Cauzele și mecanismele de dezvoltare a mastocitozei
Cauzele și mecanismele de dezvoltare a mastocitozei
Termenul „mastocitozei“ se referă la un grup de afectiuni rare, caracterizate printr-un număr crescut de celule mastocitare in piele si, uneori, în alte organe. Urticaria pigmentară - un mastocitoza cutanat localizat, care apare mai ales la copii și mai mult de 50% din toate cazurile de mastocitoză.
Atunci când există mai multe mastocitoza educație - mastocistomului (mastocistomului solitare rar observate, care apar la scurt timp după naștere). Aproximativ 10% dintre persoanele care suferă de mastocitoza au forma sistemică a bolii, cu infiltrarea celulelor mastocite ale diferitelor organe. mastocitoza sistemica este de obicei observate la adulți, și în contrast cu prognosticul cutanat localizate poate fi nefavorabil.
Modificări patologice cu mastocitoză variază considerabil. Când formarea pigmentară urticarie prezentate, de obicei, multiple și rotunde sau ovale brun roșcat neshelushaschimisya mici papule și plăci. Single mastocitom constă din unul sau mai multe noduri de la roz la culoare galben-brun, care pot mancarimi sau reprezintă bule.
Atunci când manifestările cutanate ale mastocitoza sistemică, manifestări similare cu pigmentosa urticarie, combinată cu infiltrarea celulelor mastocite, măduva osoasă, ficat, splina și ganglionii limfatici. Multe dintre semnele și simptomele mastocitoză sunt rezultatul eliberării de histamină, heparină și alte substanțe în distrugerea celulelor adipoase. Simptom Darya - este edemul dermice local și eritem (blister), apărute după atingerea pe piele afectate.
Dermografism reprezintă zona edem dermic ca dupa o intepatura de albine, care apare pe pielea normală după iritație locală instrument ascuțit. In forma sistemica a bolii poate orice simptome: roșeață, mâncărime, și provocată de ingestia anumitor alimente, alcool, o schimbare a temperaturii și anumite medicamente (morfina, codeina, aspirina); rinita (nas care curge); rar - sângerări nazale gastrointestinale sau, posibil datorită proprietăților anticoagulante ale heparinei; dureri osoase, cu leziuni osteoblaste și osteolitice.
a) Morfologie. Histologie cu pigmentosa urticarie sau unică mastocistomului variază de la o mică creștere a numărului de celule mastocitare cu un stelat sau și aranjate în jurul vaselor superficiale ale dermului în formă de ax, pentru grupuri rotunjite mari de celule mastocitare pe limita treimi superioare și mijlocii ale dermei.
Așa cum poate fi determinată prin fibroză. edem și eozinofile izolat. Este uneori dificil să se facă distincția între celulele grase din limfocitele prin colorare cu hematoxilină și eozină, astfel încât metahromnye metode speciale de colorare (de exemplu, albastru de toluidină sau Giemsa) trebuie să fie utilizate pentru vizualizarea celulelor mastocite.
Cu toate acestea, chiar și după o astfel de colorare severă a celulelor degranularea poate împiedica recunoașterea lor prin microscopie optică, dar aceste celule pot fi ușor stabilite prin imunohistochimie in identificarea markerilor de mastocite, în special, triptaza celulelor mastocite.
b) Patogeneza. Patogeneza mastocitozei adesea include mutații punctiforme de activare Acquired in receptor tirozin kinaza-KIT. Creșterea ulterioară a activității de o cale de semnalizare c-KIT afectează creșterea și supraviețuirea celulelor mastocite. Cunoașterea etiologia bolii a devenit baza pentru încercările de a trata cu inhibitori-KIT.
(A) O singură mastocistomului într-un copil sub vârsta de 1 an.
(B) La examenul histologic de rutină sunt determinate în derm celule multiple cu aceeași formă rotundă de nuclee situate central.
(B) Colorarea Giemsa dezvăluie granule metacromă (violet) în citoplasmă celulelor.