Aritmogena displazia ventriculului drept - simptome, tratament, forma, etapa, diagnostic

displazia ventriculară dreaptă (aritmogena cardiomiopatie ventriculului drept) - o boală rară, care se bazeaza probabil sunt cauze genetice. Aceasta se caracterizează prin modificări structurale în structura peretelui ventriculului drept, care constau în înlocuirea cardiomiocitelor țesut fibro-gras și dezvoltarea aritmie.

Incidența aritmogena displazia ventriculului drept (ARVD) este de la 1 la 6 cazuri la 10.000 locuitori. La bărbați, apare de patru ori mai des decât femeile.

După ce sa stabilit că între sindromul de moarte subită cardiacă și displazia ventriculară dreaptă aritmogenica există o relație, interesul oamenilor de știință la boala a crescut in mod dramatic. Rezultatele cercetării au arătat că copiii și adolescenții de până la 20 de ani, a murit de boli cardiovasculare, în fiecare al patrulea caz, în miocard au fost caracteristice modificărilor histologice ARVD.

Cauze si factori de risc

Printre comunitatea științifică nu are nici un punct unic de vedere asupra cauzelor care stau la baza dezvoltării displazia ventriculului drept aritmogenica. Acest lucru se explică în mare parte prin diversitatea formelor sale clinice. Este probabil că patologia implică nu una, ci mai multe boli cu simptome similare, dar o etiologie diferită. Cu toate acestea, cei mai mulți cercetători cred că dezvoltarea ARVD duce la mutatii genetice.

Studiile genetice la pacientii cu displazie dreapta arrhythmogenic ventriculare au arătat că acestea din urmă au anomalii ale genelor localizate în 12, 14, 17 și 18 cromozomi. Numita gene responsabile pentru sinteza proteinelor specifice infarctului. Modificările în structura proteinelor care conduc la reducerea rezistentei celulelor miocardice la efectele daunatoare. Acest lucru determină înlocuirea în timp a celulelor miocardice de tesut adipos. Anomalii structura desmoplakin tulbură trecerea impulsului nervos de-a lungul miocard, ceea ce duce la dezvoltarea de aritmii.

În plus, există o arrhythmogenic displazie ventriculului drept formă, în care, în miocardul ventriculului drept este un proces inflamator, condiționând înlocuirea ei cu celulele tesutului fibros. Această formă se caracterizează prin severă și tranziția procesului patologic pe cealaltă parte a inimii. Se presupune, de asemenea, cauza sunt mutatii genetice care reduc rezistența la miocardică la deteriorarea virale.

Mutațiile genelor care stau la baza mecanismului patologic al displaziei arrhythmogenic ventriculare drepte, moștenită în mod dominant autosomal cu penetranță scăzută care nu depășește 30-50%. Acest lucru înseamnă că, chiar dacă copilul va moșteni gena mutantă de la un părinte, probabilitatea imaginii sale clinice a bolii nu este mai mare de 50%.

Există doar o singură moștenită ca o trăsătură autozomal recesivă cu penetranta ridicată (90%) sub formă de ARVD - boala Naxos. Este extrem de rar: până în prezent, există doar 25 de cazuri de boala a spus.

forme ale bolii

În funcție de natura moștenirii și a evoluției clinice a displazie aritmogena ventriculului drept emit formele sale următoarele:

1. Referința sau sub formă pură.
2. boala Naxos. Se manifesta aritmii maligne, devenind o cauza de deces a pacienților din copilărie.
3. Venice cardiomiopatie. Procesul patologic implicat și, uneori, la stânga peretelui ventricular. Cei mai multi pacienti mor in copilarie.
4. Boala de fum. Aceasta duce la băieți moarte subită cardiacă adolescent.
5. Tahicardia fără dovezi de insuficiență cardiacă sau extrasistole cu o excitație patologică vatra în ventriculul drept.
6. Aritmia cu centrul de excitație în ventriculul drept și prezența semnelor de inflamație în miocard. De multe ori duce la moarte.
7. Uhl anomalie. formă extrem de rară de ARVD, în care practic toate celulele miocardului stomacului drept treptat inlocuit cu tesut fibro gras, ceea ce duce la dezvoltarea progresivă a bolilor cardiovasculare si deces.
8. Formularul Nearitmogennaya. În majoritatea cazurilor sunt asimptomatice, de multe ori devine o cauza de moarte subita de cauza cardiaca.

Intrupari curs clinic de displazie aritmogena ventriculului drept poate varia în limite largi.

forma asimptomatică atunci când viața pacientului, de obicei, nu se manifestă. Chiar și cu electrocardiografie orice modificări nu se poate identifica.

Atunci când forma aritmice pacienții ARVD au tahiaritmii, extrasistole ventriculare, care sunt diagnosticate în ECG. Simptomele subiective sunt de obicei absente.

forma clinică severă a ventriculului drept displazia aritmogenica se caracterizează prin următoarele caracteristici:

• tahiaritmii;
• durere în inimă;
• amețeli.

Curentul cele mai grave observate în timpul dezvoltării insuficienței cardiace drepte, care se caracterizează prin apariția stazei venoase de sânge, edem, inclusiv cavitatea.

diagnosticare

a efectuat o examinare detaliată pentru diagnosticarea displazia ventriculului drept aritmogena cardiace, care cuprinde:

• ecocardiografie;
• Electrocardiograma;
• Ventriculografia radioopac;
• IRM-uri cu gadoliniu.

Dacă este necesar, opera biopsie miocardică punctie biopsie urmată de un examen histologic.

Un semn important de diagnostic, care indică prezența unei posibile displazie a ventriculului drept aritmogenica - o indicație a naturii familiei a bolii, precum și moartea subită a rudelor.

Tratamentul conservator al displaziei ventricular drept aritmogenica cuprinde administrarea medicamentelor antiaritmice. Cu ineficacitatea terapiei de droguri există indicii pentru implantarea unui stimulator cardiac sau defibrilator cardioverter. În insuficiența cardiacă, pacientul a ventriculului drept este prescris inhibitori ai ECA.

Aplicata si terapii chirurgicale displazia de ventricul drept aritmogenică, constând în excizia leziunilor excitatie urmata de infarct de suturare. Starea pacienților din prima perioadă, după o intervenție chirurgicală îmbunătățit în mod semnificativ, dar după câțiva ani de la 30-40% dintre pacienți operați recidiva bolii.

În insuficiența cardiacă severă, singura modalitate de a salva viata pacientului - transplant de inimă.

Posibile complicații și consecințe

displazie dreapta arrhythmogenic ventriculare poate fi complicată de curs miocardita fulminanta, ceea ce duce la moartea rapida a pacientilor.

Deoarece boala se caracterizează prin variabilitate mare, prognosticul este incert. Unii pacienți de la debutul simptomelor, înainte de dezvoltarea de insuficienta cardiaca severa are loc de 1-2 luni, în timp ce alte displazii aritmogena ventriculului drept poate să apară durata de viata cu simptome minime sau inexistente.

În timp util a inițiat și a tratamentului antiaritmic a avut loc în mod regulat reduce riscul de deces cu 35%. Cele mai bune rezultate oferă un tratament complex cuprinzând aritmii terapie medicală și implantare stimulator cardiac, în timpul căreia fibrilație ventriculară este practic eliminată.

Dezvoltarea insuficienta cardiaca agraveaza in mod semnificativ prognosticul.

profilaxie

Măsuri preventive menite să prevină apariția displaziei ventriculului drept aritmogena, nu există, deoarece boala are o natură genetică. Dacă în familie au fost cazuri de boală, în etapa de planificare a sarcinii soți sunt încurajați să se consulte cu un medic-genetician.

Știați că:

Ficat - este cel mai greu organ din corpul nostru. Greutatea medie de 1,5 kg.

Când iubitorii de sărut, fiecare dintre ele pierde 6,4 kkalory pe minut, dar au în comun de aproape 300 de tipuri diferite de bacterii.

Cariile - este cea mai frecventa boala infectioasa din lume, concurând cu care nici măcar nu se poate gripa.

5% dintre pacienti antidepresiv clomipramine cauzeaza orgasm.

creierul uman este de aproximativ 2% în greutate din masa corporală totală, dar consumă aproximativ 20% oxigen care intră în sânge. Acest fapt face ca creierul uman este foarte sensibile la daune cauzate de lipsa de oxigen.

Pentru a spune chiar cuvintele cele mai simple și scurte, vom folosi 72 de mușchi.

Dacă ficatul dumneavoastră nu reușește, moartea sa datorat în timpul zilei.

Potrivit mulți oameni de știință, complexe de vitamine sunt practic inutile pentru oameni.

Speranța de viață este mai mică decât stângaci dreptaci.

Stomatologi au aparut relativ recent. Înapoi în secolul al 19-lea pentru a trage dintii rau a fost responsabilitatea unui coafor convențional.

Dacă zâmbetul doar de două ori pe zi - poate scădea tensiunea arterială și reduce riscul de infarct miocardic si accident vascular cerebral.

Persoana a lua antidepresive, în cele mai multe cazuri, va suferi din nou de la depresie. În cazul în care o persoană să facă față cu depresie pe cont propriu, el are o șansă bună de a uita despre această condiție.

Oamenii de stiinta americani au efectuat experimente pe soareci si a constatat ca sucul de pepene verde previne dezvoltarea aterosclerozei. Un grup de șoareci de băut apă simplă, iar al doilea - suc de pepene verde. Ca rezultat, vasele din al doilea grup au fost libere de placi de colesterol.

În patru lobuli de ciocolata neagra contine aproximativ două sute de calorii. Deci, dacă nu doriți să obțineți mai bine, cel mai bine este să nu mănânce mai mult de două felii pe zi.

Cele mai multe femei sunt capabili de a obține mai multă plăcere de contemplarea corpului ei frumos în oglindă, decât sexul. Deci, femeile, să depună eforturi pentru armonie.