica (asemănătoare cu criză miastenichesy) și cererea anula anticolinergice și administrarea intravenoasă sau subcutanată de 0,5 ml de soluție de atropină (repetată dacă este necesar).
După reducerea colinergică de aplicare a probei prozerinovoy criză posibil să nu mai devreme de o zi.
Pentru a furniza pacientului făcut introducerea tubului nasogastric.
Terapia suplimentară după ambutisare unui atac
Tratamentul miastenia gravis are două obiective principale:
- reumplute luat naștere (relativă) pentru reducerea deficitului de acetilcolină a transmisiei neuromusculare;
- suprimarea răspunsului autoimun.
Prima direcție de tratament (tratamentul local - miastenia ochi si fata-faringiene) sugerează utilizarea
Plus față de tratamentul angajat sunt medicamente de potasiu (orotat sau clorură), efedrină, Veroshpiron în varianta mai grea - injecție intramusculară de 1,5-2 ml dintr-o soluție 0,05% de neostigmină timp de 30 minute înainte de masă.
Miastenia gravis necesită mijloace mai serioase, inclusiv utilizarea agenților și corticosteroizi imunosupresivi (preferabil Metilprednisolon 100 mg la două zile). Odată cu debutul îmbunătățirii persistente atins prin aport prelungită a unei doze maxime de COP, este redus la întreținere.
un mare succes în tratamentul durerii realizează ehnterosorbentov aplicare (Polyphepanum, poluchaemomogo hidroliză lignină), imunomodulatori, photochemotherapy extracorporeală (photopheresis).
Tratamentul chirurgical al miastenia gravis este oferit la:
- srednetyazholoy generalizată și gradul severe de boală;
- progresia miastenia generalizată ușoară;
- apariția crizei miastenic (inclusiv istoricul referințe);
- semne de degenerare tumorală a glandei timus.
Metoda standard de tratament chirurgical este timus timectomia (in tumora degenerare timomtimektomiey înlocuibil); glomectomy cu îndepărtarea Glomus carotide este în prezent în tratament nu este utilizat.
Dacă incomplet sau contraindicat (la pacienții vârstnici cu formă generalizată de miastenia gravis) timectomia prezintă radioterapie în zona timusului.
Prognoza pentru viață, sau Hasta la vista, miastenia!
În ciuda gravitatea prognosticului bolii, care are o bază autoimună, Gone sunt zile în care miastenia o condamnare la moarte, în cele mai multe cazuri - este acum în măsură să „doar“ pentru a aduce pacientul la un scaun cu rotile.
Va exista un tratament complet este speranță acum, și dacă este posibil, de auto-vindecare?
Speranța unei remisie spontana - „lucru“ este foarte precară, și va avea loc în timpul sarcinii, îmbunătățirea nu este neapărat stabil.
Criza miastenic cu posibilitatea morții - care este viitorul cel mai probabil, de așteptare pentru un pacient cu desconsiderare persistentă
Prin urmare, problema viitorului, care „amenință“ miasteniku - acest lucru este în mare măsură o chestiune de tratament în timp util pentru îngrijirea neurologică specializată și tratament precoce.
O descriere ar trebui să apară în timpul ascetică de prescriere, executie meticuloasă, doar o mare atenție în aplicarea de medicamente prescrise va realiza o imbunatatire notabila.
O măsură la fel de important este preocuparea cu privire la maximum posibil în această situație, consolidarea sănătății lor, pentru a fi în atmosfera inabusitoare anilor nu pentru a curăța apartamentul este în mod clar nu adăuga sănătate.
Precum și fără sfârșit „doliu“ propriului lor destin, ceea ce duce la depresie si progresia bolii.