Clinica amiloidoza și manifestările sale
Clinica amiloidoza și manifestările sale
Amiloidoza poate fi detectat ca o schimbare bruscă în anatomice, fără a provoca simptome clinice, dar poate fi, de asemenea letale. Simptomele depind de mărimea depozitelor și localizarea acestora.
Inițial, manifestările clinice sunt adesea nespecifice: slăbiciune, scădere în greutate, amețeli sau leșin. Mai târziu, simptomele devin mai specifice și de multe ori indica de tulburări renale, inima si tractul gastro-intestinal.
Boli renale care cauzează proteinuria, care pot fi suficient de severe până când sindromul nefrotic. obliterarea progresivă a glomerulilor în cazuri avansate, in cele din urma duce la insuficienta renala si uremie.
Insuficiența renală este o cauză comună a morții. Amiloidoza a inimii poate să apară insuficiență cardiacă cronică, asimptomatice. In cazurile mai severe, există încălcări ale și aritmie, care pot fi fatale.
Uneori, amiloidoza cardiacă este o formă limitată de cardiomiopatie, simulând pericardită restrictive cronice. Amiloidoza tractului gastro-intestinal poate fi complet asimptomatice sau însoțite de o varietate de simptome. amiloidoza Limba poate provoca o creștere semnificativă a elasticității și pierderea sa care perturba de vorbire și deglutiție. Depozitele în stomac și intestin care duce la malabsorbție, diaree si indigestie.
Glomerul este obliterat aproape în întregime, ca urmare a acumulării masive de amiloid.
Diagnosticul de amiloidoza depinde de detectarea depozitelor de amiloid în țesuturi. În acest scop, să examineze biopsia renală, în cazul în care există manifestări clinice pe partea corpului sau țesuturi ale rect și gingiile cu amiloidoză sistemică suspectate. Studiul aspiratului grăsimii abdominale colorate cu roșu de Congo, poate fi de asemenea utilizat pentru diagnosticul amiloidozei sistemice.
Testul este destul de specific, dar sensibilitatea sa este scăzută. Pentru suspectate amiloidoza. asociate cu celule ale sistemului imunitar, ar trebui să realizeze o electroforeză și imunoelectroforeza de ser și urină de proteine. Investigarea aspirate de măduvă osoasă, în astfel de cazuri, de multe ori oferă o imagine de plasmacytosis monoclonal, chiar și în absența unor semne clare de mielom multiplu. Scintigrafia cu ser radiomarcat component amiloid P (SAP) este un test rapid și specific, deoarece SAP se leaga de depozite de amiloid, permițând astfel să se detecteze prezența sa.
Testul de asemenea, face posibilă pentru a determina gradul de amiloidoza și să evalueze efectul tratamentului.
Prognosticul pentru persoanele cu generalizate s-loidozom nefavorabil. Supraviețuirea mediană a pacienților cu amiloidoză asociată cu celulele imune (cu exceptia mielomul multiplu) este de 2 ani de la diagnosticare. Amiloidoza asociată cu mielom, prognosticul este chiar mai rău. Prognosticul pentru persoanele cu amiloidoză sistemică reactivă este puțin mai bună, și într-o anumită măsură, depinde de tratamentul afecțiunilor existente.
Există rapoarte de resorbtie amiloid după tratament, dar astfel de cazuri sunt rare. În prezent, dezvoltarea unor noi abordări terapeutice care vizează corectarea plierea necorespunzătoare a proteinelor și inhibarea fibrilogeneza.