Boala lui Darier (vegeteze diskeratoza foliculara) cauze, simptome, diagnostic, tratament,

Boala Darier - o boala rara, caracterizata printr-o cornificarii patologică (diskeratoza) corn precipitare, preferabil folicular, papule pe site-urile seboreice.

Cauzele și patogeneza bolii (vegeteze diskeratoza foliculara) Darier. Boala se bazează sinteza si complexe deficit de maturizare topofilament-desmozomilor. Este acum stabilit că la Darier mutația genelor bolii patologice 12q23 - q24.1 conduce la disfuncția pompelor de calciu și mecanismul de adeziune celulară. In patogeneza rolului posibil al Deficit de vitamina A, tulburări metabolice ale acizilor grași nesaturați. Ea apare în mod egal la ambele sexe.

Simptomele bolii Darier (foliculara diskeratoza vegetarea). formă clinică tipică a bolii începe, de obicei, în a doua decadă a vieții și se caracterizează prin erupții cutanate foliculare, dense, rotunde, papule plate hipercheratotice 0,3-0,5 cm în diametru. La începutul elementelor erupții cutanate sunt izolate, culoarea normala a pielii, apoi devin galbene sau lumină cu solzi brun excitat pe suprafață. De-a lungul timpului, erupția se contopesc în plăci, suprafața lor devine verucos, și papillomatous acoperite cu cruste maro murdare. După îndepărtarea crustelor, cad sau erodat observate focare. Localizarea leziunilor preferate - zone seboreice (față, sternul, regiunea interscapulară, falduri mari ale pielii). De asemenea, erupția poate fi localizat pe trunchi și extremități. erupții cutanate scalpului similare cu seboree pe fata sunt localizate în principal în zonele temporale, pe frunte, în faldurile nazolabiale, buzunare pe partea din spate a mâinilor seamănă cu akrokeratoz Hopf. marcat rareori înfrângerea palmelor și tălpilor sub forma unui punct sau a hiperkeratoza difuza. proces patologic poate lua predominante și acoperă toată suprafața pielii. Descrisă debutul bolii la adulti, dar este, de obicei, într-o formă slăbită (abortive).

În practică, în afară de dermatolog tipic ar putea fi observate veziculară (sau veziculo), boala hipertrofică și formele abortive Darier.

formă veziculară, în plus față de noduli tipic foliculare caracterizate prin precipitarea bule cu un diametru de 3-5 mm conținut transparent. Bulele sunt situate în principal în piele mari pliuri rapid deschis, expunând suprafața eroziv umedă crusted treptat. Aceste leziuni se aseamănă cu pemfigus familial cronice Hailey-Hailey.

In forma hipertrofică simultan cu elementele tipice sunt noduli mari asemănătoare cu negii sunt la akrokeratoze Hopf. placi hiperkeratozice Grosime ajunge pana la 1 cm sau mai mult pe suprafață au creșteri Warty și crăpături adânci.

Pentru formele abortive ale bolii Darier sunt caracterizate prin localizarea leziunilor în dermatoze limitate și neobișnuite pentru zone ale pielii sub formă de nev și locația zosteriformnogo.

unghiei divizat longitudinal, neregulat rupând la marginea liberă, pe suprafața sunt alb și roșu-maroniu dungi longitudinale, adesea dezvolta hiperkeratoza subungual. Mucoasa este rareori afectată. Manifestată sub forma unei erupții cutanate de tip papule mici de leucoplazie. Din reducerea observată a modificărilor inteligenței sistemice, retard mintal, endocrinopathy: disfuncție gonadele, hiperparatiroidism secundar. Pacienții cu diskeratoza folicular marcată de multe ori agravarea bolii sub influența razelor UV (similar cu fenomenul Koebner).

Histopatologie. Histologic pentru boala Darier caracterizata prin cornul ortokeratoz pronunțat pentru a forma tuburi, prezența de sus a corpurilor rotunde și cereale. In derm observate creșteri papillomatous acoperite de un singur rând de stratul de celule bazale, un infiltrat inflamator cronic, uneori - hiperkeratoză și acanthosis.

Diagnosticul diferențial. Boala Darier ar trebui să se facă distincție între pemfigus familial Hailey-Hailey, akrokeratoza verucoase, boala Kyrle, keratozei pilaris Morrow Brook.