Clinica și diagnosticul de vasculita hemoragică (boala Henoch-Schonlein) la copii

Boala Henoch-Schonlein poate începe acut, atunci când simptomele caracteristice apar simultan, sau treptat, atunci când simptomele sale dezvoltat in mod constant timp de mai multe săptămâni sau luni. Mai mult de 50% din cazuri la copii au temperatura subfebril Nye si oboseala. rash tipice și alte semne clinice ale vasculitei hemoragice apar datorită localizării leziunilor caracteristice: afectează mai ales vaselor mici ale pielii, ale tractului gastrointestinal și a rinichilor.

Cel mai frecvent semn al bolii purpura-Henoch - o erupție cutanată. apar primele erupții cutanate maculopapulare roz, decolorează atunci când este apăsat, care apoi se transformă în petesii sau purpura (purpură palpabilă), care, înainte de a dispărea, schimba culoarea de la roșu la violet și apoi la rugina maro. Erupția cutanată de obicei abundent, menținut timp de 10 zile și după diferite perioade (de la câteva zile până la 3-4 luni.) Poate recidiva.

Mai puțin de 10% dintre pacienții cu copii erupții cutanate recurente sunt observate pe tot parcursul anului (uneori - de mai mulți ani), după prima apariție. Leziunile cutanate vasculare este baza angioedem locale, care poate precede apariția purpură palpabilă. Edemul este de obicei localizată la zonele expuse la presiune (de exemplu, sub talie sau fese, în timp ce la sugari - pe partea din spate și din spate a capului) sau cea mai mare extindere (pleoape, buze, scrot și dorsale ale mâinilor și picioarelor).

Artrita. observate la mai mult de 60% din cazuri, de obicei afectează genunchiului și a gleznei și se dezvoltă simultan cu umflarea. inflamație seroasă (non-sângerare) dispare după câteva zile, lăsând nici o deformare a articulațiilor. Faza reactivă a bolii este uneori artrita recidiva.

Edemul și la nivelul leziunii vasculare gastro-intestinale poate duce la dureri abdominale periodice, de multe ori de tip colică. Mai mult de 50% dintre pacienți au oculte de sânge în scaun, diaree cu amestec vizibil de sânge sau fără vărsături sângeros Aceste trăsături caracteristice ca efuziune în cavitatea abdominală, creșterea ganglionilor limfatici mezenterici, edem segmentale si sangerari intestinale, evita laparotomie inutilă pentru abdomen acut. pot să apară invaginare, ceea ce indică un cadran drept gol de jos a abdomenului, la examenul fizic, sau scaun gelatinos continuă, obstrucția de prognostic sau completă a intestinului cu perforarea miocardica.

În faza acută a vaskkulita hemoragice în patologice (organe procesul implicate și alte - rinichi in 25-50% din cazuri), ficatul și splina (hepatosplenomegalie), ganglionii limfatici. In cazuri rare, o boală SNC, manifestată convulsii, pareze sau comă. complicații rare includ, de asemenea, formarea de noduli reumatoizi, insuficienta cardiaca si mononevrită ochi, pancreatită și sângerare în plămâni, și mușchii.

Clinica și diagnosticul de vasculita hemoragică (boala Henoch-Schonlein) la copii

Diagnosticul de copii vaskkulita hemoragice

Pentru vasculita hemoragică caracterizate prin erupții cutanate purpură palpabilă sau culoare, în plus față supuse zonelor de presiune sau frecare ale pielii. dificultăți de diagnosticare apar în cazurile în care umflarea, erupții cutanate, artrita, funcției renale și gastrointestinale sunt stocate pentru o lungă perioadă de timp. vasculita hemoragică pot fi combinate cu alte forme de boli si vasculita autoimune, cum ar fi boala recurente sau boala Crohn. Când poliarterita nodulară manifestări cutanate sunt destul de diferite, și tulburări ale sistemului nervos și cardiovascular sunt mult mai frecvente decât în vasculita hemoragică. purpură palpabilă în rash sepsis meningococic apare pe fondul tulburărilor de coagulare a sângelui original (deficiență V factor, proteina S).

febră persistentă. erupție cutanată maculopapulară, vizibil mai ales pe picioare, si arata artrita periferica la boala Kawasaki. vasculita hemoragică și trebuie diferențiată de artrită reumatoidă juvenilă, cu debut sistemic la care maculopapulare roz gălbui dispare rapid, și nu sunt supuse umflarea tesutului extraarticulara.

Studiile de laborator de copii hemoragica vaskkulita

Rezultatele studiilor de laborator de rutina au o valoare de diagnostic hemoragic vaskkulita. copii bolnavi sunt moderate trombocitoza si leucocitoza. VSH poate fi crescută. Pierderea cronică sau acută de sânge din cauza sindromului șoc duce la anemie. Adesea găsit complexe imune. In 50% din cazuri a crescut concentrațiile IgA și IgM în ser, dar anticorpii antinucleari la antigen nuclear extractibil și factorul reumatoid (chiar și în prezența unor noduli reumatoizi) sunt absente.

Uneori găsesc anticardiolipina sau anticorpi antifosfolipidici. joaca un rol in tulburari de hemostaza. Dacă există invaginației, este, de obicei, în ileon. Pentru diagnosticul efectuat irrigoscopy, clisma de bariu se raspandeste de multe ori intussusceptum. Pe boala de rinichi este apariția de eritrocite, leucocite, cilindri si albumina in urina.

Diagnosticul definitiv necesita o biopsie a pielii afectate. în care detectat vasculita leucocitoclazică. In biopsia renala sunt depozite IgA mezangiale și uneori IgM, C3 și fibrină. In IgA-nefropatia titrului plasmatic de anticorpi la H. rarainfluenzae poate fi crescută.

Tratamentul simptomatic vasculita hemoragică. Durere, tumefiere, febră și stare generală alterată contribuie la terapia de perfuzie, produse alimentare lichide și acetaminofen. Refuzul de sport și sarcini de pe picioare pot reduce umflarea locale. Dacă umflătura se extinde la scrot și utilizate de supraveghere comprese reci.

Atunci când complicații intestinale (sângerare, obstrucție și invaginației), care poate pune în pericol viața pacientului se utilizează corticosteroizi; dacă este necesar, o clisma de bariu cu clisma cu aer sau bariu. Uneori ai nevoie de site-ul rezectia intestinului. Corticosteroizii sau administrarea intravenoasă (1,2 mg / kg / zi), de obicei, ameliorează rapid tulburările acute ale SNC și ale tractului digestiv, dar pot reapare în următorii 3 ani.

Când boala de rinichi, folosind aceleași mijloace ca și în celelalte forme de glomerulonefrita acută. Pacienții care sunt prezente în sânge sau anticorpi antifosfolipidici anticardiolipinici au un singur aport de copii forme de aspirina (81 mg) reduce probabilitatea trombozei. noduli reumatoizi cedat la tratamentul cu colchicina (0,6 mg / zi, în fiecare altă zi).

Complicațiile vasculita hemoragică. Principalele complicații ale vasculita hemoragică - sindrom nefrotic si perforarea intestinului. În cazuri rare, umflarea scrot duce la torsiune testiculara, care este însoțită de durere severă și necesită o intervenție rapidă.

Predicția de vasculita hemoragică. Hemoragică vasculita are loc spontan, iar prognosticul general este foarte favorabil. Studiile bazate pe populație indică faptul că insuficiența renală este generată constant mai puțin de 1% din cazuri și forma sa severă - mai puțin de 0,1%. În faza acută a bolii au fost observate cazuri izolate de deces la pacientii cu infarct miocardic cu intestinului, sistemului nervos central și insuficiență renală. Uneori, copiii cu vasculita hemoragică, există semne ale altor boli ale țesutului conjunctiv difuze.