Becker miotonie

Becker miotonie - o patologie cu un mod autozomal recesiva de moștenire cauzate de hiperexcitabilitate fibrelor musculare ale mușchilor scheletici și relaxarea musculară se manifestă prin încălcarea după reducerea. Tabloul clinic al bolii consta in simptom miotonica manifestat inițial în partea de jos, și apoi la extremități superioare. Stabilirea unui diagnostic ajută un studiu aprofundat al istoriei, date de examinare neurologice, EMG si biopsia musculara, consiliere genetica. Tratamentul se bazează pe utilizarea medicației, spasme reducătoare miotonice, diuretice și preparate de calciu. Pacienții prezentat fizioterapie și kinetoterapie.

tulburări patologice ale relaxării musculare cu miotonie cauzată de scăderea fibrelor musculare plasmolemma permeabilitate pentru ionii de clor, trecerea de echilibru ionic și schimbul violare mediator. Acest lucru duce la o perturbare a funcției contractile miofobrill fibrelor musculare hiperexcitabilitate și, prin urmare, la relaxare musculară dificultate după reducere. Acest lucru duce la hipertrofie musculară, cel mai puternic la barbati, ca masa musculara lor este mult mai dezvoltată decât cea a femeilor. De aceea, pacienții cu miotonie de multe ori arata bine atletic construi și de a efectua cu succes exerciții de rezistență statică. Miotonie poate fi moștenită într-o trăsătură autozomal dominantă (boala Tompsena) și într-o manieră autozomal recesiva (boala Becker). Aceste forme au clinică a bolii similare, dar miotonia Becker are manifestare timpurie și mai severe. Atât myotonia (Thomsen și Becker) sunt variante alelice, cauzate de mutații ale canalului de clor CLCN1 mușchilor scheletici.

La fel ca cele mai multe patologie genetică a bolii nu este un tratament specific radical. Pacienții care nu necesită întotdeauna tratament, fenomenul de rigiditate musculară scade sub influența difenilhidantoinei. carbamazepină. procainamida. In severa boala poate fi utilizat corticosteroizi. Uneori, un efect bun observate cu blocante ale canalelor de calciu. Pentru a reduce abaterea ionul pacienții echilibru sunt diuretice atribuite (Diacarbum) și preparate de calciu, prescris dieta, limitarea aportului de săruri de potasiu. Dintre metodele de fizioterapie utilizate electroforeza cu calciu. Un element important al tratamentului pacientului este dezvoltarea complexului de construcții LFK.

pacienții miotonie Becker trebuie să evite mișcările bruște și rapide, hipotermie, stați în frig. Acest lucru le va permite să reducă în mod semnificativ frecvența atacurilor și miotonic atenua boala.

Informațiile din această secțiune este destinată pentru profesioniștii din domeniul medical și farmaceutic și nu ar trebui să fie utilizate pentru auto-medicatie. Informațiile sunt prezentate pentru examinare și nu pot fi considerate oficiale.