Clinica hipotiroidism congenital

Clinica hipotiroidism congenital. manifestări neurologice de hipotiroidie la nou-nascuti

Tabloul clinic este caracterizat de hipotiroidism congenital. Primele semne sunt oboseala, constipatie, pierderea poftei de mâncare, care de multe ori duce la abandonarea alăptării și privarea de o cantitate mică de hormoni care provin din laptele mamei copilului; de obicei, acest lucru are loc la o progresie rapida a bolii. Unii au remarcat o perioadă prelungită de icter neonatal, ca urmare a încălcării conversia caroten în vitamina A.

Acesta a format un aspect caracteristic al pacientului. un cap disproporționat de mare, cu fața palidă, pufos cu pod scufundata nazal, macroglosia, un corp lung, picioare scurte, stomac flasc, adesea cu o hernie ombilicala. De multe ori se dezvolta detresă respiratorie, stridor, în special în cancerul de țesut distopie în orofaringe.
În viitor, în absența tratamentului este întârziată de dezvoltare fizică: copiii sunt pipernicit, un început târziu pentru a ține capul, stai, mers pe jos.

Cu toate acestea, tulburări neuropsihiatrice la copiii cu hipotiroidism congenital vin în prim-plan. letargie Observată, lipsa de răspuns la ambientul, pasivitatea hrănire. Hipertensiune arterială, simptom musculare Kernig, slăbirea spre sfârșitul zilei de 1 - 3-lea lună de viață sunt păstrate pentru o lungă perioadă de timp, reflexele tendinoase sunt inhibate, uneori absente supt reflex. După un an copil vechi nu rămâne aspontannym interesat de obiecte, jucării din jur, ceasuri păstrează încă, în ciuda foamei, un scutec umed. Cu vârsta, restante tot mai mare de colegii din zona motorului: începe o astfel de copii să stea doar la anul pentru a merge la doi ani.

Acest lucru relevă mers încetineală. stângăcie mișcărilor voluntare. Aceasta a încetinit, de multe ori găsit balbismul. Caracteristic este calitatea scăzută a unei voci din cauza umflarea corzilor vocale. procesele mentale apatic manifesta dificultate trecerea de la o activitate la alta, absența sau suprimarea reacțiilor cognitive, pierderi de memorie. Gradul de astfel de tulburări se corelează cu severitatea deficitului de tiroidă. În absența unui tratament adecvat suferă de informații sunt de obicei ireversibile, uneori până la retard mental.

starea creierului la copii. care suferă de hipotiroidism congenital, ar trebui să fie caracterizate ca encefalopatie hipotiroidie. Confirmarea naturii leziunilor cerebrale organice sunt exprimate ca modificări EEG sau lipsa de rată semnificativă a inhibare, prevalența în toate conduce undele de frecventa 0-dia-pazona. In ciuda terapiei de substituție cu hormoni tiroidieni, normalizarea completă a activității electrice a creierului nu se observă. In studiul creierului cauzate de creșterea potențială în perioada latentă a dezvăluit componentele lor tardive.

Studiile efectuate in ultimii ani arată o patogeneza mai complex de modificari cerebrale postnatale in hipotiroidism congenital: mulți dintre acești copii a relevat eșec multiple hormoni Tropicul adenohypophysis, în special - hormon de creștere, care stimulează procesele de creștere și ACTH, rezultând episoade neyroglikopenicheskie (van Tijn DA et al ) ..

Tratamentul de hipotiroidism congenital. Terapia de substituție completă controlat, efectuate în mod continuu, conduce la o regresie semnificativă a tulburărilor neuropsihiatrice, care depinde în mod direct de severitatea numirea tratamentului. În cazul inițierii tratamentului înainte de vârsta a lunii starea copilului sa îmbunătățit în mod semnificativ: acesta devine activ, are un interes în altele, imbunatateste pofta de mancare, umflarea dispar, schimbarea tonul vocii, compensată de întârzierea de dezvoltare psihomotorie, nu se formează kretinoidnoe fizicul. În viitor, copiii se dezvolta, doar puțin rămase în urmă colegii lor în domeniul abilităților motorii, predate în școlile secundare, unele absolvent.

Trebuie subliniat faptul că testele neurofiziologice fine (vizuale, auditive si somato potentiale evocate ale creierului, teste pentru a verifica inteligența, cum ar fi Wechsler) cu toate acestea, dezvăluie acești copii un anumit decalaj de la colegii sănătoși. inițierea tardivă a tratamentului (la vârsta de 10-12 luni. Și mai târziu) este însoțită, de regulă, defecte de conservare ireversibile în zonele intelectuale și motorii.