boala hemoragică a nou-născutului

boala hemoragică a nou-născutului - o boală a copiilor în perioada neonatală, manifestata tulburări datorate sângerării lipsa factorilor de coagulare a sângelui, activitatea care depinde de conținutul de vitamina C.

Rata de detectare a bolii în țara noastră este de 0,25-1,5%. În străinătate, în țările în care introduse în practica administrarea parenterală clinică de vitamina imediat dupa nastere, frecventa boala a scăzut brusc și hemoragic este de 0,01% sau mai puțin.

Rolul biologic al vitaminei K - procesul de activare gamma-carboxilarea resturilor de glutamina noi factori de coagulare a sângelui de acid: protrombina (factorul II), proconvertin (VII factor), globulină antihemofilic (factor IX) factor și pay-P Stewart era (factorul X) ; în proteina C și S ale plasmei implicate în mecanismele anticoagulatoare; osteocalcina și alte proteine. Lipsa de vitamina K sunt produse în akarboksi inactive hepatice factorii II, VII, IX și X (proteine indusă de vitamina K absenta - Pivka), care sunt în imposibilitatea de a se lega de calciu și de a participa pe deplin în coagularea sângelui.

Factorii care contribuie la deficiențele primare K-vitamina la nou-născut: prematuritate; numirea unei gravide indirecte anticoagulante, anticonvulsivante, antibiotice cu spectru larg; gestoză; hepatoprotector și malabsorbție, dysbiosis intestinală.

Când prematuritate a redus sinteza precursorilor polipeptidici plasmatic factori (SOFP) de coagulare a sângelui în ficatul copilului.

In boala hemoragică violare sinteza secundara SOFP coagulare apare in boli hepatice (hepatită, mișcări atrezie biliare și colab.). Există o a doua variantă a unei boli hemoragice secundare - o încălcare a sintezei vitaminei K datorită nutriției parenterale prelungite, sindrom de malabsorbție, sau numirea de antagoniști ai vitaminei K - cumarină și neodikumarina ^ *.

Raport de sinteză SOFP și / sau ruperea Nia resturi de acid glutamic karboksilirova- coagulare SOFP conduce la perturbarea producției factorilor II, VII, IX și X. Aceasta este o alungire evidentă a timpului de protrombină (PT) și timpul de tromboplastină parțial activată (APTT).

În plus, să aloce o formă timpurie a bolii, care se caracterizează prin apariția de sângerare la 1-2 zile de viață, clasic - sângerare la 3-5 zile de viață, iar mai târziu, de multe ori secundar, forma, în care sângerarea poate avea loc în orice zi a perioadei de nou-născut.

O forma timpurie a bolii hemoragice caracterizata prin aparitia in primele zile de viață vărsături sângeroase (hematemeza), hemoragie pulmonară, hemoragie în organele abdominale și spațiul retroperitoneal, cel mai adesea în glandele suprarenale, ficatul, splina. Boala hemoragică a nou-născutului poate începe chiar in utero, iar copilul la nastere dezvaluie hemoragie intracraniană (la grafie neyrosono-), hemoragii ale pielii.

Forma clasică a bolii hemoragice este tipic pentru hemoragia pielii copilului și se manifestă în ziua 3-5th vieții sângeroase vărsături, melenă (sangerari intestinale) alaptat poate fi (echimoze, petesii), sângerare în depărtarea a reziduului din cordonul ombilical, kefalogematomy. La copiii cu hipoxie severă, traume de naștere deficit de vitamina K se poate manifesta sub forma de hemoragie intracraniană, hemoragie sub fascia și învinețirea interne și sângerare.

La copiii cu melenă hiperbilirubinemie se poate datora dezintegrarea crescută a celulelor roșii din sânge în intestin. Motivul melena - formarea de mici răni pe mucoasa stomacului și duodenului, în geneza care a jucat un rol principal în nou-născuți glucocorticoizi în exces (stres datorită generic), ischemie a stomacului și a intestinului. Un rol în originea melenă și hematemeză juca reflux gealny gastroezofa- și esofagita peptică.

Manifestările clinice ale bolii hemoragice tardive a unui nou-născut poate fi: hemoragie intracraniană (mai mult de 50%), echimoze extinse de piele, melenă, hematemeză, sângerare din ombilicală rana, hematurie, cephalohematoma.

Complicațiile includ boala hemoragica șoc hipovolemic nou-născut, care se manifestă prin slăbiciune, paloare, de multe ori de reducere a temperaturii corpului la subnormal numere, picătură tensiunii arteriale.

Diagnosticul de boala hemoragică a nou-născutului

Pentru diagnosticul bolii hemoragice examinează în primul rând de coagulare a sângelui timp, timp de sângerare, a numărului de trombocite. Ulterior, sau în același timp, determină PT, APTT, timpul de trombina (PT) și numărul de celule roșii sanguine, hemoglobinei si hematom Tamb (pentru anemie).

Pentru boala hemoragica se caracterizeaza prin lungirea coagularea sângelui de timp, în mod normal, timp de sângerare și numărul de trombocite. Confirmă diagnosticul px alungire și aPTT cu TV normală.

Atunci când pierderea de sânge anemie semnificativă a remarcat faptul că, cu toate acestea, este pe deplin manifestat în 2-3 zile după sângerare.

Hematemeza și copii melena primele zile de viață ar trebui să fie diferențiate de la „sindromul ingerat prin sângele mamei“, care este unul dintre cei trei copii, cu prima zi a vieții de sânge în vomă sau fecale. În acest scop, testul Apt: voma sângeroase sau scaun diluat cu apă pentru a da o soluție de culoare roz cu hemoglobina. După centrifugare, 4 ml din supernatant se amestecă cu 1 ml de soluție de hidroxid de sodiu 1%. Schimbarea lichidului de culoare (evaluare după 2 min) la brun indică prezența în acesta a hemoglobinei A (sânge matern) și conservarea roz - fetale (rezistente la alcali), hemoglobina F, adică copil de sânge.

Diagnosticul diferential se realizează, de asemenea, cu alte coagulopatii (ereditar), nou-născuți purpură trombocitopenică și sindromul de coagulare intravasculară diseminată (DIC). În acest scop, Baleierea se realizează și, dacă este necesar, tromboelastogramma de coagulare (Tabel. 9-1).

Tabelul 9-1. Datele de laborator la cele mai frecvente sindroame hemoragice la nou-nascuti

Pentru tratamentul bolii hemoragice a nou-născutului în România folosind vitamina K3 (menadiona *). Afiseaza administrarea intramusculară de soluție 1% la rata de 0,1 -0.15 ml / kg o data pe zi, timp de 2-3 zile.

În sângerări severe, care pun în pericol viața sangerare simultan introduse plasma proaspăt congelată de 10-15 ml / kg sau un preparat concentrat de complex protrombinic (PPSB) 15-30 UI / kg intravenos în bolus.

Odată cu dezvoltarea de șoc hipovolemic, terapia de perfuzie se efectuează mai întâi (după transfuzie de plasmă proaspătă congelată într-o doză de 20 ml / kg) și, dacă este necesar atanșe celulelor roșii din sânge transfuzate din calculul de 5-10 ml / kg.

Profilaxia se realizează, nu toate nou-născuți, ci doar grupurile cu risc ridicat. Acestea includ în special premature foarte prematura,; copiii privați de alăptare sunt în nutriție parenterală, care primesc antibiotice. In plus, copiii care au suferit o hipoxie perinatală grele și asfixia, Trauma la naștere, copii dupa cezariana, copiii din timpul sarcinii care apar cu preeclampsie datorită sintezei slabe de estrogen, precum și copiii din timpul sarcinii, cu simptome de hepatopatie, malabsorbție, dysbiosis și disbioză intestinală în mama .

Factorii de risc includ, de asemenea, primirea ultimelor etape ale sarcinii mama unui număr de medicamente (medicamente anti-convulsive, anticoagulante de acțiune indirectă, antibiotice cu spectru larg și agenți anti-TB).

Pentru a preveni o soluție de 1% * vikasola administrată în proporție de 0,1 ml / kg im o dată pe zi timp de 1-3 zile.

vitamina În Statele Unite, la recomandarea Academiei Americane de Pediatrie, administrat Kj 1960 (fitomenadion) (1 mg) intramuscular la toți copiii nou-născuți.