adrenarche prematura (pubarhe)

Prematura adrenarche - parul corp sexuale la băieți și 9 ani pentru fete (pubarhe) la 8 ani, în absența altor semne de pubertate.

adrenarche prematura frecvente la fete decat baieti, si in negru si-zhih fetele sunt mai multe sanse decat altele. La fete de păr apar pe parul pubian si buzele labia, iar băieții - în picioare și pe mo-shonke. Mai târziu, există corp subsuori de păr și există un tipic miros corp de adult. Înălțimea și vârsta osoasă este de obicei ușor mai mare decât norma.

Aceasta tulburare este o consecință a androgenilor suprarenali generația a III-debut precoce din cauza unui proces de maturizare timpurie a ochiurilor de plasă zona suprarenale. Astfel zhaetsya SNI-hidroxisteroid dehidrogenazei și creșterea activității S17,20 liază.

În sine adrenarche prematur nu necesita tratament. Cu toate acestea, unii copii cu prezh-devremennym pubarhe sistem manifest ef-fect de androgeni: o accelerare semnificativă a creșterii, mărirea clitorisului de fete, baieti membru sexual, aparitia acneei. Pentru de-lichit aceste cazuri adrenarche atipice prematură a hiperplaziei adrenale congenitale nonclassical din cauza non-suficiență 21-hidroxilaza efectuat testul de stimulare cu ACTH cu definiția provizorie-ing produk steroidogeneză (în principal, 17-hidroxiprogesteron) în sânge. Conform studiilor epidemiologice genetice și moleculare, incidența deficienței neclasice 21-hidroxilaza la copiii cu pubarhe prematură este de aproximativ 3-6%. Violarea activitatea altor enzime ale steroidogeneză sunt extrem de rare.

Observațiile prospective arată că aproximativ 50% dintre fetele cu prematura Adre-Narkhov la maturitate dezvolta hiperandrogenism si polichistic ovare, de multe ori în combinație cu alte manifestări ale sindrom metabolic-ma (rezistenta la insulina, uneori progresiva-yuschaya la diabet de tip 2, dislipidemia, hipertensiunea arterială și depunerea de grăsime în abdomen). Risc crescut-prezhdevre alternativ adrenarche si sindrom metabolic stabilit la copii cu greutate mică pentru vârsta gestațională. Acest lucru se datorează, aparent, cu rezistenta la insulina si reducerea rezervelor P-celulelor datorită ofertei insuficiente a fătului.