boala hemolitica a nou-născutului - Clinica Alb

Boala hemolitică a nou-născutului - o boală care se bazează pe hemoliza globulelor roșii ale fătului și nou-născutului asociat cu incompatibilitate de sange intre mama si fat pentru antigenele eritrocitare.

Etiologia și patogeneza. Boala hemolitică a nou-născut se dezvoltă în principal ca urmare a incompatibilității sângelui matern și fetală (Rh-factor) grup factor Rhesus sau antigene rar - alte sisteme antigenice datorită imunogenității lor mai mică.

• Rh-conflict are loc în cazul în care Rh-negativ fat de sex feminin are sange Rh-pozitiv.
• conflictul ABO se dezvoltă în prezența 0 (I) sângele unei femei și a fătului - A (II) (în 2/3 cazuri) sau în (III) (în 1/3 cazuri).

Când incompatibilitate de sânge a mamei și a fătului prin AV0- sau Rh-Ar boala hemolitica a nou-nascuti se dezvolta in 3-6%. Se crede că boala hemolitica a sistemului ABO nou-născut nu mai puțin se dezvoltă, și chiar mai des decât Rh-factor, dar are loc în cele mai multe cazuri, mai ușor, și nu este de multe ori diagnosticate. Acesta a crescut numărul de copii cu forme severe de boala hemolitica a sistemului nou-născut ABO, mai ales în prezența sugarilor în (III) grupa de sânge în ultimii ani.

Rh-factor, antigenii A sau fetale celule roșii din sânge care intră placenta în sângele matern, determina formarea de anticorpi Rh-izoantitel sau anti-A sau anti-B, respectiv, penetrant, la rândul său, prin placenta în circulație fetale. Un copil se naște bolnav în cazul sensibilizării în prealabil a mamei. femeie Rh negativ poate fi sensibilizat transfuzii de sange Rh pozitiv, chiar si in copilarie. Cu toate acestea, mai important este sângele mamei, imunizarea fătului atunci când cele anterioare, inclusiv întreruperea sarcinii, deoarece Rh-factor începe să se formeze în 5-6-a săptămână de sarcină, și poate fi găsit la făt la 10-14 săptămâni. Transfuzia transplacentar mai pronunțată are loc în timpul nașterii. Odată cu dezvoltarea de boala hemolitica a nou-născutului nu este în sistemul de grup sanguin ABO numărul de serie valori de sarcină, la fel ca în sensibilizarea viața de zi cu zi la AB-Ag apare destul de des (alimente, la unele infecții, vaccinare).

Hemoliza eritrocitelor fetale și conduce la hiperbilirubinemia pentru sugari și anemie. bilirubinei neconjugate este neurotoxic. La o anumită concentrație (peste 340 pmol / L în termen și peste 200 umol / L in foarte prematuri) poate penetra Barer sânge-creier și deteriorarea structurii creierului, in primul rand nucleul subcorticale si cortexul, ceea ce duce la dezvoltarea de encefalopatie bilirubinei (kernicterus ). În plus față de concentrația de bilirubină neconjugată asupra trecerii sale prin Barer hematoencefalică influențată de următorii factori.

• concentrația de albumină în plasmă (în bilirubină indirectă fluxul sanguin legat de albumina, pierde proprietățile sale toxice și capacitatea de a trece Barer sange-creier).
• Concentrația de acizi grași neesterificati care concurează cu bilirubina pentru comunicarea cu albumină.
• Concentrația de glucoză (glucoză - materia primă pentru formarea acidului glucuronic, în plus, hipoglicemie crește concentrația de acizi grași neesterificati).
• Hipoxie (inhibă tranziția bilirubinei indirecte în linie dreaptă).
• Acidoza (reduce rezistența de legare a bilirubinei neconjugat cu albumina).

Neconjugate bilirubinei - țesut otravă, și care inhibă procesele oxidative din diferite organe care cauzează modificări degenerative ale celulelor până la necroză. Ca urmare, deteriorarea celulelor hepatice în sânge scade bilirubina conjugată. Capacitatea pentru îndepărtarea sa este redusă din cauza imaturității sistemului excretor și caracteristici capilarelor biliare (cantitate îngustă, mică). Ca rezultat, bilă conducte are loc colestază, eventual formând hepatită reactivă.

Ca urmare a distrugerii patologice de celule roșii sanguine anemie, măduvă osoasă de stimulare a hematopoiezei. În anemie severă, există focare de hematopoieză extramedulară, sângele periferic apar eritroblaști, în legătură cu care boala cunoscuta anterior ca erythroblastosis.

Splina se produce fagocitoza eritrocitelor și fragmentele lor. Celulele epiteliale ale ficatului, rinichi, pancreas si alte organe sunt depozitate produsele eritrocit de descompunere. Există o deficienta de fier, cupru, zinc, cobalt. Creșterea ficatului și splinei se datorează în principal focare de hematopoieză extramedulară.

Tabloul clinic. Distinge forme ale bolii edematoasă (2%), icteric (88%), anemie (10%).

Uneori, pielea palidă nu a identificat imediat. Boala progresează încet; anemie severă, diagnosticată la 2-3 săptămâni, și chiar mai târziu. starea generală variază de copil mic, a crescut splina și dimensiunile ficatului. Concentrația bilirubinei neconjugate poate fi ușor crescută. Vremea favorabilă. Boala hemolitică a nou-nascuti cu un conflict de sistem ABO apare predominant într-o formă mai ușoară, dar, desigur, posibil severă a bolii (in special la diagnostic tardiv), cu rezultatul kernicterus.

Atunci când o dublă incompatibilitate boala hemolitică a nou-născutului, de regulă, datorită antigenele A sau B și mai ușoară decât în ​​izolarea Rh-conflict.

Diagnostic. Alocați diagnostic prenatală și postnatală.

• În primul rând, aveți nevoie de diagnostic antenatal de posibil conflict imun. Să ia în considerare incompatibilitatea de sânge a părinților față de antigenele eritrocitare, istoria obstetrică și somatice a mamei (avorturi anterioare, copiii nascuti morti, avorturi spontane, nașterea copiilor bolnavi, fără a ține cont de transfuzie de sange Rh-factor). In timpul sarcinii, de cel puțin trei ori mai mare decât titrul de anticorpi din sânge protivorezusnyh femeilor Rh negativ. Dimensiunea Titer are o valoare relativă, în sângele anticorpilor de detectare gravide permite doar presupune probabilitatea bolii fetale. Curba de tip modifică anticorpi titrului în Rh-dinamică ( „jumpy“, adică cu fluctuații ascuțite, titrul) are o semnificație mai mare prognostic decât gradul de creștere. În cazul unui risc de conflict imun examinat lichidul amniotic obținut prin amniocenteză transabdominală cu definiția densității bilirubinei optică, concentrația de proteine, glucoza, fier, cupru, Ig și colab. Dezvoltarea bolii hemolitice a placentei îngroșarea nou-nascuti sugereaza ecografie, cresterea rapida din cauza posibilei edem, polihidraminos, creșterea fetale în mărime de stomac din cauza hepatosplenomegalie.
• Diagnosticul postnatală de boala hemolitica a nou-născutului se bazează în principal pe manifestările clinice ale bolii la nastere sau la scurt timp după aceea (icter, anemie, hepatosplenomegalie). De o mare importanță sunt datele de laborator (creșterea concentrației bilirubinei neconjugat, erythroblastosis, reticulocitoză, Coombs pozitiv atunci când Rh-conflict). Toate cifrele sunt luate în considerare în ansamblul său și, pe cât posibil, în dinamica.

Tratamentul. În cazurile severe, a recurs la chirurgie - transfuzie de schimb, hemosorption, plasmafereza. transfuzii de sânge pentru a înlocui display-ul permite bilirubină neconjugată și anticorpii din sângele copilului și pentru a compensa deficitul de celule roșii din sânge. Pentru transfuzie de schimb este utilizat de obicei de sange Rh-negativ din același grup ca sângele unui copil. In prezent, transfuzii de sânge integral și eritrocitară Rh-negativ, amestecat cu plasma proaspăt congelată. Dacă boala hemolitică a nou-născutului din cauza grupului de incompatibilitate, care este utilizat pentru masa de celule roșii 0 grupuri (I), și un grup sau un singur grup plasma sau AB (IV).

indicații absolute pentru transfuzie de sânge pentru a înlocui prima zi de viata la sugari prematuri următoare.

• Concentrația bilirubinei neconjugate în sângele din cordonul ombilical, mai mult de 60 mol / l.
• Concentrațiile plasmatice ale bilirubinei neconjugate orare cresc mai mult de 6-10 pmol / l.
• Concentrația bilirubinei neconjugate în sângele periferic de mai mult de 340 micromol / l.
• grad greu al anemiei (hemoglobina mai mică de 100 g / l).

Adesea (dacă orară creștere a concentrației de bilirubină depășește 6,10 mol / l) exsanguinotransfuzie trebuie efectuată din nou (12 ore după primul tratament). Din a 3-a zi de viață are o valoare de numai valoarea absolută a concentrației de bilirubină, deoarece creșterea orară încetinește datorită distrugerii anticorpilor. În interpretarea rezultatelor de laborator, în fiecare caz, acestea ar trebui să fie comparate cu datele clinice. prematuritate profundă, sarcină anormală, se potrivesc grupelor sanguine ale mamei și a copilului cu Rh-conflict - factori de risc pentru dezvoltarea de encefalopatie bilirubinei. În acest caz, efectuarea schimbului de transfuzie la o concentrație mai mică de bilirubină neconjugată.

După o intervenție chirurgicală sau un flux mai ușoară a bolii hemolitice a nou-născutului folosind metode conservatoare de reducere a hiperbilirubinemie: infuzie de preparate proteice, glucoza, ceea ce reduce semnificativ probabilitatea de trecere prin bariera bilirubinei gematoentsefalny neconjugată. In formele severe de boala hemolitica a nou-născutului, imediat după naștere poate prednisolon intravenos timp de 4-7 zile. Utilizate pe scară largă fototerapia. După introducerea acestei metode este nevoia de transfuzie de schimb a scăzut cu 40%. În momentul de față în loc de lămpi speciale situate deasupra patului copilului, utilizați un sistem format dintr-o sursă de lumină în formă de înaltă intensitate lămpi de tungsten cu halogen, cu un reflector integrat și cablu foto-optic, prin care lumina trece de la lampa la rampa cu fibre optice. Acesta din urmă este o saltea cu o fibră optică țesute în ea. Pernele purta strat protector, care este în contact direct cu pielea copilului. Acoperirea reduce riscul de contaminare și răspândire a infecției. Perna este atașat la corpul copilului cu o vestă specială. In fototerapia apare Fotooxidarea bilirubină neconjugată prezentă în piele, cu formarea de biliverdin și alți izomeri solubili în apă, sunt excretate în urină și fecale.

Pentru tratamentul bolii hemolitice a nou utilizat, de asemenea, inductori ai enzimelor hepatice microzomale (de exemplu, fenobarbital). Introducerea de vitaminele E, B1. B2. B6. C, cocarboxylase îmbunătățește și stabilizează metabolismul hepatic. În vederea frânării de absorbție a bilirubinei în intestin curățare clismele administrate, carbon activat în primele 12 ore de viață. sindromul biliar ingrosare trunchiate scop în interiorul colagog [sulfat de magneziu allohol, drotaverină (de exemplu shpy)]. In anemie severa produc transfuzii de sânge, sau celule sanguine roșii spălate.

Anterior, sa crezut ca un copil cu boala hemolitica a nou-născuții trebuie să fie pus la sân în termen de 1-2 săptămâni după naștere, deoarece laptele conține anticorpi protivorezusnye. În prezent, sa dovedit că alăptarea timpurie nu conduce la un curs mai severa a bolii, deoarece anticorpii conținute în lapte sunt distruse cu acid clorhidric și enzime ale tubului digestiv, și nu fac o acțiune hemolyzing.

Prevenirea. În primul rând, petrec prevenirea de sensibilizare a femeilor cu sange Rh negativ.

Metoda este profilaxia foarte specifică, dar utilizarea sa poate eșecuri sunt probabil asociate cu introducerea tardivă a medicamentului sau lipsa de doze (de exemplu, prin ingestia unor cantitati mari de sange fetale in sange matern). Mortalitatea perinatală a bolii hemolitice a nou-născuților corelat cu antritel femeilor Rh-sensibilizate inainte de sarcina. Este necesară reducerea titrului lor inainte de sarcina, care permite suportarea anticorpilor la un titru de 1: 2-1: 4.

Prevenirea în detectarea Rh-sensibilizare în timpul sarcinii include următoarele activități.

• desensibilizarea nespecifica.
• Specific desensibilizarea: transplantul de grefa de piele de la soțul ei pentru a fixa anticorpul la antigenele de transplant.
• Hemosorption (1 până la 8 operațiuni), plasmafereza.
• De 3-4 ori mai exsanguinotransfuzie intrauterine la 25-27 săptămâni de gestație eritrocitele 0 (I) grupa de sange Rh negativ, urmat de livrări începând din săptămâna 29 de sarcină.